а) Терминология:
1. Синонимы:
• Липоматоз почечного синуса, заместительный липоматоз почек
2. Определение:
• Пролиферация жировой ткани почечного синуса (липоматоз почечного синуса), которая в исключительных случаях может заменить почечную паренхиму (заместительный липоматоз почек)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Жировое перерождение почечного синуса и тонкий ободок почечной паренхимы
• Морфология:
о Двустороннее и симметричное перерождение при липоматозе почечного синуса
о Обычно одностороннее и асимметричное перерождение при заместительном липоматозе почек
о Заместительный липоматоз почек редко может быть фокальным
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием
3. Рентгенографические признаки липоматоза почек:
• Рентгенография:
о Большой или коралловидный камень ассоциирован с заместительным липоматозом почек
• Экскреторная урография:
о Липоматоз почечного синуса:
- Удлинение и растяжение воронки; отсутствие каликоэктазии
- Увеличенный рентгеноконтрастный почечный синус
о Заместительный липоматоз почек:
- Увеличенный рентгеноконтрастный почечный синус; растянутая воронка
- Тонкий ободок паренхимы с плохими контрастированием и экскрецией
4. КТ при липоматозе почек:
• Липоматоз почечного синуса:
о Двусторонний процесс; легкая атрофия
о Увеличенный почечный синус жировой плотности (от -30 до -90 HU)
• Заместительный липоматоз:
о Односторонний процесс
о Увеличенная почка с сохранением своей формы
о Тяжелая атрофия паренхимы
о Фиброзно-жировая пролиферация синуса и околопочечного пространства
о Центрально расположенный камень в 70% случаев
о Возможен гидронефроз
5. МРТ при липоматозе почек:
• Увеличение почечного синуса с сигналом от жировой ткани на Т1-ВИ и Т2-ВИ:
о Подавление сигнала на изображении в режиме подавления сигнала от жировой ткани
6. УЗИ при липоматозе почек:
• Расширение эхогенного центрального синусного комплекса, возможно наличие камня
• Почкообразная форма
(Слева) УЗИ правой почки в продольной плоскости: небольшое уменьшение толщины коркового слоя и пролиферация жировой клетчатки почечного синуса, что позволяет предположить липоматоз почечного синуса.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с заместительным липоматозом почек выявлены левосторонняя атрофия коркового слоя, расширение чашечек, и заметная пролиферация жировой клетчатки почечного синуса. Калиэктаз, рубцевание почечной ткани и липоматоз возникли в результате множественных хронических эпизодов почечных и мочеточниковых камней, а также инфекции.
в) Дифференциальная диагностика липоматоза почек:
1. Ксантогранулематозный пиелонефрит:
• Хроническая инфекция почки и окружающей ткани
• Разрушенная паренхима, замещенная макрофагами, перегруженными липидами
• Часто распространяется в ткани задней брюшной стенки
2. Ангиомиолипома почки:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц, и жирового компонента
• Нормальные функции почек, отсутствие камней или воспаления
• Эффект сдавливания собирательной системы
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у пациента с заместительным липоматозом выявлены небольшая левая почка, большой почечный камень и расширенные чашечки с заметным уменьшением толщины коркового слоя, фиброзно-жировой пролиферацией в почечном синусе и околопочечном пространстве.
(Справа) Чрескожная антероградная нефропиелография: у этого же пациента обнаружены расширенные чашечки. Заместительный липоматоз почек—результат частичной хронической обструкции из-за большого камня, хронической инфекции и воспаления почки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Липоматоз почечного синуса: отсутствие клинической картины у пожилых пациентов и пациентов с ожирением:
- Может быть у пациентов с эндогенным или экзогенным избытком стероидов
о Заместительный липоматоз почек: осложнение тяжелой атрофии почек или воспаления обычно вследствие хронической мочекаменной болезни:
- Хроническое воспаление — потеря паренхимы почки — фиброзно-жировое перерождение
• Сопутствующие аномалии:
о Гидронефроз, пионефроз (чаще при заместительном липоматозе почек)
о Камни ассоциированы с 70% случаев при заместительном липоматозе почек
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заместительный липоматоз почек: увеличенная почка с пролиферацией фиброзно-жировой ткани и потерей паренхимы
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У пациентов с липоматозом почечного синуса течение обычно бессимптомное
о У пациентов с заместительным липоматозом почек течение чаще с клиническими проявлениями, хроническим воспалением и снижением функций почек
2. Демография:
• Возраст:
о Липоматоз почечного синуса - чаще у пожилых
о Заместительный липоматоз почек может развиваться у молодых пациентов, но чаще всего возникает на б-7-м десятилетии жизни
• Эпидемиология:
о Распространенность - 1%, чаще у пожилых
3. Лечение липоматоза почек:
• Заместительный липоматоз почек ассоциирован со снижением функций почек; может потребоваться нефрэктомия
е) Список использованной литературы:
1. Ratkal V et al: Renal replacement lipomatosis of the right kidney. BMJ Case Rep. 2015,2015
2. Fitzgerald E et al: MRI appearance of massive renal replacement lipomatosis in the absence of renal calculus disease. Br J Radiol. 84(998): e41-4, 2011
3. Dogra VS et al: Replacement renal sinus lipomatosis of the kidney. Ultrasound Q. 25(2):71 —3, 2009
4. Rha SE et al: The renal sinus: pathologic spectrum and multimodality imaging approach. Radiographics. 24 Suppl 1: 51 17-31, 2004
