а) Терминология:
1. Синонимы:
• Фокальная нодулярная гиперплазия
2. Определения:
• Доброкачественная опухоль печени, представляющая собой гиперпластический процесс, возникший в ответ на очаговую аномалию сосудов.
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Однородное изоэхогенное образование, часто с рубцом в центре
• Локализация:
о Как правило, в правой доле
о Обычно субкапсулярно, редко на ножке
• Размер:
о В большинстве случаев меньше 5 см (85%)
о Средний диаметр на момент постановки диагноза: 3 см
• Основные особенности:
о Вторая по распространенности доброкачественная опухоль печени после гемангиомы
о Самая часто встречающаяся опухоль печени у молодых женщин
о Доброкачественная врожденная гамартоматозная мальформация
о Составляет до 8% всех первичных опухолей печени в серии аутопсий
о Обычно одиночный очаг (80%); множественный в 20%
о Множественные очаговые узловые гиперплазии ассоциированы с полиорганными сосудистыми мальформациями и новообразованиями головного мозга
2. УЗИ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование
о Образование: чаще всего однородное и изоэхогенное паренхиме печени, иногда гипо- ли гиперэхогенное
о Компрессия окружающих тканей: смещение нормальных сосудов и протоков печени
о Рубец в центре: в большинстве случаев гипоэхогенный, может быть гиперэхогенным
о Выступающие дренирующие вены визуализируются как гипоэхогенные узелки вокруг образования
• Цветовая допплерография:
о Картина колеса со спицами:
- Крупная центральная питающая артерия с множеством мелких сосудов, идущих к периферии
о Крупные дренирующие вены по краям опухоли
о Опухоль обильно васкуляризирована, однако кровотечение развивается редко
о Допплерографический сигнал, характерный для высокой скорости:
- В связи с усиленным кровотоком или артериовенозными шунтами
• УЗИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: выраженное контрастирование с видом колеса со спицами:
- Центростремительное контрастирование: чаще наблюдается при небольших (<3 см) очаговых узловых гиперплазиях
о Портальная и отсроченная фаза: значимого контрастирования или вымывания не отмечается
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, выступающая из латерального сегмента левой доли печени.
(Правый) МР-томограмма, полученная через 20 минут после введения гадоксетата (гепатобилиарная фаза) у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируется экзофитная очаговая узловая гиперплазия левой доли печени. Образование сохраняет контраст несколько большей степени, чем неизмененная паренхима печени из-за наличия нормальных гепатоцитов и аномальных желчных протоков.
3. КТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• КТ без контрастирования:
о Изоденсивно или гиподенсивно неизмененной паренхиме печени
• КТ с контрастированием:
о Печеночно-артериальная фаза
- Временное интенсивное однородное контрастирование
о Портально-венозная фаза:
- Изоденсивное или гиподенсивное неизмененной паренхиме печени образование
- Крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Отсроченная фаза:
- Образование: изоденсивно печени
- Центральный рубец: гиперденсивный из-за фиброзной ткани
- Рубец наблюдается в 2/3 крупных (>3 см) и 1/3 небольших очагов узловой гиперплазии
4. МРТ при очаговой узловой гиперплазии печени:
• Т1-ВИ:
о Образование: от изоинтенсивного до незначительно гипоин-тенсивного
о Центральный рубец: гипоинтенсивный
• Т2-ВИ:
о Образование: от незначительно гиперинтенсивного до изоинтенсивного
о Центральный рубец: гиперинтенсивный
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Артериальная фаза: однородно гиперинтенсивное
о Портально-венозная фаза: изоинтенсивное
о Отсроченная фаза: изоинтенсивное образование с сохранением контраста в центральном рубце
• Специфичные для гепатобилиарной системы контрастные вещества:
о Гадоксетат (примовист или эовист)
- Выраженное однородное контрастирование в артериальную фазу
- Отсроченное сканирование: значительное контрастирование рубца
- Продолжительное контрастирование в гепатобилиарную фазу (20 минут):
Изо-/гиперинтенсивное образованнее гипоинтенсивным рубцом в центре
Из-за функционирующих гепатоцитов и мальформации желчных протоков
Наиболее специфичный метод диагностики, позволяющий дифференцировать очаговую узловую гиперплазию от других образований печени
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Артериальная фаза:
- Гиперваскуляризированное образование с гиповаскуляризированным рубцом в центре
- Контрастирование основной питающей артерии и центростремительного кровоснабжения
- Вид колеса со спицами, как и при цветовой допплерографии
о Венозная фаза: крупные дренирующие вены — печеночные вены
о Капиллярная фаза:
- Интенсивное и неоднородное пятно
- Аваскулярные зоны отсутствуют
6. Радионуклидная диагностика:
• Коллоидная сера с технецием:
о Нормальное или повышенное поглощение
о Только очаговая узловая гиперплазия имеет как клетки Купфера, так и желчные протоки
о Почти патогномонично в 60% случаев
• Сканирование гепатобилиарной системы с технецием (Тс-HIDA) (печеночная иминодиуксусная кислота):
о Нормальное или повышенное поглощение
о Продолжительное контрастирование (80%)
• Сканирование с эритроцитами, меченными Тс-99m (не информативно, не полезно):
о Раннее поглощение изотопа и последующий дефект (повреждение)
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с контрастированием для диагностики
- МРТ с гадоксетатом в гепатобилиарную фазу- наиболее специфична
о Цветовая допплерография/УЗИ с контрастированием:
- Сосуды в виде колеса со спицами, выраженное центростремительное контрастирование в артериальную фазу, особенно в небольших опухолях
(Левый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется изоэхогенный очаг узловой гиперплазии в хвостатой доли печени. Образование вызывает деформацию контура и сдавливание прилежащих тканей, в частности желчного пузыря и воротной вены. Образование трудно выделить на фоне окружающей ткани печени, за что оно получило неофициальное название «стеле образование».
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента; визуализируется изоэхогенная очаговая узловая гиперплазия, содержащая радиально расходящиеся сосуды, имеющие вид колеса со спицами.
1. Аденома печени:
• Обычно неоднородная эхоструктура из-за геморрагий, некроза или жировых включений
• В редких случаях отмечается центральный рубец
• Вымывание в портальную/отсроченную фазу УЗИ/КТ/МРТ с контрастированием
2. Фиброламеллярный рак:
• Обычно крупное (> 12 см) неоднородное образование
• Крупный фиброзный центральный рубец с кальцификацией:
о Гипоинтенсивный на Т2-ВИ
• Может отмечаться инвазия в желчные протоки, сосуды или другие структуры
• Метастазы (в 70% случаев)
3. Кавернозная гемангиома:
• Изоэхогенные или неоднородные образования могут имитировать очаговую узловую гиперплазию
• Узловое периферическое центростремительное контрастирование, рубец в центре отсутствует
4. Метастазы в печени:
• Множественные образования, первичная опухоль в анамнезе
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез; визуализируется крупный гипоэхогенный очаг узловой гиперплазии печени с гиперэхогенным центральным рубцом.
(Правый) Поперечный УЗ срез с энергетической допплерографией у этого же пациента; отмечается центростремительный кровоток от центрального рубца очаговой узловой гиперплазии, имеющий вид колеса со спицами.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ишемия, вызванная скрытой окклюзией внутрипеченочных сосудов:
- Гиперпластический процесс следует за аномальной васкуляризацией
о Локализованные артериовенозные шунты, образовавшиеся в результате аномалий артериального кровоснабжения
о Пероральные контрацептивы не вызывают очаговую узловую гиперплазию, но способствуют ее росту
• Ассоциированные состояния:
о Гемангиома печени (23%) о Аденома печени
о Множественные очаги узловой гиперплазии ассоциированы с:
- Новообразованиями головного мозга: менингиома, астроцитома
- Сосудистыми мальформациями в различных органах
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованное, четко отграниченное, обычно одиночное (80%), субкапсулярное образование
• Истинная капсула отсутствует, часто отмечается центральный фиброзный рубец
• Внутриопухолевая кальцификация, геморрагии или некроз отсутствуют
3. Микроскопия:
• Нормальные гепатоциты с большим количеством жира, триглицеридов и гликогена
• Артерии с утолщенными стенками в фиброзных перегородках, идущие от центра к периферии
• Пролиферация и мальформация желчных протоков приводит к замедлению секреции желчи
• Портальные триады и центральные вены отсутствуют
• Гистологически трудно дифференцировать от узлов регенерации при циррозе и аденомы печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления очаговой узловой гиперплазии печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Часто не вызывает симптомов (до 50-90% являются случайными находками)
о Боли в животе неустановленной этиологии (10-15% случаев) из-за сдавливания
о Гепатомегалия и пальпируемое образование в брюшной полости: крайне редко
о Лабораторные данные: функциональные пробы печени обычно в пределах нормы
о Диагностика:
- Характерные находки при визуализации
- Игольная биопсия (включая центральный рубец)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего у женщин молодого или среднего возраста:
- На третей-четвертой декаде жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:8
• Эпидемиология:
о 4% всех первичных опухолей печени у детей
о 3-8% у взрослого населения
3. Течение и прогноз:
• Риск злокачественной трансформации отсутствует
• Геморрагические осложнения не развиваются
4. Лечение очаговой узловой гиперплазии печени:
• Отмена пероральных контрацептивов
• Очаговая узловая гиперплазия редко требует хирургического лечения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Визуализация - более надежный метод для постановки диагноза очаговой узловой гиперплазии по сравнению с гистологическим исследованием
2. Советы по интерпретации изображений:
• Немедленное, интенсивное, однородное контрастирование образования в артериальную фазу, за которым быстро следует изоденсивность в венозную фазу и контрастирование рубца в отсроченную фазу
• Классически очаговая узловая гиперплазия выглядит как срез апельсина (центральный «рубец», расходящиеся перегородки)
ж) Список использованной литературы:
1. Kong WT et al: Contrast-enhanced ultrasound in combination with color Doppler ultrasound can improve the diagnostic performance of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma. Ultrasound Med Biol. 41 (4):944-51, 2015
2. Li W et al: Differentiation of atypical hepatocellular carcinoma from focal nodular hyperplasia: diagnostic performance of contrast-enhanced US and microflow imaging. Radiology. 14091 1,2015
3. Suh CH et al: The diagnostic value of Gd-EOB-DTPA-MRI for the diagnosis of focal nodular hyperplasia: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 25(4):950-60, 2015
4. Berlin Cet al: Contrast-enhanced ultrasound of focal nodular hyperplasia: a matter of size. Eur Radiol. 24(10):2561 - 71,2014
5. Pei XQ et al: Quantitative analysis of contrast-enhanced ultrasonography: differentiating focal nodular hyperplasia from hepatocellular carcinoma. Br J Radiol. 86(1023):201 20536, 2013
6. Wang W et al: Contrast-enhanced ultrasound features of histologically proven focal nodular hyperplasia: diagnostic performance compared with contrast-enhanced CT. Eur Radiol. 23(9):2546-54, 2013
7. Kamaya A et al: Hypervascular liver lesions. Semin Ultrasound CT MR. 30(5):387-407, 2009
