2. Синонимы:
• Некроз гипофиза; кровоизлияние в объемное образование гипофиза
3. Определение:
• Острый клинический синдром, включающий головную боль, зрительные нарушения/офтальмоплегию, изменение психического статуса, эндокринную недостаточность различного рода:
о Развитие обусловлено либо кровоизлиянием в гипофиз, либо его инфарктом
о Часто развивается на фоне существующей макроаденомы гипофиза
б) Визуализация:
1. Общие характеристики апоплексии гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование гипофиза с периферическим или гетерогенным накоплением контрастного вещества ± кровоизлияние
• Локализация:
о Интраселлярная или комбинированная интра- и супраселлярная
• Размеры:
о Вариабельны, но обычно > 1 см
• Морфология:
о Объемное образование селлярной и супраселлярной областей в форме «снеговика» или цифры «8»
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острой интенсивной головной болью и битемпоральной гемианопсией в супраселлярной цистерне визуализируется преимущественно изоденсное объемное образование. При операции было выявлено кровоизлияние в периферические отделы крупной макроаденомы.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ранее диагностированной пролактин-секретирующей макроаденомой (проводилось лечение агонистом дофаминовых рецепторов (каберголин)), определяется уровень раздела кровь-жидкость. Пациент поступил в лечебное учреждение с жалобами на острое развитие головной боли и ухудшение зрения.
2. КТ признаки апоплексии гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Острый:
- Фрагментарно или более диффузно гиперденсное объемное образование селлярной/супраселларной области (20-25%)
- Редко может сопровождаться субарахноидальным кровоизлиянием
о В острую стадию может наблюдаться нормальная КТ-картина
о Хроническая стадия: пустое турецкое седло
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление минимальное или отсутствует:
- Ободковый характер контрастного усиления должен наводить на мысль об апоплексии гипофиза (но не является диагностическим критерием)
• КТ-ангиография:
о Аваскулярный или гиповаскулярный масс-эффект на смежные сосуды
о Проводится для исключения аневризмы
3. МРТ признаки апоплексии гипофиза:
• Т1-ВИ:
о Ранняя острая стадия: увеличение железы в размерах, изо-/гипоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
о Поздняя острая/подострая стадия: гиперинтенсивный сигнал
о Хроническая стадия: гипоинтенсивный сигнал:
- Пустое турецкое седло (заполнено СМЖ)
- Мелкий изоинтенсивный остаток гипофиза
• Т2-ВИ:
о Острая стадия:
- Увеличение в размерах и неоднородность структуры объемного образования гипофиза
- Может наблюдаться уровень жидкости
- Острая компрессия гипоталамуса, зрительного перекреста могут обусловливать повышение интенсивности сигнала по ходу структур зрительных путей
о Подострая стадия: гиперинтенсивный сигнал
о Хроническая стадия: гиперинтенсивный сигнал (пустое турецкое седло, заполненное СМЖ)
• FLAIR:
о Острая стадия: гиперинтенсивное объемное образование с неоднородной структурой
о Хроническая стадия: гипоинтенсивный сигнал (подавление сигнала от СМЖ в пустом турецком седле)
• Т2* GRE:
о Эффект «выцветания» изображения при наличии продуктов распада гемоглобина
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в аденоме может являться ранним признаком апоплексии
о Карта ИКД: заметное снижение интенсивности сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Ободковое контрастное усиление
о Может наблюдаться неоднородно контрастируемое объемное образование с участками без накопления контраста
о Утолщение, контрастное усиление твердой мозговой оболочки в смежных отделах в 50% случаев
о Утолщение слизистой оболочки основной пазухи носа в 80% случаев
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ центральных отделов основания черепа
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ ± последовательности с динамическим контрастным усилением; добавьте последовательность GRE
о Рассмотрите возможность добавления последовательностей GRE/SWI, ДВИ
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у мужчины 60 лет с апоплексией гипофиза и жалобами на головную боль, острые зрительные нарушения и тошноту визуализируется гиперинтенсивное селлярное и супраселлярное образование с гипоинтенсивным ободком. Обратите внимание на смещение кверху зрительного перекреста.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется объемное образование селлярной/супра-селлярной областей с зоной центрального некроза и накоплением контрастного вещества по периферии - картина апоплексии гипофиза. Обратите внимание на смещение кверху зрительного перекреста.
1. Макроаденома гипофиза (негеморрагическая):
• Клиническое течение подострое/хроническое
• Преимущественно супраселлярная, а не интраселлярная локализация
• Кисты, мелкие геморрагические очаги могут возникать без некроза
2. Краниофарингиома:
• Часто наблюдаются кальцификация, множественные кистозные компоненты с вариабельным содержимым и смешанная интенсивность сигнала
• Обычно возможно идентифицировать нормальный/компримиро-ванный гипофиз отдельно от объемного образования
3. Киста кармана Ратке:
• Белковая жидкость может проявляться гиперинтенсивным сигналом, имитирующим кровоизлияние
• Киста обычно идентифицируется отдельно от гипофиза
• Не накапливает контраст
• Клинические симптомы имеют подострый/хронический характер
4. Гигантская тромбированная интраселлярная аневризма:
• Острый тромбоз может проявляться пангипопитуитаризмом, субарахноидальным кровоизлиянием
• Для интактной аневризмы часто характерна потеря сигнала за счет эффекта потока на МР-томограммах
• В частично/полностью тромбированной аневризме может визуализироваться слоистый сгусток крови смешанной давности
• КТ-ангиография полезна в определении причинного сосуда
• Редко
5. Лимфоцитарный гипофизит:
• Характерно только небольшое увеличение размеров железы
• Острое воспаление железы
• Обычно встречается у беременных или женщин в послеродовом периоде
6. Абсцесс гипофиза:
• Редко
• Клинические признаки инфекции могут отсутствовать
• Отличить абсцесс от ишемического инфаркт при диагностической визуализации может быть затруднительно
• Укорочение времени Т1 по ходу края > центральных отделов объемного образования
• Как при апоплексии, так и при абсцессе может наблюдаться ограничение диффузии на ДВИ
7. Первичное кровоизлияние в гипофиз:
• Кровоизлияние в неаденоматозную ткань встречается редко
• Имеются сообщения о его возникновении при инфекционном поражении (хантавирус), других новообразованиях (герминома)
г) Патология:
1. Общие характеристики апоплексии гипофиза:
• Этиология:
о Геморрагический или ишемический инфаркт гипофиза
о Часто развивается на фоне существующей макроаденомы, однако может возникать и на фоне нормального гипофиза или микроаденомы
• Генетика:
о Редко, синдром МЭН 1 типа
• Ассоциированные аномалии:
о Апоплексия гипофиза (АпГ) развивается на фоне существующей макроаденомы в 65-90% случаев
о Множественная острая недостаточность эндокринных желез (гипофиза, надпочечников)
о На фоне существующей макроаденомы может развиваться как геморрагическая или ишемическая апоплексия гипофиза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Геморрагическое объемное образование селлярной/супраселлярной областей
• Негеморрагический (ишемический) инфаркт гипофиза = набухание, отек гипофиза
3. Микроскопия:
• Питуициты единообразны, но уменьшены в размерах, имеют темные пикнотические ядра
• Наиболее часто апоплексия гипофиза (АпГ) возникает в нефункциональной аденоме (нуль-клеточная аденома гипофиза)
(Слева) Макропрепарат пациента, который умер от осложнений апоплексии гипофиза, коро-нальный срез через турецкое седло: геморрагический некроз аденомы гипофиза, распространяющейся в оба пещеристых синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у мужчины 48 лет с острым возникновением головной боли, гипопитуитаризмом и зрительными нарушениями отмечается периферическое контрастное усиление крупного объемного образования селлярной/супраселляр-ной областей - апоплексия гипофиза. Обратите внимание на увеличение размеров турецкого седла.
д) Клиническая картина:
1. Проявления апоплексии гипофиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль наблюдается практически в 100% случаев:
- Тошнота (80%)
- Пангипопитутаризм (- 80%)
- Часто нарушение зрения, офтальмоплегия (- 70%)
- Иногда могут внезапно появляться птоз, диплопия
о Другие признаки/симптомы:
- Жизнеугрожающая гипофизарная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность
- Гиповолемия, шок, диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- Редко осложняется субарахноидальным кровоизлиянием или острой ишемией головного мозга (вследствие компрессии сонных артерий или вазоспазма)
о Редко: синдром Шихана:
- Часто: эндокринная недостаточность передней доли гипофиза через долгий промежуток времени после беременности (до 15-20 лет)
- Реже: острые (околородовые) проявления
о Редко связан с синдромом HELLP:
- У пациентов синдромом HELLP (гемолиз, повышение уровней печеночных ферментов и низкое число тромбоцитов) может развиться АпГ с пангипопитуитаризмом и несахарным диабетом
• Клинический профиль:
о Мужчина с аденомой гипофиза и острой головной болью, тошнотой и офтальмоплегией
о Женщина в поспе-/околородовом периоде с гиповолемией, шоком
2. Демография:
• Возраст:
о Среднее: 57 лет (обычно 50-60 лет)
о Редко < 15 лет
• Пол:
о М: Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Апоплексия гипофиза (АпГ) встречается примерно в 1% случаев макроаденом гипофиза
о Другие сообщаемые клинические факторы риска:
- Антикоагуляция
- Эндокринологическое тестирование (динамические тесты функция гипофиза)
- Облучение, терапия бромокриптином или каберголином (агонист допамина) существующей макроаденомы
- Травма, хирургическое вмешательство (особенно на сердце)
- После- или околородовой период
- Повышенние уровней эстрогена (беременность, экзогенный прием гормонов)
- Диабет
3. Течение и прогноз:
о Вариабельны: от клинически доброкачественного события до катастрофических проявлений с развитием стойкой неврологической недостаточности или летальным исходом
о Часто у перенесших АпГ развивается длительная гипофизарная недостаточность
4. Лечение апоплексии гипофиза:
• Для предотвращения заболеваемости/смертности необходимы ранние диагностика и лечение острой апоплексии гипофиза (АпГ):
о Лучшие результаты дает хирургическая декомпрессия
о Стероиды, компенсация водно-электролитного баланса
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Может ли гиперденсное/гиперинтенсивное интраселлярное объемное образование представлять собой не апоплексия гипофиза (АпГ), а иное состояние:
о Гигантская интраселлярная аневризма
о Краниофарингиома или киста кармана Ратке с высоким содержанием белка
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оцените, дифференцируется ли гипофиз отдельно от объемного образования (при апоплексии гипофиза (АпГ) наиболее вероятно, нет)
• Объемное образование селлярной/супраселлярной областей в форме «снеговика» с ободковым характером контрастирования может представлять собой апоплексию гипофиза (АпГ)
ж) Список литературы:
1. Briet С et al: Pituitary apoplexy. Endocrinol Metab Clin North Am. 44(1): 199-209, 2015
2. Jahangiri A et al: Incidence of headache as a presenting complaint in over 1000 patients with sellar lesions and factors predicting postoperative improvement. Clin Neurol Neurosurg. 132:16-20, 2015
3. Banerjee C et al: Bilateral cerebral infarction in the setting of pituitary apoplexy: a case presentation and literature review. Pituitary. ePub, 2014
4. Boellis A et al: Pituitary apoplexy: an update on clinical and imaging features Insights Imaging. 5(6):753-62, 2014
5. Rebeiz T et al: Unusual case of bilateral caudate infarcts following pituitary apoplexy. JAMA Neurol. 71 (2):226-7, 2014
