а) Определение:
• Функциональная или анатомическая обструкция для оттока мочи из почечной лоханки в мочеточник в месте их анатомического соединения:
о При отсутствии лечения приводит к появлению симптоматики и/или повреждению почек
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Пиелокаликоэктазия с резким сужением пиелоуретерального сегмента и замедленной экскрецией
• Локализация:
о В левой почке чаще, чем в правой (2:1)
о Односторонняя обструкция (70-90%), двусторонняя обструкция (10-30%)
2. Рентгенологические признаки обструкции пиелоуретерального сегмента:
• Внутривенная пиелография:
о Пиелокаликоэктазия; сужение пиелоуретерального сегмента
о Увеличенный или уменьшенный размер почки:
- Хроническая тяжелая обструкция - атрофия почки
о Картина нефрограмм и пиелограмм:
- Нефрограмма вида «мыльных пузырей»: истончение паренхимы — мутные, тонкие, наслаивающиеся ободки паренхимы
- «Негативная пиелограмма»: ранние снимки; замедленное контрастирование собирательной системы
- Чашечки в виде полумесяцев: тонкие полулунные мутные собирательные трубочки на периферии расширенных чашечек
- «Лужи» на пиелограмме: контраст оседает в нижних частях расширенных чашечек
о Замедленное вымывание контраста из собирательной системы
• Микционная цистоуретрография:
о Исключает пузырно-мочеточниковый рефлюкс тяжелой степени у детей раннего возраста
• Ретроградная пиелография:
о Позволяет оценить мочеточник, если его не визуализируют при других исследованиях
о Струю контраста вводят через узкий пиелоуретеральный сегмент в заполненную мочой почечную лоханку
3. КТ при обструкции пиелоуретерального сегмента:
• Бесконтрастная КТ:
о Отображает уровень обструкции и степень гидронефроза
о Позволяет визуализировать возможную этиологию (например, камни в почках, подковообразную или двойную почку)
• КТ с контрастированием:
о Отображает уровень обструкции и степень гидронефроза
о Позволяет визуализировать любые ассоциированные аномалии (например, добавочные сосуды)
о Позволяет дифференцировать от приобретенных патологий, которые могут вызвать обструкцию (например, ретроперитонеальный фиброз, опухоль)
• КТ-ангиография:
о 3D- и мультипланарные реконструкции (КТУ):
- Оптимально включает аксиальные изображения, мультипланарные реконструкции и объемные 3D-изображения
Позволяет визуализировать взаимоотношение почечных сосудов в пиелоуретеральном сегменте
Информативна при планировании эндоскопической или хирургической пиелопластики
4. МРТ при обструкции пиелоуретерального сегмента:
• МРТ и МР-ангиография:
о Альтернатива КТ и КТ-ангиографии для визуализации анатомии и возможных врожденных или приобретенных аномалий
• МР-урография (МРУ) в качестве альтернативы КТУ
5. УЗИ при обструкции пиелоуретерального сегмента:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Использование УЗИ в пренатальной и постнатальной диагностике
о Пренатальные признаки:
- Лоханочная или чашечно-лоханочная дилатация:
Переднезадний диаметр лоханки более 10 мм, отношение лоханки к переднезаднему диаметру почки более 0,5, каликоэктазия: фетальный гидронефроз
- Умеренная пиелоэктазия (диаметр лоханки 4-10 мм при сроке менее 20 нед. и 5-10 мм в 20-24 нед беременности): при неонатальной диагностике в 10-15% случаев выявляют обструкцию
- Маловодие, многоводие или норма
о Постнатальные признаки:
- Гидронефроз
- Крупные медиальные гипоэхогенные участки (почечные лоханки), окруженные более мелкими округлыми гипоэхоген-ными участками (расширенные чашечки)
- В тяжелых случаях приводит к атрофии паренхимы
- Гипертрофия нормальной почки, контрлатеральной гидронефротической почки
6. Радионуклидная диагностика:
• Диуретическая ренография:
о Tc-99m-MAG3 (меркаптоацетилтриглицин - МАГ-3) как предпочтительный агент
о Позволяет дифференцировать обструктивную дилатацию от необструктивной
о Позволяет визуализировать уровень обструкции о Позволяет оценить функции почек, часто до операции
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Новорожденные и дети: ультрасонография
о Взрослые: КТУ и КТ-ангиография, возможна диуретическая ренография
• Совет по протоколу визуализации:
о КТ-ангиография и КТУ: мультипланарные изображения для более четкой визуализации сосудов и их взаимоотношения с пиелоуретеральным сегментом (предоперационная оценка)
о Серийное УЗИ должно быть выполнено спустя несколько дней после рождения из-за относительной олигурии новорожденных
о Диуретическая ренография: Тс-99m, маркированный МАГ-3, предпочтителен из-за низкого уровня лучевой нагрузки
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: расширенные почечные чашечки и лоханки с наличием мочеточникового стента. В этой плоскости визуализировано взаимоотношение расширенной почечной лоханки с ветвью почечной артерии.
(Справа) При объемной 3D КТ у этого пациента визуализировано пространственное взаимоотношение между почечными артериями и почечной лоханкой. Этот снимок важен при оценке пациентов для возможной эндоуретральной операции, которая может быть противопоказана, если пиелоуретеральный сегмент прилегает к артериальным ветвям.
1. Внепочечная лоханка:
• Отсутствие каликоэктазии, замедленной экскреции или атрофии почки
• Диуретическая ренография исключает замедленную экскрецию и сниженную функцию
2. Ретрокавальный мочеточник:
• Мочеточник идет позади и медиальнее нижней полой вены
• Обструкция в среднем отделе мочеточника — дилатация проксимального отдела мочеточника и почечной лоханки
3. Уролитиаз (камни в почках):
• Плотные дефекты заполнения мочеточника
• Легко обнаружить при КТ
4. Опухоль:
• Доброкачественные или злокачественные объемные образования забрюшинного пространства могут привести к обструкции мочеточника; для оценки показана КТ
• Первичный переходноклеточный рак около пиелоуретерального сегмента может привести к обструкции
5. Тромб почечной лоханки:
• Например, пациент, получающий терапию антикоагулянтами, травмы
• Может вызвать обструкцию пиелоуретерального сегмента
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: гидронефроз левой почки, замедленная нефрограмма и легкое истончение коркового вещества. Левый мочеточник нормальный, отсутствуют какие-либо внутренние или наружные объемные образования, а также процессы, вызывающие обструкцию. Взаимоотношение между структурами почечных ворот не отображено в оптимальном виде.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарный срез, проекция максимальной интенсивности: у этого пациента визуализированы левая сторона гидронефроза и ветвь почечной артерии верхнего полюса.
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Врожденные (чаще)
- Внутренний стеноз вследствие аномалии развития мышечной ткани и синтеза коллагена:
Наиболее вероятные причины (спорно)
- Адинамичный сегмент
- Клапаны, складки и петли скорее служат вторичными проявлениями, чем причинами
- Высокое «вставление» мочеточника
- Спайки, тяжи и пересекающие сосуды, вероятно, не являются причинами
о Приобретенные:
- Рубцевание: до операции, травмы, конкременты
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- Злокачественные новообразования: переходноклеточный рак, плоскоклеточный рак, метастазы
- Доброкачественные новообразования: полип, мезодермальная опухоль
- Внутрипросветный очаг: камень, тромб, отшелушившийся сосочек, грибковый шар и др.
- Грыжа почки: через поясничную грыжу или грыжа Бохдалека
• Генетика:
о Встречают семейные случаи
• Ассоциированные аномалии:
о Кистозная дисплазия почки, первичный мегауретер
о Нижний или верхний сегмент двойной почки
о Эктопические, мальротированные, тазовые и подковообразные почки
о Комплекс врожденных аномалий: синдром VATERL (ассоциированные аноректальные, трахеопищеводные, почечные аномалии, аномалии позвонков, лучевой кости)
(Слева) КТ с контрастированием, коронарный срез, проекция максимальной интенсивности: у этого же пациента обнаружена «добавочная» почечная артерия нижнего полюса, которая представляется близко расположенной по отношению к пиелоуретеральному сегменту. Сосуды редко становятся причиной обструкции пиелоуретерального сегмента, однако их наличие необходимо учитывать при планировании вмешательств на пиелоуретеральном сегменте.
(Справа) При ретроградной пиелографии у этого пациента выявлен резкий переход от мочеточника нормального калибра к расширенной почечной лоханке на пиелоуретеральном сегменте. Обратите внимание на разбавление введенного контраста (он поступает в почечную лоханку в виде струи).
д) Клинические особенности:
1. Проявления обструкции пиелоуретерального сегмента:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Новорожденные:
- Бессимптомное течение, диагностируют путем пренатального скрининга
- Пальпируемое, иногда визуализируемое образование брюшной полости
о Дети и взрослые:
- Периодические боли в животе или боку, тошнота, рвота
- Гематурия, реноваскулярная гипертензия (редко)
• Лабораторные данные: микрогематурия, пиурия, инфекции мочевыводящих путей
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст; реже у взрослых
• Пол:
о В целом М:Ж = 2:1
о У младенцев М:Ж = 5:1
• Эпидемиология:
о Причины 40% всех существенных гидронефрозов новорожденных (1:500 беременностей)
3. Течение и прогноз:
• Осложнения включают отсутствие прибавки в весе, почечную недостаточность, инфекции мочевыводящих путей, уролитиаз, гастродуоденальную обструкцию, травматический или спонтанный разрыв почки
• Прогноз: благоприятный после лечения односторонней обструкции
4. Лечение обструкции пиелоуретерального сегмента:
• Показано, когда у пациента имеются клинические проявления, конкременты, инфекция, при нарушении функций почек или риске их развития:
о Открытая пиелопластика
о Эндоскопическая или лапароскопическая пиелопластика (пиелотомия)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КТУ и МРУ в полном объеме позволяют визуализировать анатомию чашечно-лоханочной системы и любые возможные ассоциированные аномалии
2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ и МРТ позволяют определить нарушенную морфологию и этиологию
• Диуретическая ренография позволяет определить функцию
ж) Список использованной литературы:
1. Aden AM et al: Magnetic resonance urography for diagnosis of pediatric ureteral stricture. J Pediatr Urol. ePub, 2014
2. Khan F et al: Management of ureteropelvic junction obstruction in adults. Nat Rev Urol. ePub, 2014
3. Lamba R et al: Multidetector CT of vascular compression syndromes in the abdomen and pelvis. Radiographics. 34( 1 ):93-115, 2014
4. Agarwal A et al: Concomitant percutaneous nephrolithotomy and transperitoneal laparoscopic pyeloplasty for ureteropelvic junction obstruction complicated by stones. J Endourol. 22(10):2251 -5, 2008
5. Lin L et al: Role of endoluminal sonography in evaluation of obstruction of the ureteropelvic junction. AJR Am J Roentgenol. 191 (4): 1250-4, 2008
6. Vaarala MH et al: Retrospective analysis of long-term outcomes of 64 patients treated by endopyelotomy in two low-volume hospitals: good and durable results. J Endourol. 22(8): 1659-64, 2008
7. Lawler LP et al: Adult ureteropelvic junction obstruction: insights with threedimensional multi-detector row CT. Radiographics. 25(1):121 -34, 2005
8. Khaira HS et al: Helical computed tomography for identification of crossing vessels in ureteropelvic junction obstruction-comparison with operative findings. Urology. 62(1):35-9, 2003
9. Mitsumori A et al: Evaluation of crossing vessels in patients with ureteropelvic junction obstruction by means of helical CT. Radiographics. 20(5): 1383—93; discussion 1393-5, 2000
10. Rouviere О et al: Ureteropelvic junction obstruction: use of helical CT for preoperative assessment-comparison with intraarterial angiography. Radiology. 213( 3):668—73, 1999
11. Siegel CL et al: Preoperative assessment of ureteropelvic junction obstruction with endoluminal sonography and helical CT. AJR Am J Roentgenol. 168(3):623-6, 1997
12. Quillin SP et al: Helical (spiral) CT angiography for identification of crossing vessels atthe ureteropelvic junction. AJR Am J Roentgenol. 166(5): 1 125-30, 1996