а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста сосудистого сплетения (КСС)
• Ксантогранулема сосудистого сплетения (КсСС)
2. Определения:
• Неопухолевые невоспалительные кисты сосудистого сплетения:
о Выстланы компримированной соединительной тканью
о Взрослые: КСС являются частой находкой при нейровизуализации у пожилых пациентов (распространенность - 40%)
о Внутриутробный период: КСС обнаруживаются у 1 % плодов во втором триместре беременности

б) Визуализация:

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
- Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
- В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
- Обычно мелкие (2-8 мм)
- Часто множественные кисты
- Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
- Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
- Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
- Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
- Антенатальный период: УЗИ или МРТ
- Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы

3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети < 5 лет
• Интенсивный, относительно однородный характер контрастного усиления
• Чисто кистозные ХП встречаются очень редко

5. Ворсинчатая гиперплазия сосудистого сплетения:
• Встречается очень редко
• Часто обусловливает гиперпродукцию СМЖ
• Вызывает гидроцефалию

6. Псевдопоражение по данным УЗИ:
• Крошечные анэхогенные участки в сосудистом сплетении плода являются нормой, а не КСС
• Нормальные преддверия, заполненные жидкостью, могут быть спутаны с КСС на аксиальных срезах
• «Раздвоенный» или «усеченный» характер строения сосудистого сплетения может имитировать ХП

7. Опухоль:
• Менингиома (обычно солидный характер)
• Метастатическое поражение (редко кистозный характер)
• Кистозная астроцитома (у пожилых пациентов встречается довольно редко)

8. Синдром Стерджа-Вебера:
• Увеличенное, ангиоматозное сосудистое сплетение, расположенное ипсилатерально по отношению к мальформации

9. Инфаркт сосудистого сплетения:
• Обычно наблюдается при инфаркте в бассейне кровоснабжения артерии сосудистого сплетения
• Может обусловливать t сигнала от содержимого желудочков на ДВИ

10. Кавернома сосудистого сплетения:
• Редкое объемное образование, которое наиболее часто встречается у взрослых
• Имейте в виду данный диагноз, если при МРТ наблюдается выраженный артефакт восприимчивости

г) Патология:

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
- Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
- Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
- Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии, < чем в два раза от базового уровня)
- Трисомия по 21 хромосоме (только при наличии других признаков)
о КСС у взрослых: возможно развитие обструктивной гидроцефалии (редко)
о Синдром Айкарди:
- Диагностируется у пациентов с наличием лакун сетчатки, выраженной гипо-/агенезией мозолистого тела, полимикрогирии, гетеротопии
- Обычно связан с хориоидпапилломами, но может возникать и при кистах сосудистого сплетения

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто обнаруживаются при аутопсии у взрослых среднего и пожилого возраста:
о Узловые, частично кистозные, желтовато-серые объемные образования в клубке сосудистого сплетения
о Содержимое часто желеобразное, с высоким содержанием белков
о Редко: кровоизлияние

3. Микроскопия:
• Нейроэпителиальные микрокисты
• Часто в кисте сосудистого сплетения наблюдаются включения его эпителия
• Кисты содержат скопления пенистых гистиоцитов, заполненных липидами
• Гигантские клетки инородных тел
• Хронические воспалительные инфильтраты (лимфоциты, плазматические клетки)
• Пустоты от растворившегося холестерина, отложения гемосидерина
• Часто наблюдаются периферические псаммоматозные кальцификаты
• Иммуногистохимическое исследование: положительные результаты исследования на преальбумин, цитокератины, GFAP, EMA, S100

д) Клиническая картина:

1. Проявления кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о КСС у взрослых:
- Обычно: без клинических проявлений, обнаруживаются случайно при аутопсии/нейровизуализации
- Редко: головная боль

2. Демография:
• Возраст:
о Кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются как в раннем детском, так и в старшем взрослом возрасте:
- Киста сосудистого сплетения (КСС) у взрослых: встречаемость увеличивается с возрастом
- Киста сосудистого сплетения (КСС) у плодов: встречаемость уменьшается с возрастом
• Пол:
о Предрасположенность неизвестна
• Этническая принадлежность:
о Неизвестна
• Эпидемиология:
о Наиболее частый тип нейроэпителиальной кисты:
- Обнаруживается в 1 % всех беременностей при рутинном УЗИ
- Обнаруживается у 50% плодов с трисомией по 18 хромосоме
- Мелкие бессимптомные кисты сосудистого сплетения (КСС) обнаруживаются у взрослых при более чем 1/3 всех аутопсий

3. Течение и прогноз кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Киста сосудистого сплетения (КСС) у плода:
о Временная находка; обычно регрессирует к 3-му триместру беременности вне зависимости оттого, является ли она изолированной или связана с другими аномалиями
о Киста сосудистого сплетения (КСС) + дополнительные критерии = риск наличия хромосомного нарушения 20%
о Киста сосудистого сплетения (КСС) + основные критерии = риск наличия хромосомного нарушения 20%
• Кисты сосудистого сплетения (КСС) у взрослых:
о Обычно протекают бессимптомно, не прогрессируют

4. Лечение:
• Киста сосудистого сплетения (КСС) у взрослых: лечение обычно не проводится:
о Редко: шунтирование при обструктивной гидроцефалии
• Киста сосудистого сплетения (КСС) у плода:
о При отсутствии других признаков аномалий лечение не проводится
о При наличии других признаков аномалий оправдано проведение амниоцентеза

д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Амниоцентез с кариотипированием при кисте сосудистого сплетения (КСС) + признаках других аномалий (например, аномалии сердечно-сосудистой системы, сжатие кистей с наложением пальцев друг на друга, косолапость), обнаруженных при УЗИ плода
2. Советы по интерпретации изображений:
• Доброкачественная дегенеративная киста (ксантогранулема): наиболее частое объемное образование сосудистого сплетения у взрослых

е) Список литературы:

1. de Lara D et al: Endoscopic treatment of a third ventricle choroid plexus cyst. Neurosurg Focus. 34(1 Suppl): Video 9, 2013
2. Moreau E et al: Incidental bilateral xanthogranuloma of the lateral ventricles at autopsy-a case report. J Forensic Leg Med. 20(6):647-9, 2013
3. Norton Kl et al: Prevalence of choroid plexus cysts in term and near-term infants with congenital heart disease. AJR Am J Roentgenol. 196(3): W326-9, 2011
4. Peltier J et al: [Rare tumors of the lateral ventricle. Review of the literature.) Neurochirurgie. 57(4-6):225-9, 2011
5. Naeini RM et al: Spectrum of choroid plexus lesions in children. AJR Am J Roentgenol. 192(1):32-40, 2009
6. Kinoshita T et al: Clinically silent choroid plexus cyst: evaluation by diffusion-weighted MRI. Neuroradiology. 47(4):251—5, 2005

- Также рекомендуем "Эпендимальная киста на КТ, МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019