1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Четко отграниченные кистозные очаги круглой/овальной/ трубчатой формы, расположенные вдоль портальных триад
• Локализация:
о Вдоль портальных структур в воротах печени
о Прилежат к крупным внутри- и внепеченочным протокам
о Иногда наблюдаются на периферии печени
• Размер:
о Варьирует от 2 мм до 2 см
• Морфология:
о Обычно многочисленные округлые кисты вдоль портальных триад
2. УЗИ перибилиарных кист печени:
• Кластер множества небольших анэхогенных структур вдоль портальных триад, чаще всего в воротах печени
(Левый) На серошкальном ультразвуковом срезе визуализируются множественные мелкие перибилиарные кисты, сгруппированные в виде линии вдоль воротной вены.
(Правый) Цветовая допплерография, выполненная у этого же пациента. Здесь также отмечаются перибилиарные кисты, прилежащие к воротной вене. Перибилиарные кисты не следует путать расширенными желчными протоками, которые будут иметь выраженный трубчатый вид и вплотную прилегать к воротной вене.
3. КТ при перибилиарной кисте печени:
• Четко отграниченные круглые/овальные/трубчатые структуры плотности воды
• Гладкие, тонкие стенки; нет внутренних структур
• Не контрастируются при КТ с контрастным усилением
• Различные конфигурации:
о Отдельные дискретные кисты расположенные в области во-рот/вдоль проксимальной внутрипеченочной ветви воротной вены
о Линейный кластер кист в виде «нити с бусами», имитирующий склерозирующий холангит
о Сливающиеся трубчатые кисты напоминают расширенные желчные протоки
4. МРТ при перибилиарной кисте печени:
• Т1-ВИ: изо- или гипоинтенсивные по сравнению с паренхимой печени
• Т2-ВИ: выраженно гиперинтенсивные из-за жидкостного содержимого
• Т1-ВИ С+: не контрастируются
• Поздняя фаза: контрастное средство не заполняет кисты в гепатобилиарную фазу МРТ с использованием гепатоспецифичных контрастных средств:
о Из-за отсутствия сообщения с желчевыводящей системой
5. Рентгенография:
• Холангиография: из-за отсутствия связи с желчевыводящей системой, кисты не затеняются
(Левый) Продольный серошкальный ультразвуковой срез. Визуализируются многочисленные сгруппированные перибилиарные кисты, лежащие в области ворот печени.
(Правый) Поперечный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией. Визуализируются небольшие перибилиарные кисты, прилежащие к воротной вене и проксимальной внутрипеченочной ветви воротной вены.
в) Дифференциальная диагностика при перибилиарной кисте печени:
1. Расширение желчных протоков:
• Расширенные желчные протоки вдоль портальных триад обычно указывают на обструктивный процесс «ниже по течению»
• Трубчатая форма
2. Болезнь Кароли:
• Врожденная, многоочаговая, сегментарная, мешковидная дилатация внутрипеченочных желчных протоков.
• Симптом «точки в центре» при КТ с контрастированием: контрастируются портальные вены, расположенные внутри кист
• Может сочетаться с перибилиарными кистами
3. Перипортальный отек/воспаление:
• КТ: кольцевидные зоны снижения ослабления вокруг ветвей воротной вены
• УЗИ: ультразвуковой вид портальных триад обычно сложно спутать с перибилиарными кистами
• Наблюдается при различных состояниях, включая гиперволемию, сердечную недостаточность, гепатит и др.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушения кровотока в воротной вене, фиброз и воспаление вокруг желчных протоков → закупорка шейки перибилиарных желез → образование ретенционных кист
о Экспрессия гена аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек в перибилиарных железах
о Редкое осложнение трансплантации печени
• Ассоциированные состояния:
о Хронический гепатит, цирроз, портальная гипертензия, тромбоз воротной вены
о АД поликистозная болезнь
о Болезнь Кароли
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Преобладают серозные, реже встречаются муцинозные кисты
1. Проявления:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Обычно кисты не вызывают симптомов
о Может развиваться механическая желтуха
- Обычно ассоциирована с поздними стадиями цирроза печени
о Симптомы, вызванные основным заболеванием печени
2. Демография:
• Эпидемиология:
о При патологоанатомическом исследовании: у 20% здоровых пациентов и у 50% пациентов с циррозом
о При КТ: у 3% здоровых пациентов, у 95% пациентов с циррозом и у 20% пациентов с АД поликистозом
3. Течение и прогноз:
• При прогрессировании цирроза количество и размер кист могут увеличиваться
е) Список использованной литературы:
1. Kai К et al: An autopsy case of obstructive jaundice due to hepatic multiple peribiliary cysts accompanying hepatolithiasis. Hepatol Res. 38(2):211-6, 2008
2. Terayama N et al: Terada T, Nakanuma Y Shinozaki K, et al. Peribiliary cysts in liver cirrhosis: US, CT, and MR findings. 19(3):419-23, 1995
3. Baron R L et a I: liver disease: imaging-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1994 Mar;162(3):631-6. 162(3):631-6, 1994
4. Itai Y et al: Hepatic peribiliary cysts: multiple tiny cysts within the larger portal tract, hepatic hilum, or both. Radiology. 191 (1): 107-10, 1994
