а) Терминология:
1. Сокращения:
• Поверхностное сидероз (ПС), субарахноидальное кровоизлияние (САК)
2. Синонимы:
• Сидероз, сидероз центральной нервной системы
3. Определение:
• Хроническое, рецидивирующее САК → отложение гемосидерина на поверхности мягкой мозговой оболочки полушарий головного мозга, его ствола, черепных нервов (ЧН), спинного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоинтенсивные на МР-томограммах в режиме Т2 или Т2* GRE очертания поверхностей структур головного мозга, ЧН
• Локализация:
о Изменения с различной выраженностью могут отмечаться в области полушарий головного мозга, мозжечка, ствола мозга, черепных нервов, спинного мозга
• Размеры:
о Криволинейные гипоинтенсивные отложения гемосидерина на поверхностях структур ЦНС могут иметь вариабельную толщину, но обычно < 2 мм
• Морфология:
о Криволинейные темные линии на поверхности структур ЦНС
2. КТ при поверхностном сидерозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Церебральная и мозжечковая атрофия:
- Особенно заметна в области задней черепной ямки:
Часто отмечается непропорциональное увеличение борозд мозжечка
о ЧН VIII может быть гиперденсным
о Слегка гиперденсный ободок, локализующийся над поверхностью структур головного мозга:
- Наиболее явными являются изменения в области ствола головного мозга
- По сравнению с МРТ КТ является относительно нечувствительным по отношению к выявлению ПС методом - Предупреждение: не расценивайте гиперденсный ободок вокруг поверхности структур головного мозга (но не в цистернах) как острое САК
• КТ с контрастированием:
о Как правило, контрастирование отсутствует
(а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у мужчины 57 года с двусторонней нейросенсорной тугоухостью и наличием в анамнезе давней резекции олигодендроглиомы лобной доли на поверхности ствола мозга, ЧН IX-XI, в области листков мозжечка , а также сосудистого сплетения IV желудочка определяются гипоинтенсивные наслоения.
(б) Более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяется поверхностный сидероз (ПС) VII и VIII ЧН, а также в области эпендимы IV желудочка.
3. МРТ при поверхностном сидерозе:
• Т1-ВИ:
о Возможна визуализация гиперинтенсивного сигнала на поверхности ЦНС
• Т2-ВИ:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ области ММУ-ВСП в режиме Т2-ВИ:
- ЧН VIII часто визуализируется более темным и толстым, чем обычно
- Низкий уровень сигнала от поверхностей структур мозжечка, ствола головного мозга
- Изменения менее очевидны, чем на изображениях в режиме T2*GRE
о Диффузное распределение изменений: наличие гипоинтенсив-ного ободка из гемосидерина у поверхностей желудочков и сосудистых сплетений, полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка, шейного отдела спинного мозга
о Наиболее заметна атрофия червя и других структур мозжечка
• FLAIR:
о Темное очертание поверхностей полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка и черепных нервов
• Т2* GRE:
о Является более чувствительной последовательностью, чем стандартное Т2-ВИ, в выявлении гемосидерина
о Темные участки «выцветания» изображения, локализующиеся вдоль мягкой мозговой оболочки, субпиальных отделов головного мозга:
- Отложения гемосидерина выглядят более толстыми и заметными на изображениях в режиме GRE, SWI, чем на Т2-ВИ
- Возможно выявление отложений в области эпендимального слоя стенок желудочков, сосудистых сплетений
о Обратите внимание, имеются ли в паренхиме мозга черные точки по типу «выцветания» изображения (их наличие может являться признаком церебральной амилоидной ангиопатии)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
4. Рекомендации по визуализации поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга:
- При постановке диагноза ПС необходимо выполнить поиск причин рецидивирующего САК
- МРТ всего головного мозга без и с контрастированием + МР-ангиография
- Последующая МРТ всех отделов позвоночника при отрицательных результатах, полученных в ходе МРТ головного мозга (например, эпендимомы спинного мозга могут вызвать рецидивирующие САК, поверхностный сидероз)
- Примечание: МРТ признаки не коррелируют с клинической тяжестью течения заболевания
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ головного мозга:
- МРТ без контрастирования с использованием последовательности FLAIR
- Для подтверждения предположений о наличии ПС используйте последовательностьТ2*(GRE, SWI)
о Для поиска потенциального источника кровотечения необходима визуализация всех отделов спинного и головного мозга
(а) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузный ПС, локализующийся вдоль обеих сильвиевых борозд, а также в области поверхности среднего мозга, вершины червя мозжечка.
(б) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: вдоль поверхностей обеих сильвиевых борозд, а также межполушарной борозды определяются наслоения. Обратите внимание на гемосидериновое окрашивание эпендимы, сосудистых сплетений боковых желудочков.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 60 лет с прогрессирующей атаксией, двусторонней нейросенсорной тугоухостью определяется ПС, визуализируемый как «утолщение» и «черное очертание» обоих ЧН VIII. Обратите внимание на мозжечковую атрофию, увеличение размеров IV желудочка, усиление фолиации мозжечка.
(б) Иногда ПС ограничивается локализацией в задней черепной ямке. MPT, Т2* GRE, корональный срез: определяется обширный поверхностный сидероз структур задней черепной ямки. Участки «выцветания» изображения в области поверхностей мозговых структур, обусловленные отложением гемосидерина, визуализируются как гипоинтенсивные их очертания. Также ПС затрагивает верхний отдел червя мозжечка и его листки.
1. Артефакт «точки отскока»:
• Несоответствие между временем повторения (TR) и временем инверсии (TI) при восстановлении инверсии последовательностей Т1 и FLAIR:
о Совет по визуализации: не присутствует на всех последовательностях
2. Поверхностные сосуды головного мозга:
• Обычно поверхностные вены
• Линейный, фокальный участок низкого сигнала на поверхности структур головного мозга
• Характерно контрастирование на постконтрастных Т1-ВИ (в отличие от ПС)
3. Нервнокожный меланоз (обычно кожный невус):
• Врожденный синдром
• Большие или множественные кожные пигментные невусы
• Доброкачественные или злокачественные меланоцитарные опухоли лептоменинкс могут быть гипоинтенсивными и локализоваться на поверхности мозга
• Т1-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, высокий уровень сигнала
• Т2-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, низкий уровень сигнала
• Как правило, на постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста
4. Менингоангиоматоз:
• Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток, которая может распространяться в нижележащую кору головного мозга
• Утолщение лептоменинкс, ее инфильтрация фиброзной тканью
• Обычно выявляется кальцификация
• На постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста
г) Патология:
1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Этиология:
о Обусловленное повторными САК отложение гемосидерина на менингеальных поверхностях структур ЦНС:
- Локализация: полушария головного мозга, его ствол, мозжечок, черепные нервы, спинной мозг
о Гемосидерин цитотоксичен для нейронов:
- Наличие «свободного» железа, а также избыточная продукция гидроксильных радикалов-лучшая на текущий момент гипотеза, объясняющая указанную цитотоксичность
о ЧН VIII в значительной степени покрыт миелиновой оболочкой центрального типа, структура которой поддерживается гемосидерин-чувствительными клетками микроглии:
- Обусловливает выраженность изменений в цистерне ММУ
• Ассоциированные аномалии:
о Выполните тщательный поиск причины рецидивирующего САК:
- Аневризма
- Артериовенозная или кавернозная мальформация
- Церебральная амилоидная ангиопатия
- Кровотечение ЦНС новообразование
- Травма, хирургическое вмешательство
- Синдромы, сопровождающиеся гиповолемией СМЖ
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневая окраска мягкой мозговой оболочки, эпендимы, субпиальной мозговой ткани
• Причины рецидива САК обнаруживаются в 70% случаев:
о Патология мозговых оболочек (70%):
- Травматическая авульсия корешка спинномозгового нерва шейного отдела позвоночника
- Наиболее часто - повреждения ликворосодержащих полостей (хирургических) с «хрупкой» неоваскуляризацией
о Новообразование, осложненное кровотечением (20%):
- Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и т.д.
о Сосудистые аномалии (10%):
- Артериовенозная мальформация (АВМ) или аневризма
- Множественные кавернозных мальформаций в области поверхности головного мозга
о Амилоидная ангиопатия
3. Микроскопия:
• Гемосидериновое окрашивание мозговых оболочек и субпиальной мозговой ткани до 3 мм в глубину
• Утолщенние лептоменинкс
• Листки мозжечка: потеря клеток Пуркинье, глиоз Бергмана
д) Клиническая картина поверхностного сидероза (ПС):
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (ИСТ) в 95% случаев
о Имитирует мозжечковое дегенеративное расстройство:
- Прогрессирующая мозжечковая атаксия
- Пирамидальные знаки
• Клинический профиль:
о Часто имеется анамнез травмы или интрадуральных хирургических вмешательств:
- Сведения о САК в анамнезе имеются редко
о Классический пациент-взрослый пациенте двусторонней НСТ, атаксией
о Встречаются реже, чем поздние осложнения леченой опухоли мозжечка, возникшей в детском возрасте
• Лабораторная диагностика:
о Анализ СМЖ при люмбальной пункции:
- Высокое содержание белка (100%)
- Ксантохромия (75%)
• Другие симптомы:
о Атаксия (88%)
о Двусторонний гемипарез
о Гиперрефлексия, нарушения функции мочевого пузыря, аносмия, деменция, головная боль
о Пресимптомная фаза составляет, в среднем, 15 лет
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 14-77 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
о 0,15% пациентов, которым проводится МРТ головного мозга
3. Течение и прогноз:
• Ухудшение двусторонней НСТ и атаксии в течение 15 лет от начала заболевания
• В недиагностированных случаях развитие глухоты практически неизбежно
• У 25% пациентов развивается тяжелая инвалидизация в течение нескольких лет после первого симптома:
о Результат мозжечковой атаксии, миелопатического синдрома или их сочетания
4. Лечение:
• Лечение источника кровотечения:
о Хирургическое удаление источника кровотечения (хирургическая полость, опухоль)
о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризмах
• Кохлеарная имплантация при НСТ
д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Помните, что ПС является следствием, а не причиной
• Ищите источник рецидивирующего САК в области спинного, головного мозга
• МРТ признаки не коррелируют с тяжестью симптомов у пациента: о Диагноз может быть поставлен только по данным МРТ, без наличия симптомов
2. Советы по интерпретации изображений:
• «Черное очертание» контуров структур ЦНС, включая черепные нервы на Т2-ВИ
3. Советы по отчетности:
• Опишите отдельные признаки ПС
• Опишите любые возможные источники хронического САК
• Если такого источника САК не выявлено, рекомендуйте МРТ всех отделов спинного мозга для его дальнейшего поиска:
о Устранение причины рецидивирующего САК может остановить прогрессирование соответствующих симптомов
е) Список литературы:
Calvo М et al: [Diffuse superficial siderosis of the central nervous system: four case reports and review of the literature.] Rev Neurol. 59(8):354-8, 2014
Pikis S et al: Superficial siderosis of the central nervous system secondary to spinal ependymoma. J Clin Neurosci. ePub, 2014
Charidimou A et al: Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 81 (19): 1666-73, 2013
Wang J etal: Superficial siderosis of the central nervous system: MR findings with susceptibility-weighted imaging. Clin Imaging. 35(3):217—21, 2011
1:Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1):5— 14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMed PMID: 19729538. Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1 ):5-14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMe
