а) Определение:
• Необычная локализация почки вследствие аномалии развития
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий
о Аномальная локализация или врожденное отсутствие почки
• Локализация:
о Первый и третий поясничные позвонки - нормальная локализация почек
о Ипсилатеральная эктопия почки: почка локализована на той же стороне тела, где и устье ее мочеточника:
- Краниальная (верхняяэктопия почки): выше нормальной локализации, в грудной полости или нижеэвентрации диафрагмы
- Каудальная (простая эктопия почки): ниже нормальной локализации, брюшная, подвздошная или тазовая
- Брюшная: почка локализована выше гребня подвздошной кости, ниже L2
- Подвздошная: почка локализована в подвздошной ямке
- Тазовая (сакральная): почка расположена в малом тазу, ниже подвздошно-гребешковой линии
о Перекрестная эктопия почки: почка локализована за средней линией на стороне, противоположной отверстию ее мочеточника
• Другие общие признаки:
о Каудальная эктопия почки:
- Односторонняя (наиболее часто), реже двусторонняя
- Вовлечена единственная почка (наименее распространено)
о Перекрестная эктопия почки:
- Со сращением (85-90%), без сращения (10-15%)
о Классификация односторонней сращенной почки или перекрестной сращенной почки:
- Верхняя: почка пересекает среднюю линию и расположена выше постоянной почки (редко)
- Сигмовидная (S-образная): перекрестная почка расположена ниже
- Односторонняя комообразная почка: обе почки полностью сращены: крупный «ком» неправильной формы
- Односторонняя L-образная: перекрестная почка расположена ниже и поперечно: постоянная почка имеет нормальное расположение
- Односторонняя дискообразная («галетообразная»): почки сращены друг с другом вдоль вогнутого медиального края
- Нижняя эктопия почки: перекрестная почка расположена ниже постоянной: верхний полюс сращен с нижним полюсом постоянной почки:
Наиболее распространенная форма перекрестной эктопии
о Агенезия почки:
- Врожденная аномалия развития, часто ассоциирована с другими мочеполовыми и системными аномалиями
2. Рентгенологические признаки эктопии и агенезии почки:
• Внутривенная пиелография:
о Краниальная эктопия почки:
- Почка частично или полностью локализована в грудной клетке
- Сопутствующий мочеточник длиннее нормального
о Брюшная или подвздошная эктопия почки: почка локализована в брюшной либо в подвздошной области:
- Может быть простой или перекрестной
- Почка обычно мельче, мочеточник короче нормального
- Необычное строение чашечек: внепочечные чашечки (часто)
- Аномалии ротации: неполные, обратные или неротированные
о Тазовая почка:
- Чаще левая (70%); при двусторонних тазовых почках левая почка обычно расположена ниже правой, и они в большинстве случаев сращены
- Возможны аномалии ротации
- Часто мочеточник высоко отходит от лоханки почки («высокое впадение»)
- Возможны эктопия мочеточника, внепочечные чашечки
о Перекрестная эктопия: почка расположена за средней линей на стороне, противоположной устью своего мочеточника:
- Обе почечные лоханки ротированы кпереди и кверху, односторонняя «комообразная» почка и нижняя эктопия почки
- Сигмовидная (S-образная): лоханка постоянной почки расположена медиально: в перекрестной почке-латерально
- Односторонний «диск»: лоханка постоянной почки расположена переднемедиально: лоханка другой - переднелатерально
о Двусторонние перекрестные почки: обе почки расположены на противоположной стороне, однако сопутствующие мочеточники имеют нормальный ход
3. КТ при эктопии и агенезии почки:
• Краниальная эктопия почки: почку, локализованную в грудной клетке, дифференцируют от объемного образования средостения:
о Надпочечник может быть локализован выше, позади или ниже эктопированной почки
• Брюшная или подвздошная эктопия почки:
о Надпочечник нормально расположен, имеет линейную форму при КТ
о Углы ободочной кишки, двенадцатиперстная кишка, петли тонкой кишки, селезенка, хвост поджелудочной железы локализованы аномально(медиально)
• Тазовая эктопия почки: эктопию почки дифференцируют от различных объемных образований таза
• Можно обнаружить расстояние между кажущимися сращенными почками
• Агенезия почки: ипсилатеральный вертикальный сегмент толстой кишки локализован медиальнее его нормального положения:
о Не встречаются после нефрэктомии (хотя тонкая кишка может занять почечную ямку)
4. УЗИ при эктопии и агенезии почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Краниальная эктопия почки:
- Почка расположена ниже эвентрации диафрагмы
- Или проходит через дефект диафрагмы
о Каудальная эктопия почки (брюшная, подвздошная или тазовая):
- Эхо-комплекс почечной пазухи: эксцентричный или отсутствует
о Перекрестная эктопия почки:
- Можно обнаружить расстояние между почками
- Почки могут смещаться по отдельности в процессе дыхания
о Перекрестная эктопия почки со сращением:
- Одна или две передние или задние борозды почечной паренхимы
- Почечные пазухи расположены в разных плоскостях, работают в разных направлениях и отражают эхо-сигналы по-разному
5. Ангиография:
• Обычные:
о Краниальная эктопия почки:
- Удлиненная почечная артерия, отходящая от аорты на нормальном уровне
- Возможны добавочные почечные артерии от грудного отдела аорты
о Брюшная или подвздошная эктопия почки:
- Почечные артерии отходят от аорты ниже нормального уровня
- Множественные почечные артерии (часто)
о Тазовая эктопия почки:
- Часто множественные почечные артерии
- Обычно отходят от дистального конца или бифуркации аорты
о Перекрестная эктопия почки: аномальное кровоснабжение от близлежащих сосудов
6. Радионуклидная диагностика:
• Сканирование с использованием Tc-99m DMSA или Тс-99m глюкогептоната:
о Эктопическую почку обнаруживают в связи с контурированием формы почки
о Перекрестная эктопия почки со сращением: выведение или накопление изотопа почкой с отсутствием выведения и накопления изотопа на противоположной стороне
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная КТ с контрастированием
• Контрастная КТсмультипланарной реконструкцией, КТ-урография (КТУ)
(Слева) Контрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с перекрестной сращенной эктопией обнаружено отсутствие почки в левой почечной ямке с толстой и тонкой кишкой на ее месте. Середина левой почки сращена с нижним полюсом правой, образуя «галетообразную» почку.
(Справа) Контрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с односторонней агенезией почки выявлено отсутствие левой почки, что доказывает врожденное расположение нисходящей ободочной кишки в необычном медиальном положении.
в) Дифференциальная диагностика эктопии и агенезии почки:
1. Аллотрансплантат почки:
• Трансплантированная почка в подвздошной ямке
• Почечные сосуды анастомозируют с наружной или внутренней подвздошными артериями и веной
• Мочеточник реимплантирован в мочевой пузырь посредством подслизистого канала; переменная ось почечной лоханки
2. Аутотрансплантат почки:
• Хирургическое перемещение собственной почки пациента
3. После нефрэктомии:
• Ипсилатеральная толстая кишка будет иметь нормальное положение
4. Подковообразная почка:
• Сращение нижних полюсов почек в нижнем срединном отделе живота
5. Приобретенная дистопия почки:
• Из-за больших размеров печени, селезенки или любых объемных образований забрюшинного пространства
6. Приобретенная атрофия почки:
• Может быть ошибочно принята за агенезию почки; может стать причиной клинических проявлений
(Слева) Контрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с каудальной простой эктопией (подвздошная почка) обнаружены правая почка в нормальном положении и отсутствие почки в левой почечной ямке. Односторонняя эктопия более распространена, чем двусторонние аномалии. Эктопические почки почти всегда находятся в аномально низком положении вследствие их незавершенного «восхождения» из тазовой позиции в начале жизни плода.
(Справа) Контрастная КТ, аксиальная проекция: глубоко в области таза обнаружена левая почка без нарушения функций. Ассоциированные аномалии не выявлены.
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Краниальная эктопия почки: грыжа почки в грудную клетку через пояснично-реберный треугольник или отверстие Бохдалека
о Каудальная эктопия почки: уменьшение длины мочеточника; блок краниального края почки пупочными артериями; асимметрия на стадии развития двух почек
о Перекрестная эктопия почки: мезонефральные протоки и зачатки мочеточников могут отклониться от нормального хода
о Эктопию почки наследуют как аутосомно-рецессивный признак, проявляющийся у монозиготных близнецов
• Ассоциированные аномалии:
о Очень часты ассоциации других аномалий и различных синдромов
о Синдром VACTERL: ассоциированные аноректальные, сердечно-сосудистые, трахеопищеводные аномалии, аномалии почек, позвонков, конечностей
о Синдром MURCS: аплазия мюллеровых протоков, односторонняя агенезия почки, аномалии шейно-грудного отдела позвоночника
о Урогенитальные (50%): мальротация, гипоспадия, высокое «вставление» мочеточника в почечную лоханку, эктопия мочеточника, экстраренальные чашечки, дивертикул чашечек, экстрофия мочевого пузыря
о Скелетные (40%): аномалии ребер, тел позвонков, асимметрия черепа, отсутствие лучевой кости
о Сердечно-сосудистые (40%): клапанные и перегородочные дефекты
о Желудочно-кишечные (33%): аноректальные мальформации, мальротация
о Ушей, губ, нёба (33%); низко посаженные уши (или их отсутствие), заячья губа, волчья пасть
о Гемопоэтические (7%): анемия Фанкони
(Слева) Контрастная КТ, аксиальная проекция: каудальная эктопия с мальротацией. Левая почка расположена нормально, а правая расположена аномально — каудально и мальротирована, с почечной лоханкой, обращенной кпереди. Почечная лоханка расширена, что предполагает ухудшение оттока мочи.
(Справа) У этого пациента обнаружены аномально ротированная и расширенная почечная лоханка, что лучше визуализировано в данном каудальном сегменте. Аномалии положения и ротации часто приводят к нарушению оттока мочи и могут стать причиной хронической почечной недостаточности.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина эктопии и агенезии почки:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Возможно бессимптомное течение, может стать случайной находкой или проявляется симптомами обструкции, уролитиаза, рефлюкса или инфекции
2. Демография:
• Пол:
о Перекрестная эктопия со сращением, чаще у женщин
• Эпидемиология:
о Двусторонняя агенезия почек: 3,5 на 100000 (летально для плода)
о Односторонняя агенезия: 1 на 1000 населения, чаще у мужчин, чаще слева
о Перекрестная эктопия со сращением: 1 на 7000 живорожденных
о Аномалии расположения (простая эктопия): -1 на 500
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция, уролитиаз, рефлюкс, инфекции
о Тазовые почки: снижение функций; могут осложнять роды
о Добавочные артерии могут пересекать мочеточник и вызывать его обструкцию
о Брюшные и подвздошные эктопические почки более склонны к тупым и ятрогенным травмам (например, во время операции на сосудах)
• Прогноз:
о Благоприятный при простой эктопии; летальный при двусторонней агенезии; в остальных случаях варьирует
4. Лечение эктопии и агенезии почки:
• Лечение таких осложнений эктопии почки, как обструкция мочеточника и камни
е) Список использованной литературы:
1. Bhatt К et аI: Crossed fused renal ectopia. J Urol. 191 (2):475—6, 2014
2. Gupta NPetal: Percutaneous nephrolithotomy in abnormal kidneys: singlecenter experience. Urology. 73(4):710—4; discussion 714-5, 2009
3. Tiirkvatan A et al: Multidetector CT urography of renal fusion anomalies. Diagri Interv Radiol. 15(2): 127-34, 2009
4. Li J et al: Single ureteral ectopia with congenital renal dysplasia. J Urol. 170(2Pt 1 ):558—9, 2003
5. Goodman JD et al: Crossed fused renal ectopia: sonographic diagnosis. Urol Radiol. 8(1):13-6, 1986
6. McCarthy S et al: Ultrasonography in crossed renal ectopia. J Ultrasound Med. 3(3): 107—12, 1984
7. Rubinstein ZJ et al: Crossed renal ectopia: angiographic findings in six cases. Am J Roentgenol. 126(5): 1035-8, 1976
