МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика краниофарингиомы по КТ, МРТ головного мозга

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Краниофарингиома (КФ)
2. Синонимы:
• Опухоль черепно-глоточного протока, опухоль кармана Ратке, адамантинома
3. Определение:
• Доброкачественная, часто имеющая частично кистозную структуру опухоль селлярной области, возникающая из эпителия кармана Ратке:
о Два гистологических типа: адамантиноматозный и папиллярный

б) Визуализация:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Лучший диагностический критерий
о КТ: частично твердое/кистозное супраселлярное объемное образование смешанной кистозно-солидной структуры у ребенка
о МРТ: супраселлярное объемное образование с неоднородным сигналом
• Локализация:
о Хирургически делится на три группы:
- Селлярная
- Прехиазмальная
- Ретрохиазмальная
о Варианты локализации КФ (адамантиноматозный тип) при диагностической визуализации:
- Супраселлярная (75%)
- Супраселлярная + интраселлярный компонент (21 %)
- Полностью интраселлярная (4%)
- Часто распространяется в несколько черепных ямок: переднюю (30%), среднюю (23%), заднюю и/или в область позади ската черепа (20%)
о Редкие эктопические локализации:
- Зрительный перекрест, третий желудочек
- Другие: носоглотка, придаточные пазухи носа, эпифиз, основная кость (скат), мостомозжечковый угол
• Размеры:
о Вариабельны: часто крупные при обнаружении (> 5 см)
- Иногда гигантские размеры, многокомпонентное строение
• Морфология:
о Многодольчатое поликистозное строение

Краниофарингиома на КТ, МРТ головного мозга
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: классические признаки краниофарингиомы. Обратите внимание на крупную супраселлярную кисту с уровнем раздела жидкость-жидкость, ободком и глобулярными кальцификатами.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в супраселлярной области определяется кистозное объемное образование сложного строения; отмечается контрастирование ободка и солидных компонентов опухоли. Кисты содержат жидкость различной интенсивности сигнала. Обратите внимание на крупный супраселлярный и более мелкий интраселлярный компоненты этой классической краниофарингиомы.

2. КТ признаки краниофарингиомы:
• Бесконтрастная КТ:
о Адамантиноматозный тип (правило «90%»):
- В 90% случаев смешанное солидное (изоденсный компонент) и кистозное (гиподенсный компонент) строение
- В 90% случаев наблюдается кальцификация
- В 90% случаев опухоль накапливает контрастное вещество (солидный компонент = узловой компонент, ободок = капсула)
о Папиллярный тип: часто солидная структура, изоденсная опухоль, редко кальцифицируется

3. МРТ признаки краниофарингиомы:
• Т1-ВИ:
о Сигнальные характеристики зависят от содержимого кисты:
- Короткое время Т1 вследствие высокого содержания белка
- Классический (адамантиноматозный тип):
Гиперинтенсивный кистозный компонент + неоднородный сигнал от узлового компонента
- Менее часто (папиллярный тип):
Изоинтенсивный солидный компонент
• Т2-ВИ:
о Кистозный компонент имеет вариабельный гиперинтенсивный сигнал
о Солидный компонент = неоднородный сигнал (изо-/гиперинтенсивный, участки кальцификации гипоинтенсивны)
о Гиперинтенсивный сигнал от смежной с опухолью мозговой паренхимы может свидетельствовать о:
- Глиозе, инвазии опухоли, раздражении жидкостью из протекающей опухолевой кисты
- Отеке вследствие компрессии зрительных перекреста/трактов
- Гипоинтенсивный на Т2* сигнал = кальцификация
• FLAIR:
о Содержимое кисты обычно имеет гиперинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Вариабельные характеристики в зависимости от характера жидкости в кисте
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельные компоненты накапливают контраст неоднородно: стенки опухолевых кист контрастируются интенсивно
• МР-ангиография:
о Смещение и/или обволакивание опухолью сосудов
• МР-спектроскопия:
о Содержимое кисты: широкий спектр липидов (0,9-1,5 ppm)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением тонкосрезовых последовательностей в сагиттальной, корональной плоскостях
• Совет по протоколу исследования:
о До-/постконтрастные Т1-ВИ, Т2-ВИ, FLAIR, GRE, ДВИ, МР-спектроскопия

Краниофарингиома на МРТ головного мозга
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в селлярной, супраселлярной, носоглоточной, предмостной области определяется рецидив крупной адамантиноматозной краниофарингиомы, имеющей характерную неоднородную кистозно-солидную структуру. Обратите внимание на масс-эффект опухоли на зрительный перекрест, гипоталамус и мост.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у двухлетнего ребенка с гигантским супраселлярным объемным образованием определяются множественные гиперинтенсивные кисты. Интраселлярный компонент опухоли имеет относительно малые размеры.

в) Дифференциальная диагностика краниофарингиомы:

1. Киста кармана Ратке (ККР):
• Не кальцифицируется, имеет менее неоднородное строение
• Выполните поиск внутрикистозного узлового компонента на Т2-ВИ
• Контрастное вещество не накапливает:
о Симптом «когтя» (контрастное усиление ткани гипофиза растянутой вокруг кисты)
• Мелкая ККР может быть неотличима от редкой интраселлярной КФ
• Экспрессия СК8 и СК20 в ККР (в КФ обычно не наблюдается)

2. Супраселлярная арахноидальная киста:
• Отсутствие кальцификации, контрастного усиления

3. Астроцитома гипоталамуса/хиазмальной области:
• Солидная структура или с мелкими кистозными/некротическими компонентами
• Кальцификация наблюдается редко; интенсивное контрастное усиление

4. Аденома гипофиза:
• У детей предподросткового возраста наблюдается редко
• Изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
• Интенсивное контрастное усиление
• При кистозном и геморрагическом характере может имитировать КФ

5. Эпидермоидные/дермоидные опухоли:
• Контрастное усиление минимальное или отсутствует

6. Тромбированная аневризма:
• Содержит продукты распада гемоглобина; используйте SWI
• Выполните поиск остаточного просвета, фазовый артефакт

7. Герминома или смешанная герминоклеточная опухоль с кистозным компонентом(ами):
• Часто наблюдается метастазирование через СМЖ, кальцификация происходит редко

г) Патология:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Этиология:
о Предложены две теории:
- Краниофарингиомы (КФ) возникают из остатков черепноглоточного протока
- Краниофарингиомы (КФ) возникают из плоских эпителиальных клеток в бугорной части аденогипофиза
• Генетика:
о Известная генетическая восприимчивость отсутствует (редкие сообщения об опухолях у родных братьев и сестер, родителей и детей)
о Малым подмножеством КФ являются моноклональные опухоли, возникновение которых обусловлено онкогенами в определенных локусах
о Мутации гена β-катенина обнаружены в адамантиноматозных КФ (генетически отличительны)

2. Стадирование и классификация краниофарингиомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Индекс MIB-1 > 7% является предиктором рецидива

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидный компонент опухоли с вариабельным кистозным компонентом
• Адамантиноматозные кисты часто содержат густую жидкость по типу «масла в картере»
• Эпителиальные листовидные структуры проникают в смежные гипоталамус/зрительный перекрест

4. Микроскопия:
• Адамантиноматозный (в основном у детей):
о Многослойный плоский эпителий с ядерными «палисадами»
о Узелки «мокрого» кератина
о Дистрофическая кальцификация
• Папиллярные (в основном у взрослых):
о Слои плоского эпителия образуют псевдососочки
о Ворсинчатая фиброваскулярная строма
• Злокачественная трансформация, отдаленные метастазы наблюдаются редко:
о Может характеризоваться различными гистологическими типами опухоли, что определяет неблагоприятный прогноз

Краниофарингиома на МРТ и макропрепарате головного мозга
(Слева) Макропрепарат: наблюдается характерная кистозно-солидная структура адамантиноматозной краниофарингиомы. Кистозные полости содержат густой желатинозный материал.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента 45 лет, поступившего в лечебное учреждение с зрительными нарушениями определяется визуализируется супраселлярное объемное образований солидной структуры, накапливающее контраст. При резекции была диагностирована папиллярная краниофарингиома. Папиллярные краниофарингиомы — опухоли I степени злокачественности. Они чаще имеют солидную структуру и не кальцифицируются.

д) Клиническая картина:

1. Проявления краниофарингиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации, размеров опухоли, возраста пациента
о Зрительные нарушения:
- Битемпоральная гемианопсия
• Другие признаки/симптомы:
о Эндокринные нарушения:
- Недостаточность гормона роста (ГР) > гипотиреоз > надпочечниковая недостаточность > несахарный диабет
- Головные боли
• Клинический профиль:
о Педиатрический пациент с утренней головной болью, зрительными нарушениями и низким ростом

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальный возрастной пик встречаемости (пик в 5-15 лет с меньшим пиком в > 65 лет):
- Папиллярная КФ: > 50 лет
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Наиболее часто у японских детей
• Эпидемиология:
о Наиболее частая внутричерепная опухоль неглиального происхождения у детей
о Составляет 1,2-4% от всех внутричерепных опухолей во всех возрастных группах:
- 6-9% от всех внутричерепных опухолей у детей
- Заболеваемость = 0,5-2,5 новых случая на 1 млн человек в год
о 54% всех опухолей селлярной/хиазмальной области у детей - ХП

3. Течение и прогноз:
• Обычно характеризуется медленным ростом, доброкачественным течением
• Прогноз основывается на размерах, распространенности опухоли при ее обнаружении:
о < 5 см, частота рецидива: 20%
о > 5 см, частота рецидива: 83%
о Общая 10-летняя выживаемость: 64-96%

4. Лечение краниофарингиомы:
• Методы лечения первичной опухоли:
о Радикальная операция = тотальная резекция:
- Осложнения = повреждение гипоталамуса, эндокринные симптомы, повреждение vasa-vasorum и формирование псевдоаневризмы
о Хирургические доступы: краниотомия, трансназальный, трансорбитальный или эндоскопический
о Ограниченная операция = субтотальная резекция + лучевая терапия
о Биопсия, дренаж кисты и лучевая терапия
• Лечение остаточной или рецидивирующей опухоли:
о Оперативное, лучевая терапия или аспирация кистозного компонента
о Инстилляция кистозного компонента с внутриполостым введением радионуклидов, блеомицин или другие склерозирующие агенты

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предоперационная оценка офтальмологического и эндокринного статуса
2. Советы по интерпретации изображений:
• При неоднозначности МР-картины используйте бесконтрастную КТ для обнаружения кальцификатов
• Адамантиноматозная краниофарингиома = правило «90%» (в 90% случаев опухоли имеют кистозную структуру, кальцифицируются и накапливают контрастное вещество)
• Папиллярная краниофарингиома обычно имеет солидный характер и преимущественно встречается у взрослых

ж) Список литературы:
1. Greenfield BJ et al: Long-term disease control and toxicity outcomes following surgery and intensity modulated radiation therapy (IMRT) in pediatric craniopharyngioma. Radiother Oncol. 114(2):224-9, 2015
2. Kim JH et al: BRAF V600E mutation is a useful marker for differentiating Rathke's cleft cyst with squamous metaplasia from papillary craniopharyngioma. J Neurooncol. ePub, 2015
3. Lee HJ et al: Pretreatment diagnosis of suprasellar papillary craniopharyngioma and germ cell tumors of adult patients. AJNR Am J Neuroradiol. 36(3):508-17, 2015
4. Sterkenburg AS et al: Survival, hypothalamic obesity, and neuropsychological/psychosocial status after childhood-onset craniopharyngioma: newly reported long-term outcomes. Neuro Oncol. ePub, 2015
5. Lee CC et al: Gamma Knife surgery for craniopharyngioma: report on a 20-year experience. J Neurosurg. 121 Suppl: 167-78, 2014
6. Clark AJ et al: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs NervSyst. 29(2):231—8, 2013
7. Muller HL: Childhood craniopharyngioma. Pituitary. 16(1):56-67, 2013
8. Clark AJ et al: Treatment-related morbidity and the management of pediatric craniopharyngioma: a systematic review. J Neurosurg Pediatr. 10(4):293—301, 2012

- Также рекомендуем "Питуицитома на МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.