а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста эпифиза (КЭ)
2. Синонимы:
• Глиальная киста эпифиза
3. Определения:
• Неопухолевая киста в структуре эпифиза с глиальной выстилкой
б) Визуализация:
1. Общие характеристики кисты эпифиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование пинеальной области, заполненное жидкостью
• Локализация:
о Четко отграничена от крыши среднего мозга и расположена кверху от нее
о Ниже промежуточного паруса, внутренних мозговых вен
• Размеры:
о В большинстве случаев мелкие размеры (< 1 см)
о Иногда до 2 см или крупнее
• Морфология:
о Киста круглой/овоидной формы с относительно тонкой стенкой:
- В 95% случаев минимальная компрессия крыши среднего мозга и водопровода или ее отсутствие:
Могут быть многокамерными
- В 5% случаев крыша среднего мозга уплощается, в единичных случаях образование компримирует водопровод
- Гидроцефалия различной степени выраженности (при крупных кистах или апоплексии кисты):
Расширение III, боковых желудочков
Нормальный IV желудочек
2. КТ признаки кисты эпифиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Гладкая, резко отграниченная от окружающих структур киста, расположенная кзади от III желудочка:
- Сигнал от жидкого содержимого изо-/слегка гиперденсный по отношению к СМЖ
- В 25% случаев в стенке кисты определяются Са++
- Редко: гиперденсная киста:
Острое кровоизлияние(«пинеальная апоплексия»)
• КТ с контрастированием:
о Краевой или узловой характер накопления контрастного вещества
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 52 лет с головокружением и диплопией, но без неврологической симптоматики определяется эпифиз нормальных размеров, но с поликистозным внешним видом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этого же пациента наблюдается ободковый характер контрастирования эпифиза . Эпифизы с поликистозным характером строения являются вариантом нормы.
3. МРТ признаки кисты эпифиза:
• Т1-ВИ:
о Слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ (55-60%)
о Изоинтенсивный сигнал (40%)
о Геморрагическое содержимое (гетерогенная интенсивность сигнала) (1-2%)
• Т2-ВИ:
о Изо-/слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
о Поликистозная структура/наличие перегородок (20-25%)
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ (85-90%)
• FLAIR:
о Сигнал не подавляется
о Умеренная гиперинтенсивность сигнала
• Т2* GRE:
о Обычно нормальный сигнал
о Нечасто: участки «выцветания» изображения (старое или недавнее кровоизлияние)
• ДВИ:
о Обычно признаки ограничения диффузии отсутствуют
• Постконтрастное Т1 -ВИ:
о Эпифиз всегда накапливает контрастное вещество (отсутствует гематоэнцефалический барьер):
- Наиболеечастостонкий ободок контрастного усиления (≤ 2 мм):
Может быть прерывистый, эксцентричный, незамкнутый
- Реже: узловой, неравномерный характер контрастирования
- Кистозные структуры всегда заполняются контрастным веществом на отложенных снимках, могут напоминать солидную опухоль:
Для дифференциального диагноза с опухолью необходимо получение МР-изображения сагиттального среза сразу после введения контраста
• МР-венография:
о При крупных размерах кисты ВМВ могут быть приподняты
• МР-спектроскопия:
о Нейрональные маркеры отсутствуют
4. Ангиография:
• В артериальную фазу-практически нормальная картина
• Венозная фаза:
о Может определяться приподнятость, смещение ВМВ при крупных размерах кисты эпифиза (КЭ)
о При наличии гидроцефалии наблюдается отклонение хода таламостриарных вен
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление:
- Могут быть полезны ДВИ, Т2*, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте тонкосрезовые (<3 мм) методики для обнаружения и оценки изменений в данной анатомически сложной области
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у девушки 17 лет с внезапным приступом головной боли определяется киста эпифиза с уровнем кровь-жидкость в ее полости.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этой же пациентки наблюдается отсутствие подавления сигнала от заполненной жидкостью кисты эпифиза. Признаки обструктивной гидроцефалии отсутствуют.
в) Дифференциальная диагностика кисты эпифиза:
1. Нормальный эпифиз:
• Может иметь кистозную структуру
• Три типа анатомической структуры на постконтрастных исследованиях
о Узловая (52%)
о Полулунная (26%)
о Кольцевидная (22%)
2. Пинеоцитома:
• Образование солидной или кистозно-солидной структуры
• Чисто кистозная пинеоцитома встречается значительно реже:
о Может быть неотличима при нейровизуализации
о Для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование
• Как киста эпифиза, так и пинеоцитома могут оставаться стабильными на протяжении многих лет без значительных изменений при последующих исследованиях
3. Эпидермоидная киста:
• Цистерна четверохолмия является относительно редкой локализацией
• Структура по типу «цветной капусты»
• Легкое/умеренное ограничение диффузии на ДВИ
4. Арахноидальная киста:
• Смещает неизмененную железу; отсутствие кальцификации, контрастирования
• КТ-плотность и интенсивность сигнала схожи со СМЖ
5. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки:
• 20% от всех опухолей паренхимы эпифиза
• Обычно имеет более крупные размеры и более гетерогенную структуру по сравнению с кистой эпифиза:
о Часто распространяется в прилегающие структуры
о Нередко наблюдается распространение через СМЖ
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология/патогенез: три основные теории:
- Расширение эмбриональной эпифизарной полости
- Ишемическая глиальная дегенерация ± увеличение в размерах за счет геморрагических изменений
- Мелкие ранее существовавшие кисты увеличиваются за счет влияния гормонов
• Генетика:
о Неизвестна
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия (нечасто)
о Эмбриология:
- Примитивный пинеальный дивертикул разделяется на эпифизарное углубление, эпифизарную бухту
- Эпифизарная бухта обычно облитерируется за чет волокон глии
- При неполной облитерации может сохраняться остаточная полость
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стенка кисты гладкая, мягкая, вариабельного цвета от бежевого до желтого:
о Полость может быть одно- или многокамерной
о Вариабельное содержимое
- От прозрачного желтого (наиболее часто) до геморрагического
• 80% < 10 мм
• Могут быть крупными (сообщается о кистах размерами до 4,5 см)
3. Микроскопия:
• Деликатный (обычно незамкнутый) внешний лептоменингеальный слой
• Средний слой состоит из истонченной паренхимы эпифиза:
о ±Са++
• Внутренний слой состоит из плотной фибриллярной глиальной ткани с:
о Зернистыми тельцами (вареабельны)
о ± макрофагами, наполненными гемосидерином
• В сравнении с пинеоцитомой:
о Псевдодольчатое расположение мелких округлых клеток с ядрами различных форм
о «Пиноцитарные» розетки
о Дифференцировка клеток по нейрональному типу:
- Клетки с положительными результатами тестов на нейрон-специфическую енолазу, синаптофизин
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этой же пациентки отмечается ободковый характер накопления контраста по ходу стенки кисты.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются «выцветание» изображения в области стенки кисты за счет кровоизлияния, а также уровень кровь-жидкость в ее полости. Апоплексия кисты эпифиза развивается редко, но может вызывать острую неврологическую симптоматику.
г) Клиническая картина:
1. Проявления кисты эпифиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев протекают без клинических проявлений:
- Обнаруживаются случайно при проведении нейровизуализации/аутопсии
о Крупные кисты (> 1 см) редко сопровождаются симптоматикой:
- Головная боль в 50% случаев (компрессия водопровода, гидроцефалия)
- В 10% наблюдается синдром Парино (компрессия крыши среднего мозга)
- Развитие симптомов обычно связано с кровоизлиянием
о Редко: «Пинеальная апоплексия»:
- Интенсивная головная боль (может иметь «громоподобный» характер, имитировать аневризматическое субарахноидальное кровоизлияние)
- Внутрикистозное кровоизлияние, острая гидроцефалия, внезапная смерть
• Клинический профиль:
о Молодая женщина с нелокализованными головными болями
2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте:
- Пожилые взрослые > дети
о Встречаемость среди женщин в возрасте 21-30 лет значительно выше, чем в любой другой группе:
- Встречаемость среди женщин снижается с возрастом
- Встречаемость среди мужчин не изменяется
• Пол:
о Ж:М = 3:1
• Этническая принадлежность:
о Неизвестна
• Эпидемиология:
о Обнаруживаются при 1-5% МРТ исследований здоровых пациентов:
- Встречаемость 2% среди детей, молодых взрослых
о При аутопсии в 25-40% случаев обнаруживаются микроскопические кисты эпифиза
3. Течение и прогноз:
• У мужчин размеры кисты обычно не изменяются
• У некоторых женщин кистозное увеличение объема эпифиза начинается в подростковом возрасте, его скорость снижается с возрастом
• Редко: внезапное увеличение размеров, кровоизлияние («пинеальная апоплексия»)
4. Лечение кисты эпифиза:
• Обычно не проводится
• При атипичных/симптоматических образованиях эпифиза может потребоваться стереотаксическая аспирация или биопсия/резекция:
о Предпочтительный доступ = инфратенториальный надмозжечковый
д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Киста эпифиза (КЭ) часто протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении МРТ исследования
• Картина кисты эпифиза (КЭ) при МРТ может быть различной:
о Неосложненное кистозное объемное образование
о Объемное образование с кровоизлиянием, накоплением контраста или в сочетании с гидроцефалией
• Гетерогенное образование пинеальной области с узловым или кольцевым характером накопления контраста может быть доброкачественной кистой, а не опухолью
2. Советы по интерпретации изображений:
• Доброкачественную кисту эпифиза (КЭ) невозможно дифференцировать от опухоли (пинеоцитомы) только на основании данных нейровизуализации
• Для постановки окончательного диагноза необходимо провести патогистологическое исследование:
о Может быть затруднено за счет фрагментации тканей, спадания кисты, реактивных изменений в прилегающих тканях
е) Список литературы:
Kalani MY et al: Pineal cyst resection in the absence of ventriculomegaly or Parinaud's syndrome: clinical outcomes and implications for patient selection. J Neurosurg. 1-5, 2015
Westphal M et al: Pineal lesions: a multidisciplinary challenge. Adv Tech Stand Neurosurg. 42:79-102, 2015
Berhouma M et al: Update on the management of pineal cysts: Case series and a review of the literature. Neurochirurgie. ePub, 2014
Jouvet A et al: Pineal parenchymal tumours and pineal cysts. Neurochirurgie. ePub, 2014
Kahilogullari G et al: Pineal cysts in children: case-based update. Childs Nerv Syst. 29(5):753-60, 2013
Choy W et al: Pineal cyst: a review of clinical and radiological features. Neurosurg Clin N Am. 22(3):341—51, VII, 2011