Диагностика расширенных периваскулярных пространств головного мозга по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Периваскулярные пространства (ПВС)
2. Синонимы:
• Пространства Вирхова-Робина
3. Определения:
• Структуры, заполненные интерстициальной жидкостью и выстланные мягкой мозговой оболочкой, которые расположены по ходу пенетрирующих артерий, но не сообщаются напрямую с субарахноидальным пространством
б) Визуализация:
1. Общие характеристики расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Скопления пространств вариабельных размеров, заполненных жидкостью, которая напоминает СМЖ:
- Окружают пенетрирующие артерии/располагаются по их ходу
- Обнаруживаются практически в любой локализации у пациентов всех возрастов
• Локализация:
о Наиболее частая локализация нормальных ПВП = базальные ганглии (концентрируются вокруг передней спайки)
о Другая частая локализация:
- Средний мозг/таламус
- Глубокое белое вещество
- Кора субинсулярной области, крайняя капсула
о Менее частая локализация:
- Зубчатые ядра
- Мозолистое тело, поясная извилина
о Наиболее частая локализация расширенных («гигантских» или «псевдотуморозных») ПВП = средний мозг:
- Могут быть обнаружены практически в любой локализации
- Практически никогда не локализуются в коре (расширение ПВП происходит в пределах субкортикального белого вещества)
• Размеры:
о Размеры ПВП обычно не превышают 5 мм:
- Иногда расширяются, приобретая крупные размеры (до нескольких см)
- Могут оказывать масс-эффект, вызывать обструктивную гидроцефалию
- Распространенное расширение ПВП может иметь очень причудливый внешний вид
• Морфология:
о Скопления хорошо отграниченных от окружающей мозговой ткани паренхиматозных кист вариабельных размеров
о Множественные > одиночные кисты
2. КТ признаки расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Скопления округлых/овоидных/линейных/точечных кистоподобных очагов:
- Низкая КТ-плотность (аттенуация = СМЖ)
- Са++ отсутствует
• КТ с контрастированием:
о Контрастное вещество не накапливают
(а) На рисунке коронального среза изображены расширенные периваскулярные пространства в среднем мозге и таламусах, оказывающие масс-эффект на III желудочек и водопровод, что вызывает гидроцефалию.
(б) Составное изображение из томограмм головного мозга юноши 15 лет с длительно текущей шунтированной гидроцефалией, которая была вызвана «кистозным объемным образованием». Наблюдаются множественные расширенные периваскулярные пространства (ПВП), которые «растягивают» средний мозг, что приводит к развитию гидроцефалии. Периваскулярные пространства (ПВП) имеют вариабельные размеры и имеют схожие со СМЖ характеристики сигнала на всех последовательностях.
3. МРТ признаки расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Множественные кисты с четкими контурами, изоинтенсивные по отношению к СМЖ
о Часто локальный масс-эффект:
- «Растягивают» вышележащие извилины
- Расширенные ПВП таламо-мезенцефальной локализации могут компримировать водопровод/III желудочек, что обусловливает развитие гидроцефалии
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал:
- На самом деле интенсивность сигнала от ПВП слегка < сигнала от СМЖ
о Перифокальный отек в смежной мозговой ткани отсутствует; возможно ↑ интенсивности сигнала
• PD-BИ:
о Изоинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• FLAIR:
о Полное подавление интенсивности сигнала
о В 25% случаев наблюдается минимальное усиление сигнала от мозговой ткани, окружающей расширенные периваскулярные пространства (ПВП)
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения отсутствуют
• ДВИ:
о Нет ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
о ± визуализация пенетрирующих артерий за счет контрастного усиления
• МР-спектроскопия:
о Обычно нормальные спектры в прилегающих мозговых тканях
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Рутинная МРТ с получением FLAIR изображений, ДВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Контрастное усилением опционально
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 69 лет с умеренной деменцией и отсутствием очаговой неврологической симптоматики в белом веществе обоих больших полушарий головного мозга определяются множественные кистозные очаги.
(б) Более краниальный аксиальный срез: у того же пациента наблюдается выраженное «растяжение» извилин кистами. Вышележащая кора не затронута. Данные признаки характерны для гигантских «псевдотуморозных» периваскулярных пространств.
в) Дифференциальная диагностика расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
1. Лакунарный инсульт:
• Пациенты пожилого возраста
• Часто в базальных ганглиях, белом веществе
• Гиперинтенсивный сигнал от смежной мозговой паренхимы
2. Кистозное новообразование:
• Обычно в структуре моста, мозжечка, таламуса/гипоталамуса
• Одиночные > множественные кистозные компоненты
• Сигнал не идентичен СМЖ
• Часто аномальный МР-сигнал от паренхимы
• Могут накапливать контрастное вещество
3. Инфекционные/воспалительные кисты:
• Нейроцистицеркоз:
о Часто в кисте наблюдается сколекс
о Большинство размерами < 1 см в диаметре
о Могут быть множественными, но обычно не образуют скопления
о Часто наблюдается контрастирование стенок кист
о Часто присутствует перифокальный отек
• Другие паразитозы:
о При эхинококкозе кисты часто однокамерные, практически всегда наблюдаются в детском возрасте
о Многокамерные паразитарные кисты обычно контрастируются и больше имитируют опухоли, чем ПВП
г) Патология:
1. Общие характеристики расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• Этиология:
о Теория: ИСЖ скапливается между пенетрирующим сосудом и мягкой мозговой оболочкой
о Отток ИСЖ отграничен, что приводит к расширению ПВП по кистозному типу
- Расширенные кистоподобные пространства
- На самом деле содержат интерстициальную жидкость, а не СМЖ
• Генетика:
о Обычно без изменений кроме тех случаев, когда ПВП расширены за счет недеградированных мукополисахаридов (болезни Гурлер, Хантера)
о Расширение периваскулярных пространств (ПВП) наблюдается при некоторых врожденных мышечных дистрофиях
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия (расширенные ПВП, локализующиеся в среднем мозге, могут обтурировать водопровод)
о Имеются сообщения о сочетании аденом гипофиза и крупных аневризм с «кистами», сформировавшимися за счет увеличения/обструкции ПВП
о ПВП служат входными воротами в ЦНС при воспалительных и опухолевых заболеваниях:
- Проникновение по ходу капилляров, венул в ПВП
- Распространение через пограничную глиальную мембрану в мозговую паренхиму
о Могут быть связаны с увеличенным риском болезни мелких сосудов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заполненные жидкостью кисты(а), плавно отграниченные от окружающей мозговой ткани
3. Микроскопия:
• Одиночный или двойной слой инвагинированной мягкой мозговой оболочки
• Мягкая мозговая оболочка становится фенестрированной и исчезает на уровне капилляров
• ПВП в коре больших полушарий обычно имеют мелкие размеры и часто расширяются в субкортикальном белом веществе
• В окружающей мозговой ткани обычно отсутствуют глиоз и отложения амилоида
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у ребенка с головными болями, который был направлен на исследование с целью пересмотра поставленного ранее диагноза «кистозная опухоль головного мозга» в левом зубчатом ядре определяются расширенные периваскулярные пространства (ПВП).
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента 2 7 лет с жалобами на онемение левой половины лица и нейросенсорной тугоухостью определяются кисты вариабельных размеров с крупной кистой, распространяющейся в М МУ и, вероятно, компримирующей черепные нервы VII и VIII пары. На постконтрастных Т1-ВИ их контрастирования не наблюдалось.
д) Клиническая картина:
1. Проявления расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно не имеют проявлений, обнаруживаются случайно при нейровизуализации/аутопсии
о Неспецифические симптомы (например, головная боль)
о Имеются сообщения о сочетании с повышенным риском гипертензивных кровоизлияний, болезнью мелких сосудов
• Клинический профиль:
о Пациент с неспецифическими нелокализованными симптомами и причудливым, вызывающим тревогу объемным образованием головного мозга поликистозного вида, которое изначально диагностируется как «кистозная опухоль»
2. Демография:
• Возраст:
о Обнаруживается в любой локализации, в любом возрасте:
- Легко обнаруживается на ЗТ МР-томографе
о Обнаруживается у 25-30% детей (доброкачественный вариант нормы)
о Расширенные ПВП:
- Средний возраст = середина 4-го десятилетия жизни
- Могут обнаруживаться в детском возрасте
• Пол:
о Гигантские ПВП: М: Ж = 1,8:1
• Эпидемиология:
о Частая неопухолевая «киста» мозга
о Частая причина множественных очагов гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ
3. Течение и прогноз:
• Размеры обычно остаются стабильны в течение многих лет
• В редких случаях продолжают расширяться
• Имеются сообщения о редких случаях спонтанного регресса «псевдотуморозных» ПВП
4. Лечение расширенных периваскулярных пространств головного мозга:
• ПВП необходимо «оставить в покое», они не должны расцениваться как серьезное заболевание
• Шунтирование желудочков при возникновении обструктивной гидроцефалии, вызванной ПВП в среднем мозге:
о Имеются сообщения, что кистовентрикулоперитонеальное шунтирование облегчает имеющиеся симптомы
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Может ли поликистозное неконтрастируемое объемное образование, обнаруживаемое при МРТ или КТ, быть скоплением расширенных периваскулярных пространств (ПВП)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выраженные, но нормальные периваскулярные пространства (ПВП) определяются почти у всех пациентов практически в любой локализации при МРТ на томографе с мощностью магнитного поля ЗТ
ж) Список литературы:
Branch ВС et al: Posterior fossa giant tumefactive perivascular spaces: 8-year follow-up in an adolescent. Surg Neurol Int. 6:2, 2015
Kilsdonk I et al: Perivascular spaces in MS patients at 7 Tesla MRI: A marker of neurodegeneration? Mult Scler. 21 (2): 155-62, 2015
Lochhead JJ et al: Rapid transport within cerebral perivascular spaces underlies widespread tracer distribution in the brain after intranasal administration. J Cereb Blood Flow Metab. 35(3):371-81, 2015
Ramirez J et al: Visible Virchow- Robin spaces on magnetic resonance imaging of Alzheimer’s disease patients and normal elderly from the Sunnybrook Dementia Study. J Alzheimers Dis. 43(2):415-24, 2015
Bouvy WH et al: Visualization of perivascular spaces and perforating arteries with 7 T magnetic resonance imaging. Invest Radiol. 49(5):307-13, 2014
Eluvathingal Muttikkal TJ et al: Spontaneous regression and recurrence of a tumefactive perivascular space. Neuroradiol J. 27(2):195—202, 2014
Hawkes CA et al: Failure of perivascular drainage of p-amyloid in cerebral amyloid angiopathy. Brain Pathol. 24(4):396-403, 2014
Hladky SB et al: Mechanisms of fluid movement into, through and out of the brain: evaluation of the evidence. Fluids Barriers CNS. 11(1):26, 2014
Roelz R et al: Giant perivascular spaces causing hemiparesis successfully treated bycystoventriculoperitoneal shunt. BrJ Neurosurg. 1-3, 2014
Saylisoy S et al: Is there a connection between perivascular space and subarachnoid space? J Comput Assist Tomogr. 38(11:33-5, 2014
Yakushiji Y et al: Topography and associations of perivascular spaces in healthy adults: the Kashima scan study Neurology. 83(23):21 16-23, 2014
Martinez-Ramirez S et al: Topography of dilated perivascular spaces in subjects from a memory clinic cohort. Neurology 80(17):1551-6, 2013
Stephens T et al: Giant tumefactive perivascular spaces. J Neurol Sci. 266(1-2):171-3, 2008
