а) Терминология:
1. Сокращения:
• Краниофарингиома (КФ)
2. Синонимы:
• Опухоль черепно-глоточного протока, опухоль кармана Ратке, адамантинома
3. Определение:
• Доброкачественная, часто имеющая частично кистозную структуру опухоль селлярной области, возникающая из эпителия кармана Ратке:
о Два гистологических типа: адамантиноматозный и папиллярный

б) Визуализация:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Лучший диагностический критерий
о КТ: частично твердое/кистозное супраселлярное объемное образование смешанной кистозно-солидной структуры у ребенка
о МРТ: супраселлярное объемное образование с неоднородным сигналом
• Локализация:
о Хирургически делится на три группы:
- Селлярная
- Прехиазмальная
- Ретрохиазмальная
о Варианты локализации КФ (адамантиноматозный тип) при диагностической визуализации:
- Супраселлярная (75%)
- Супраселлярная + интраселлярный компонент (21 %)
- Полностью интраселлярная (4%)
- Часто распространяется в несколько черепных ямок: переднюю (30%), среднюю (23%), заднюю и/или в область позади ската черепа (20%)
о Редкие эктопические локализации:
- Зрительный перекрест, третий желудочек
- Другие: носоглотка, придаточные пазухи носа, эпифиз, основная кость (скат), мостомозжечковый угол
• Размеры:
о Вариабельны: часто крупные при обнаружении (> 5 см)
- Иногда гигантские размеры, многокомпонентное строение
• Морфология:
о Многодольчатое поликистозное строение

2. КТ признаки краниофарингиомы:
• Бесконтрастная КТ:
о Адамантиноматозный тип (правило «90%»):
- В 90% случаев смешанное солидное (изоденсный компонент) и кистозное (гиподенсный компонент) строение
- В 90% случаев наблюдается кальцификация
- В 90% случаев опухоль накапливает контрастное вещество (солидный компонент = узловой компонент, ободок = капсула)
о Папиллярный тип: часто солидная структура, изоденсная опухоль, редко кальцифицируется

3. МРТ признаки краниофарингиомы:
• Т1-ВИ:
о Сигнальные характеристики зависят от содержимого кисты:
- Короткое время Т1 вследствие высокого содержания белка
- Классический (адамантиноматозный тип):
Гиперинтенсивный кистозный компонент + неоднородный сигнал от узлового компонента
- Менее часто (папиллярный тип):
Изоинтенсивный солидный компонент
• Т2-ВИ:
о Кистозный компонент имеет вариабельный гиперинтенсивный сигнал
о Солидный компонент = неоднородный сигнал (изо-/гиперинтенсивный, участки кальцификации гипоинтенсивны)
о Гиперинтенсивный сигнал от смежной с опухолью мозговой паренхимы может свидетельствовать о:
- Глиозе, инвазии опухоли, раздражении жидкостью из протекающей опухолевой кисты
- Отеке вследствие компрессии зрительных перекреста/трактов
- Гипоинтенсивный на Т2* сигнал = кальцификация
• FLAIR:
о Содержимое кисты обычно имеет гиперинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Вариабельные характеристики в зависимости от характера жидкости в кисте
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельные компоненты накапливают контраст неоднородно: стенки опухолевых кист контрастируются интенсивно
• МР-ангиография:
о Смещение и/или обволакивание опухолью сосудов
• МР-спектроскопия:
о Содержимое кисты: широкий спектр липидов (0,9-1,5 ppm)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением тонкосрезовых последовательностей в сагиттальной, корональной плоскостях
• Совет по протоколу исследования:
о До-/постконтрастные Т1-ВИ, Т2-ВИ, FLAIR, GRE, ДВИ, МР-спектроскопия

в) Дифференциальная диагностика краниофарингиомы:

1. Киста кармана Ратке (ККР):
• Не кальцифицируется, имеет менее неоднородное строение
• Выполните поиск внутрикистозного узлового компонента на Т2-ВИ
• Контрастное вещество не накапливает:
о Симптом «когтя» (контрастное усиление ткани гипофиза растянутой вокруг кисты)
• Мелкая ККР может быть неотличима от редкой интраселлярной КФ
• Экспрессия СК8 и СК20 в ККР (в КФ обычно не наблюдается)

2. Супраселлярная арахноидальная киста:
• Отсутствие кальцификации, контрастного усиления

3. Астроцитома гипоталамуса/хиазмальной области:
• Солидная структура или с мелкими кистозными/некротическими компонентами
• Кальцификация наблюдается редко; интенсивное контрастное усиление

4. Аденома гипофиза:
• У детей предподросткового возраста наблюдается редко
• Изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
• Интенсивное контрастное усиление
• При кистозном и геморрагическом характере может имитировать КФ

5. Эпидермоидные/дермоидные опухоли:
• Контрастное усиление минимальное или отсутствует

6. Тромбированная аневризма:
• Содержит продукты распада гемоглобина; используйте SWI
• Выполните поиск остаточного просвета, фазовый артефакт

7. Герминома или смешанная герминоклеточная опухоль с кистозным компонентом(ами):
• Часто наблюдается метастазирование через СМЖ, кальцификация происходит редко

г) Патология:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Этиология:
о Предложены две теории:
- Краниофарингиомы (КФ) возникают из остатков черепноглоточного протока
- Краниофарингиомы (КФ) возникают из плоских эпителиальных клеток в бугорной части аденогипофиза
• Генетика:
о Известная генетическая восприимчивость отсутствует (редкие сообщения об опухолях у родных братьев и сестер, родителей и детей)
о Малым подмножеством КФ являются моноклональные опухоли, возникновение которых обусловлено онкогенами в определенных локусах
о Мутации гена β-катенина обнаружены в адамантиноматозных КФ (генетически отличительны)

2. Стадирование и классификация краниофарингиомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Индекс MIB-1 > 7% является предиктором рецидива

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидный компонент опухоли с вариабельным кистозным компонентом
• Адамантиноматозные кисты часто содержат густую жидкость по типу «масла в картере»
• Эпителиальные листовидные структуры проникают в смежные гипоталамус/зрительный перекрест

4. Микроскопия:
• Адамантиноматозный (в основном у детей):
о Многослойный плоский эпителий с ядерными «палисадами»
о Узелки «мокрого» кератина
о Дистрофическая кальцификация
• Папиллярные (в основном у взрослых):
о Слои плоского эпителия образуют псевдососочки
о Ворсинчатая фиброваскулярная строма
• Злокачественная трансформация, отдаленные метастазы наблюдаются редко:
о Может характеризоваться различными гистологическими типами опухоли, что определяет неблагоприятный прогноз

д) Клиническая картина:

1. Проявления краниофарингиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации, размеров опухоли, возраста пациента
о Зрительные нарушения:
- Битемпоральная гемианопсия
• Другие признаки/симптомы:
о Эндокринные нарушения:
- Недостаточность гормона роста (ГР) > гипотиреоз > надпочечниковая недостаточность > несахарный диабет
- Головные боли
• Клинический профиль:
о Педиатрический пациент с утренней головной болью, зрительными нарушениями и низким ростом

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальный возрастной пик встречаемости (пик в 5-15 лет с меньшим пиком в > 65 лет):
- Папиллярная КФ: > 50 лет
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Наиболее часто у японских детей
• Эпидемиология:
о Наиболее частая внутричерепная опухоль неглиального происхождения у детей
о Составляет 1,2-4% от всех внутричерепных опухолей во всех возрастных группах:
- 6-9% от всех внутричерепных опухолей у детей
- Заболеваемость = 0,5-2,5 новых случая на 1 млн человек в год
о 54% всех опухолей селлярной/хиазмальной области у детей - ХП

3. Течение и прогноз:
• Обычно характеризуется медленным ростом, доброкачественным течением
• Прогноз основывается на размерах, распространенности опухоли при ее обнаружении:
о < 5 см, частота рецидива: 20%
о > 5 см, частота рецидива: 83%
о Общая 10-летняя выживаемость: 64-96%

4. Лечение краниофарингиомы:
• Методы лечения первичной опухоли:
о Радикальная операция = тотальная резекция:
- Осложнения = повреждение гипоталамуса, эндокринные симптомы, повреждение vasa-vasorum и формирование псевдоаневризмы
о Хирургические доступы: краниотомия, трансназальный, трансорбитальный или эндоскопический
о Ограниченная операция = субтотальная резекция + лучевая терапия
о Биопсия, дренаж кисты и лучевая терапия
• Лечение остаточной или рецидивирующей опухоли:
о Оперативное, лучевая терапия или аспирация кистозного компонента
о Инстилляция кистозного компонента с внутриполостым введением радионуклидов, блеомицин или другие склерозирующие агенты

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предоперационная оценка офтальмологического и эндокринного статуса
2. Советы по интерпретации изображений:
• При неоднозначности МР-картины используйте бесконтрастную КТ для обнаружения кальцификатов
• Адамантиноматозная краниофарингиома = правило «90%» (в 90% случаев опухоли имеют кистозную структуру, кальцифицируются и накапливают контрастное вещество)
• Папиллярная краниофарингиома обычно имеет солидный характер и преимущественно встречается у взрослых

ж) Список литературы:
1. Greenfield BJ et al: Long-term disease control and toxicity outcomes following surgery and intensity modulated radiation therapy (IMRT) in pediatric craniopharyngioma. Radiother Oncol. 114(2):224-9, 2015
2. Kim JH et al: BRAF V600E mutation is a useful marker for differentiating Rathke's cleft cyst with squamous metaplasia from papillary craniopharyngioma. J Neurooncol. ePub, 2015
3. Lee HJ et al: Pretreatment diagnosis of suprasellar papillary craniopharyngioma and germ cell tumors of adult patients. AJNR Am J Neuroradiol. 36(3):508-17, 2015
4. Sterkenburg AS et al: Survival, hypothalamic obesity, and neuropsychological/psychosocial status after childhood-onset craniopharyngioma: newly reported long-term outcomes. Neuro Oncol. ePub, 2015
5. Lee CC et al: Gamma Knife surgery for craniopharyngioma: report on a 20-year experience. J Neurosurg. 121 Suppl: 167-78, 2014
6. Clark AJ et al: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs NervSyst. 29(2):231—8, 2013
7. Muller HL: Childhood craniopharyngioma. Pituitary. 16(1):56-67, 2013
8. Clark AJ et al: Treatment-related morbidity and the management of pediatric craniopharyngioma: a systematic review. J Neurosurg Pediatr. 10(4):293—301, 2012

- Также рекомендуем "Питуицитома на МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019