а) Определение:
• Врожденная аномалия развития, в которой почки сращены перешейком в области нижних полюсов
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Две почки на противоположных сторонах тела со сращением нижних полюсов по средней линии
• Локализация:
о Эктопическая, расположены ниже, чем нормальные почки
о Перешеек обычно расположен кпереди от аорты и каудально по отношению к слиянию подвздошных вен
о Редко перешеек расположен впереди аорты и дорсально к НПВ
• Морфология:
о Два типа сращения:
- Срединное, или симметричное, сращение (90% случаев)
- Боковое, или асимметричное, сращение
2. Рентгенологические признаки подковообразной почки:
• Рентгенография:
о Почка расположена слишком близко к позвоночнику
о Может быть видна вертикальная длинная ось почки, нижние полюсы расположены ближе к позвоночнику
• Внутривенная пиелография:
о Срединное сращение:
- Чашечки как бы «держатся за руки»: нижние чашечки спускаются к средней линии около перешейка
- U-образная нефрограмма
- Редко чашечки от противоположных почек соединяются, образуя общую почечную лоханку с одним мочеточником
о Боковое сращение:
- Нижние чашечки пересекают среднюю линию и дренируют часть паренхимы противоположной почки
- L-образная нефрограмма
- Одна часть пересекает среднюю линию и располагается в поперечном положении, почечная лоханка лежит спереди или латерально
- Оставшаяся часть находится в вертикальном положении, почечная лоханка лежит спереди или медиально
о Большие и экстраренальные лоханки почки:
- Почечные лоханки, как правило, большие и дряблые; место отхождения мочеточников от почечных лоханок расположено аномально высоко
о Редко почки сращены в области верхних полюсов (5%)
о Ипсилатеральные нижние чашечки, медиальные по отношению к мочеточнику, могут имитировать мальротацию почки без сращения
о Обструкция лоханочно-мочеточникового (чаще) или пузырно-мочеточникового соустья с замедленным вымыванием контраста
о Симптом «цветочной вазы»: каждый мочеточник пересекает перешеек, изгибается латерально и продолжается медиально (при нормальным ходе-дистально)
о От почек отходят раздвоенные или двойные мочеточники
• Контрастная уретроцистография:
о Часто обнаруживают пузырно-мочеточниковый рефлюкс
3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Позволяет определить структурные аномалии:
- Степень и локализация сращения: срединное или боковое сращение
- Степень мальротации почки
- Изменения почечной паренхимы (например, рубцевание, поликистоз)
- Аномалии собирательной системы (например, удвоение системы, гидронефроз)
о Позволяет дифференцировать структуру перешейка (фиброзная или нормальная паренхима)
- КТ почти всегда позволяет визуализировать функционирующую паренхиму в перешейке
• КТ-ангиография:
о Вариант кровоснабжения:
- Множественные двусторонние почечные артерии
- Артерии, отходящие от аорты, общей подвздошной, внутренней подвздошной, наружной подвздошной или нижней брыжеечной артерий
- Нижняя брыжеечная артерия всегда пересекает перешеек
4. УЗИ:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Перешеек расположен впереди от позвоночника и прилегает к нижним полюсам противоположных почек
о Нижние полюса имеют изогнутую конфигурацию, а также удлиненные и плохо определяемые
о Форма перевернутого треугольника или грушевидная форма (продольное сканирование)
5. Ангиография:
• Ангиография позволяет визуализировать варианты хода артерий
6. Радионуклидная диагностика:
• Позволяет обнаружить сращение с функционирующей паренхимой:
о Показывает области, нефункционирующие вследствие обструкции и воспаления
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Контрастная КТ с мультипланарной и 3D-реконструкцией
о УЗИ для внутриутробной диагностики
• Совет по протоколу исследования:
о КТ-ангиография: использование объемных 3D-изображений при КТ для лучшей визуализации сосудов
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция, отсроченный снимок: подковообразная почка с расширенными чашечками с левой стороны. Множественные почечные артерии пересекают перешеек и почечную лоханку, что может способствовать обструкции.
(Справа) КТ с контрастированием, объемная реконструкция в коронарной плоскости: у этого же пациента визуализированы множественные почечные артерии некоторые из которых, вероятно, пересекают и частично перекрывают лоханку на левой стороне. Чашечки с левой стороны расширены, а также истончено корковое вещество.
1. Эктопия почки:
• Врожденная аномалия расположения почек
• Ипсилатеральная, или простая, эктопия: почки и их мочеточники расположены на соответствующей стороне:
о Внутрибрюшная: почка расположена выше гребня подвздошной кости, но ниже L2
о Подвздошная: почка расположена в подвздошной ямке
о Тазовая (сакральная): почка расположена в малом тазу
• Перекрестная эктопия почки: две почки расположены на одной стороне тела (чаще справа):
о Со сращением (90%):
- Две сращенные почки расположены по одну сторону от позвоночника; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Без сращения:
- Две почки расположены по одну сторону от позвоночника без сращения; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Односторонняя:
- Формирование одной из почек на неправильной стороне; мочеточник пересекает среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Двустороннее:
- Левая и правая почки формируются на неправильной стороне; оба мочеточника пересекают среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
2. Дистопия почки:
• Кифозная деформация грудопоясничного отдела: изменение почечной оси → псевдоподковообразная почка
• Дистопия вследствие объемных образований: смещение одной почки на противоположную сторону тела или в таз:
о Объемные образования забрюшинного пространства
о Гигантский гидронефроз, вторичный по отношению к обструкции пиелоуретерального сегмента
о Гигантская киста почки (например, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек)
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: подковообразная почка с множественными конкрементами и рубцевание коркового вещества.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупный разрыв левой части подковообразной почки с окружающей его гематомой.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Отмечены случаи у однояйцевых близнецов, однако четкие доказательства отсутствуют
• Сопутствующая патология:
о Врожденные расстройства:
- Хромосомные аномалии: синдром Тернера, трисомия 18
- Гематологические аномалии: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
- Синдром Лоренса-Бидпя-Муна
- Талидомидная эмбриопатия
о Аномалии (по степени убывания по частоте встречаемости):
- Обструкция пиелоуретерального сегмента
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- Одностороннее или двустороннее удвоение
- Мегауретер
- Эктопия мочеточника
- Одностороннее утроение
- Дисплазия почки
- Ретрокавальный мочеточник
- Добавочная почка
- Аноректальная мальформация
- Атрезия пищевода
- Ректовагинальный свищ
- Омфалоцеле
- Сердечно-сосудистые, позвоночные, неврологические, периферические скелетные или лицевые аномалии
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Перешеек состоит из нормальной паренхимы (наиболее часто) или соединительной ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупное объемное образование, занимающее большую часть перешейка и левой части подковообразной почки. Установлено, что это ПКР.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у трехлетнего мальчика выявлено крупное гетерогенное объемное образование, исходящее из левой части подковообразной почки. Установлено, что это опухоль Вильмса.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина подковообразной почки:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о Бессимптомноетечение или симптомы, связанныесаномалиями
о Неопределенные боли в животе, иррадиирующие в спину:
- Обструкция мочеточника
о Пальпируемое срединное объемное образование брюшной полости
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
о Мертворожденные, реже младенцы и дети, еще реже - взрослые: снижение распространенности с возрастом, поскольку в большинстве случаев диагностику осуществляют на основании ассоциированных аномалий
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Эпидемиология:
о 1 случай на 400 человек
о Наиболее распространены аномалии сращения почек
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Травмы:
- Перешеек лежит впереди и не защищен ребрами, поэтому возможен разрыв при сильном ударе по животу
о Обструкция пиелоуретерального сегмента: высокое «вхождение» мочеточника
о Рецидивирующие инфекции: пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция пиелоуретерального сегмента
о Уролитиаз: 75%-метаболические конкременты, 25% — струвитные конкременты
о У детей с подковообразной почкой в 2-8 раз чаще встречают опухоль Вильмса
о Первичный ПКР: повышение распространенности
• Прогноз:
о Неблагоприятный при сопутствующей патологии вследствие высоких уровней заболеваемости и смертности
о Благоприятный при отсутствии других аномалий
4. Лечение подковообразной почки:
• Хирургическое разделение у пациентов с клиническими проявлениями
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо учитывать сопутствующую патологию и другие осложнения при визуализации, лечении и прогнозе
2. Совет по интерпретации изображений:
• Почка U-образной формы с перешейком по средней линии
ж) Список использованной литературы:
1. Natsis К et al: Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surg Radiol Anat. 36(6):517—26, 2014
2. Majidpour HS et al: Percutaneous management of urinary calculi in horseshoe kidneys. Urol J. 5(3):188-91,2008
3. O'Brien J et al: Imaging of horseshoe kidneys and their complications. J Med Imaging Radiat Oncol, 52(3):216—26, 2008
4. Strauss S et al: Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 19(1 ):27-31,2000
5. Pozniak MA et al: Three-dimensional computed tomographic angiography of a horseshoe kidney with ureteropelvic junction obstruction. Urology. 49(2):267-8, 1997
6. Banerjee В et al: Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. 64(766) 898-900, 1991
7. Mesrobian HG et al: Wilms tumor in horseshoe kidneys: a report from the National Wilms Tumor Study. J Urol. 133(6): 1002-3, 1985
8. Evans WP et al: Horseshoe kidney and urolithiasis. J Urol. 125(5):620—1, 1981
9. Boatman DL et al: Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J Urol. 107(2):205-7, 1972
10. KolIn CP et al: Horseshoe kidney: a review of 105 patients. J Urol. 107(2):203—4, 1972
