а) Определения:
• Группа первичных доброкачественных и злокачественных опухолей нервов
• Термин «злокачественная опухоль оболочки периферического нерва» (ЗООПН) пришел на смену ранее использовавшимся терминам (злокачественная шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики опухоли оболочек периферического нерва:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Объемное образование, расположенное вдоль периферического нерва
• Морфология:
о Шваннома: округлое образование, расположенное эксцентрично в толще нерва
о Нейрофиброма: веретеновидное, напоминающее тяж или дольчатое образование, связанное с нервом
о Плексиформная нейрофиброма: ветвящийся клубок дольчатых образований
о ЗООПН: округлое, овоидное, веретеновидное или дольчатое образование

2. КТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Веретеновидное, дольчатое или овоидное образование, связанное с нервом
• Доброкачественные опухоли оболочек нервов нередко становятся причиной ремоделирования смежных костных структур:
о Кортикальная пластинка в области ремоделированной кости сохраняется, что свидетельствует о медленном росте опухоли
• Злокачественные опухоли могут приводить к эрозиям или инфильтрировать смежные костные структуры

3. МРТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Объемное образование, связанное с периферическим нервом:
о Обычно четкие границы опухоли
о Границы опухоли могут быть экранированы зоной перитуморозного отека
о Характер границ опухоли нельзя использовать в качестве критерия дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями
• Низкая интенсивность сигнала в Т1, PD:
о Эти режимы исследования наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Позволяют подтвердить связь опухоли с нервом
• Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR:
о Однородный или неоднородный сигнал
• Яркое контрастное усиление гадолинием
о Некроз центральных участков опухоли характерен для ЗООПН о Кистозная дегенерация нередко бывает при шванномах
о Характер контрастного усиления не является надежным признаком агрессивности опухоли
• В мышцах, иннервируемых пораженным нервом нередко можно видеть признаки денервационных изменений:
о Равномерная высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR
о Равномерное контрастное усиление гадолинием

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Т1 или PD наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Контрастирование гадолинием нередко оказывается информативным для дифференциальной диагностики опухоли с кистой Не позволяет отличить друг от друга доброкачественные и злокачественные опухоли

5. УЗИ:
• Опухоль может характеризоваться однородной или смешанной солидной/жидкостной эхоструктурой

в) Дифференциальная диагностика:

1. Травматическая неврома:
• Травма или ампутация в анамнезе
• Колбообразное утолщение нерва в зоне его травмы
• Диффузное контрастное усиление гадолинием

2. Гемангиома:
• Расширенные кровеносные сосуды, которые могут напоминать многочисленные дольки нейрофибромы
• Видны дренирующие вены

3. Неврит:
• Некоторое утолщение нерва без признаков очагового процесса
• Протяженное контрастное усиление нерва гадолинием
• Усиление интенсивности Т2-сигнала и контрастное усиление мышц, иннервируемых пораженным нервом

4. Другие саркомы мягких тканей:
• Образование по данным КТ и МРТ не связано с нервом

5. Метастазы в мягкие ткани:
• Метастазы могут поражать как собственно нерв, так и располагаться рядом, смещая его

6. Лимфома:
• Нейролимфома может первично поражать периферические нервы
• Неходжкинская лимфома

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Сочетанные изменения:
о ЗООПН развиваются у 5-13% пациентов с нейрофиброматозом
о Злокачественная дегенерация возможна при нейрофиброме, однако редко бывает при шванномах

2. Стадирование, степени и классификация опухоли оболочек периферического нерва:
• Доброкачественные опухоли:
о Шваннома (неврилеммома)
о Нейрофиброма
о Плексиформная нейрофиброма: разветвленная опухоль периферических нервов, встречающаяся при нейрофиброматозе
о Миксома оболочки нерва (нейротекеома)
о Периневриома
• Злокачественные опухоли:
о Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Шваннома: инкапсулированное образование, солидные участки, зоны отека, кисты
• Нейрофиброма: неинкапсулированное образование, блестящее, бежево-белого цвета
• Миксома оболочки нерва: желатинообразный вид
• Периневриома: хорошо отграниченное образование белого цвета
• ЗООПН: обычно крупная опухоль бело-бежевого цвета, с признаками кровоизлияний и некрозов

4. Микроскопия:
• Шваннома: два типа клеток — Антони А (веретеновидные клетки) и Антони В (опухолевые клетки, окруженные жидкостью)
• Нейрофиброма: пролиферация всех элементов периферического нерва
• Миксома оболочки нерва: миксоидный материал, клетки собраны в пучки
• Периневриома: удлиненные клетки, расположенные параллельными пучками, сториформный (лучистый) рост клеток
• ЗООПН: опухолевые клетки имеют извитую форму, расположены в виде спиралей или частокола
• Описаны различные варианты мутаций генов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Пальпируемое объемное образование
- Нередко болезненное
- Положительный симптома Тинеля:
Боль по ходу дистальных сегментов нерва при поколачивании по образованию
о Другие симптомы/признаки:
- Может выявляться слабость иннервируемых пораженным нервом мышц

2. Демография:
• Возраст:
о Солитарная нейрофиброма: обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет
о Миксома оболочки нерва, периневриома: детский и молодой возраст
о Шваннома и ЗООПН: 20-50 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• ЗООПН характеризуется неблагоприятным прогнозом:
о Риск локального распространения или метастазирования в смежные нервные стволы:
- Необходимо дифференцировать эту опухоль с травматической невромой после ранее проведенного хирургического лечения
о После оперативного лечения пациенты долгое время должны оставаться под наблюдением
о Опухоль часто метастазирует в легкие

4. Лечение опухоли оболочки периферического нерва:
• Варианты, риски, осложнения:
о В большинстве случаев показано хирургическое лечение:
- Для восстановления резецированного сегмента нерва может выполняться пластика
о При ЗООПН в дополнение к хирургическому лечению назначаются лучевая терапия и химиотерапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Чрескожная биопсия может быть весьма болезненной процедурой:
о Для проведения биопсии рекомендуется внутривенная анестезия

2. Советы по интерпретации изображений:
• Образования периферических нервов по данным МРТ нередко ошибочно принимают за кистозные образования:
о При всех образованиях мягких тканей в обязательном порядке должно проводиться контрастирование гадолинием
о При любом объемном образовании, состоящем не только из кистозного компонента, должна проводиться биопсия
• Если образование исходит из нерва, то обычно видна переходная зона между образованием и нормальным нервом:
о Это помогает отличить опухоль, исходящую из оболочки нерва, от образования, сдавливающего нерв извне

3. Нюансы описания исследования:
• Диагност не должен забывать, что лучевые методы диагностики не позволяют надежно дифференцировать между собой доброкачественные и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов
о Отчет должен содержать лишь неспецифические характеристики опухоли, например, «картина соответствует опухоли, исходящей из оболочки нерва»
• Симптом «мишени» является характерным признаком плексиформной нейрофибромы

ж) Список использованной литературы:
1. Wang T et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) in the spine: a retrospective analysis of clinical and molecular prognostic factors. J Neurooncol. ePub, 2015
2. Mullins ВТ et al: Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: a case series and literature review. Case Rep Otolaryngol. 2014:368920, 2014
3. Gan HK et al: Neurolymphomatosis: diagnosis, management, and outcomes in patients treated with rituximab. Neuro Oncol. 12(2):212-5, 2010
4. Levi AD et al: The surgical management of symptomatic peripheral nerve sheath tumors. Neurosurgery. 66(4):833-40, 2010
5. Arun D et al: Recent advances in neurofibromatosis type 1. Curr Opin Neurol. 17(2): 101-5, 2004
6. Beaulieu S et al: Positron emission tomography of schwannomas: emphasizing its potential in preoperative planning. AJR Am J Roentgenol. 182(4):971-4, 2004
7. Beekman R et al: Bilateral intraneural perineurioma presenting as ulnar neuropathy at the elbow. Muscle Nerve. 30(2):239-43, 2004
8. Dellon AL et al: Painful neuroma of the posterior cutaneous nerve of the forearm after surgery for lateral humeral epicondylitis. J Hand Surg [Am], 29(3):387-90, 2004
9. Forthman CL et al: Nerve tumors of the hand and upper extremity. Hand Clin. 20(3):233-42, v, 2004
10. He Y et al: The application of magnetic resonance imaging-guided fineneedle aspiration cytology in the diagnosis of deep lesions in the head and neck. J Oral Maxillofac Surg. 62(8):953-8, 2004
11. Hochman MG et al: Nerves in a pinch: imaging of nerve compression syndromes. Radiol Clin North Am. 42(1):221-45, 2004
12. Huang JH et al: Surgical management of brachial plexus region tumors. Surg Neurol. 61 (4):372-8, 2004
13. Kim DH et al: Management and outcomes in 318 operative common peroneal nerve lesions at the Louisiana State University Health Sciences Center. Neurosurgery. 54(6): 1421 -8; discussion 1428-9, 2004
14. Lin V et al: Is a plexiform neurofibroma pathognomonic of neurofibromatosis type I? Laryngoscope. 114(8): 1410-4, 2004
15. Robertson TC et al: Isolated plexiform neurofibroma: treatment with threedimensional conformal radiotherapy. Laryngoscope. 114(7): 1139-42, 2004
16. Rosai J: Surgical Pathology, vol 2. 9th ed. Edinburgh: Mosby. 2629-62, 2004
17. Shapiro SL: Endoscopic decompression of the intermetatarsal nerve for Morton's neuroma. Foot Ankle Clin. 9(2):297-304, 2004
18. Skubitz KM et al: Characterization of sarcomas by means of gene expression. J Lab Clin Med. 1 44(2):78-91,2004
19. Stamatis ED et al: Interdigital neuromas: current state of the art--surgical. Foot Ankle Clin. 9(2):287-96, 2004
20. Stemmer-Rachamimov AO et al: Comparative pathology of nerve sheath tumors in mouse models and humans. Cancer Res. 64(10):3718-24, 2004
21. Velagaleti GV et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation (malignant triton tumor) with balanced t(7;9)(q11.2;p24) and unbalanced translocation der( 16)t( 1; 16)(q23;q 13). Cancer Genet Cytogenet. 149( 1 ):23-7, 2004
22. Mohan H et al: Peripheral nerve sheath tumours--a short series with some uncommon variants. Indian J Pathol Microbiol. 46(2):204-6, 2003
23. Weiss SW et al: Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby. 1111-1263, 2001

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.9.2019