1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Диффузная инфильтрация опухолью периферического нерва или нервного сплетения у пациента с лимфомой
• Локализация:
о Нервное сплетение или периферический нерв
• Морфология:
о Патологическое утолщение нерва/сплетения с нарушением/искажением нормальной фасцикулярной морфологии нервов
2. КТ при периферическом нейролимфоматозе:
• КТ с КУ:
о Нередко патологии не обнаруживается, в некоторых случаях можно отметить веретеновидное или узелковое утолщение нерва + в различной степени выраженное контрастирование
3. МРТ при периферическом нейролимфоматозе:
• Т1-ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивное утолщение нерва/нервного сплетения
• Т2-ВИ:
о Патологическая гиперинтенсивность сигнала нерва, нарушение/искажение нормальной фасцикулярной морфологии
• STIR:
о Патологическая гиперинтенсивность сигнала нерва, нарушение/искажение нормальной фасцикулярной морфологии
• Т1-ВИ с КУ:
о В различной степени выраженное контрастное усиление
4. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Разноплоскостная МРТ высокого разрешения (Т1-ВИ, FS T2-BИ или STIR, FS T1-ВИ с КУ)
(Слева) На фронтальном STIR МР-И (грудная лимфома IV стадии, прогрессирующая атрофия нижней конечности и болевой синдром) отмечается патологическое утолщение и гиперинтенсивность дорзальных ганглиев корешков L2-L4. Также отмечается патологическое утолщение и гиперинтенсивность Т2-сигнала стволов правого поясничного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т1 -ВИ с КУ (грудная лимфома IV стадии, прогрессирующая атрофия нижней конечности и болевой синдром): патологическое утолщение и яркое контрастное усиление инфильтрированных опухолью стволов правого плечевого сплетения.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Метастатическое поражение периферического нерва:
• Обычно более очаговое поражение, интенсивность сигнала напоминает первичную опухоль нерва
2. ХВДП:
• Веретеновидное утолщение нерва/нервного сплетения
• Нередко двустороннее симметричное поражение
3. Гипертрофическая нейропатия:
• Веретеновидное утолщение нерва/нервного сплетения
• Нередко двустороннее симметричное поражение
4. Тракционное повреждение нерва/сплетения:
• Чаще всего поражается плечевое сплетение; нередко асимметричное повреждение
(Слева) Аксиальный срез, FS Т1-ВИ с КУ (неходжкинская лимфома, генерализация с прогрессирующим болевым синдромом и слабостью в верхней конечности): нечетко ограниченное, накапливающее контраст инфильтративное образование, расположенное в области левого лучевого сосудисто-нервного пучка в проекции спиральной борозды плечевой кости.
(Справа) На косо - сагиттальном Т1-ВИ с КУ и насыщением жировой ткани (верифицированный диагноз лимфомы, прогрессирующая нейропатия левого седалищного нерва) определяется патологическое утолщение и яркое контра -стирование левого седалищного нерва на уровне грушевидной мышцы.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Изолированное проявление заболевания или сочетание с системными или первичными лимфомами ЦНС
• Сочетанные изменения:
о Тщательное обследование пациента с нейролимфоматозом (НЛ) нередко позволяет выявить признаки субклинического течения системной лимфомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Периневральная лимфоматозная инфильтрация нерва → утолщение всех элементов нерва
1. Клиническая картина периферического нейролимфоматоза:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль ± моторные нарушения, сенсорный дефицит
• Особенности клинического течения:
о Прогрессирующая сенсомоторная нейропатия ± плексопатия
о Лабораторные изменения:
- Электрофизиологические исследования: плексопатия/ней-ропатия±аксональная периферическая нейропатия
- Анализ ликвора: + увеличения концентрации белка, злокачественные клетки
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Данные аутопсийных исследований показывают, что НЛ имеет место примерно у 40% пациентов с лимфомами
3. Течение заболевания и прогноз:
• Неуклонно прогрессирующее течение ± ответ на химио- или лучевую терапию
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Тщательное обследование пациента с НЛ нередко позволяет выявить признаки субклинического течения системной лимфомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые признаки заболевания нередко выражены минимально, поэтому необходим тщательный осмотр клинически значимых нервов и сплетений на предмет возможного утолщения нервных стволов, изменений Т2-сигнала
ж) Список использованной литературы:
1. Kamiya-Matsuoka С et al: Neurolymphomatosis: a case series of clinical manifestations, treatments, and outcomes. J Neurol Sci. 343(1-2): 144-8, 2014
2. Lagarde S et al: Primary neurolymphomatosis diagnosis and treatment: a retrospective study. J Neurol Sci. 342(1 - 2): 178-81, 2014
