а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лимфангитическая форма опухоли/метастаза
2. Определение:
• Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками
• За счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких:
о Частые злокачественные новообразования
- Рак легких
- Рак молочной железы
- Карциномы поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы
о Обычно аденокарциномы
б) Лучевые признаки канцероматозного лимфангита:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Узелковое или в форме бус утолщение междольковых перегородок
• Локализация:
о Обычно диффузная, ограничена одним легким или долей в 30% случаев
• Размер:
о Утолщение интерстиция до 10 мм
• Морфологические особенности:
о Неравномерные или в форме бус междольковые перегородки
о Узелковое утолщение бронховаскулярных пучков
(а) У женщины 44 лет с впервые выявленным раком легких при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяются объемное образование в нижней доле левого легкого вокруг корня, а также ретикулярные затемнения в окружающей легочной ткани.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением визуализируются крупное объемное образование в нижней доле левого легкого с полостью в центре, утолщенные междольковые перегородки в окружающей легочной ткани и узелковое утолщение прилежащей междолевой щели.
По возможностям выявления признаков канцероматозного лимфангита КТ превосходит рентгенографию.
2. Рентгенография:
о При рентгенографии органов грудной клетки патологические изменения могут не визуализироваться (30-50% случаев)
о Патологические изменения в интерстиции: Ретикулонодулярные затемнения
Обогащение легочного рисунка Линии перегородок
Утолщение междолевых щелей вследствие субплеврального отека
Часто линии Керли В
- Может напоминать интерстициальный отек легкого, однако наблюдается в течение длительного времени и не купируется диаретиками
о Распространение:
- Ограничено одним легким или долей в 30% случаев, чаще справа
- Одностороннее проявление: чаще всего обусловлено раком легких
- Двустороннее симметричное проявление: часто обусловлено первичным злокачественным новообразованием, расположенным за пределами грудной клетки
о Сопутствующие изменения:
- Увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения (30%)
- Плевральный выпот (50%)
3. КТ при канцероматозном лимфангите:
о Патологические изменения во вторичной легочной дольке
- Периферическое или аксиальное распространение в дольковом интерстиции
- Частота распространения: аксиальное (75%) > аксиальное + периферическое (20%)>периферическое (5%)
- Узелковое или в форме бус утолщение междольковых перегородок или бронховаскулярных пучков
- Равномерное утолщение междольковых перегородок (чаще при отеке, чем при опухоли)
- Небольшие центрилобулярные узелки, утолщенные центрилобулярные бронховаскулярные пучки
- Равномерное или узелковое утолщение междольковых перегородок
о Узелки в легочной ткани:
- Различные размеры
- Могут характеризоваться ангиоцентрической локализацией
- Могут соответствовать гематогенным метастазам о Сохранена архитектоника легких
о Затемнения по типу «матового стекла» и альвеолярной инфильтрации, неспецифические:
- Дыхательные пути могут быть сужены вследствие инфильтрации лимфатических сосудов опухолевыми клетками, что приводит к развитию ателектаза или обструктивного пневмонита
о Распределение:
- Преимущественно базальные отделы легких
- Часто асимметричное, нетронутыми могут оставаться доли или целое легкое (50% случаев)
о Сопутствующие изменения:
- Плевральный выпот
- Увеличение лимфатических узлов корней легких, средостения
- При раке легких может визуализироваться первичное новообразование
- Метастазы: кости, печень
4. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Высокая чувствительность и специфичность при выявлении диффузного поражения; локальные изменения, прилежащие к первичной опухоли, могут быть пропущены
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований. Оптимальный метод:
о Оптимальным методом диагностики канцероматозного лимфангита является КТВР; характеризуется большей чувствительностью и точностью по сравнению с рентгенографией
- Достоверное выявление лимфангитической формы опухоли в 50% случаев
(а) У женщины 57 лет, страдающей раком молочной железы, при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяются кардиомегалия, двусторонний плевральный выпот и диффузные ретикулярные затемнения в обоих легких.
В качестве предварительного был выставлен диагноз отека легких, однако применение диуретиков не повлияло на рентгенографическую картину.
(б) У этой же пациентки при КТВР визуализируются равномерное и узелковое утолщение междольковых перегородок и стенок бронхов и двусторонний средний плевральный выпот.
При трансбронхиальной биопсии был подтвержден канцероматозный лимфангит.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Отек легких:
• Равномерное утолщение междольковых перегородок
• Часто двусторонний плевральный выпот
• Затемнения по типу «матового стекла», расположение которых зависит от силы тяжести: альвеолярный отек легких
• Часто кардиомегалия
• Быстрое разрешение при лечении
2. Идиопатический легочный фиброз:
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких
• Медленная прогрессия
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота
• Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
3. Склеродермия:
• Дилатация пищевода
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Субплевральное распределение в базальных отделах обоих легких
• Сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
4. Лимфома:
• Узелки обычно больше (> 1 см)
• Часто лимфаденопатия
• Обычно вторичная или рецидивирующая опухоль у пациентов с лимфомой в анамнезе
5. Реакция на лекарственный препарат:
• Сведения о лечении в анамнезе, особенно в случае проведения химиотерапии
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
6. Саркоидоз:
• Могут выявляться схожие симптомы
• Преобладают патологические изменения в верхних зонах легких
• Отсутствие плеврального выпота
7. Асбестоз:
• Плевральные наслоения
• Утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Чаще выявляются сотовое легкое и нарушение архитектоники легких
• Отсутствие плеврального выпота или лимфаденопатии
8. Гиперчувствительный пневмонит:
• Воздействие антигена
• Диффузные или центрилобулярные затемнения по типу «матового стекла»
• Часто «воздушные ловушки»
• Если имеется, то утолщение интерстиция линейное, но не узелковое
• Отсутствие лимфаденопатии или плеврального выпота
9. Дифференциальный ряд при одностороннем поражении легких:
• Пневмония
• Отек легких
• Аспирация
• Воздействие радиации
• Лимфангитическая форма опухоли
(а) У женщины 65 лет со стажем курения более 30 лет при органов грудной клетки в ПП проекции определяются объемные образования в верхней доле правого легкого и верхней доле левого легкого размерами 12 см и 3,5 см соответственно, а также ретикулонодулярные затемнения в окружающей легочной ткани.
(б) У этой же пациентки на совмещенных изображениях при нативной КТ до (сверху) и после (снизу) химиотерапии визуализируется выраженная положительная динамика диффузного узелкового утолщения интерстиция.
Это указывает на некоторую эффективность проведенного лечения при канцероматозном лимфангите, наличие которого было подтверждено при гистологическом исследовании.
г) Патоморфология карценоматозного лимфагита:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Гематогенный метастаз: эмболия опухолевыми клетками мелкой ветви легочной артерии приводит к последующему распространению клеток вдоль лимфатических сосудов о Некоторые опухоли, например лимфома, могут характеризоваться ретроградным распространением из лимфатических узлов корней легких в легочные лимфатические сосуды
о Рак легких может распространяться в прилежащие отделы легкого вдоль лимфатических сосудов
• Частая форма распространения опухоли, выявляемая при аутопсии у 33-50% пациентов с солидными опухолями
• Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками
• Частые опухоли: рак легких, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, предстательной железы
о Обычно аденокарциномы
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Канцероматозный лимфангит соответствует поздним стадиям заболевания, при которых опухоль нерезектабельна
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Утолщение междольковых перегородокза счет опухолевых клеток, десмопластическая реакция и расширение лимфатических сосудов
• В процесс могут вовлекаться лимфатические узлы корней легких и средостения, что приводит к блокированию лимфодренажа
4. Микроскопические особенности:
• Формирование скоплений опухолевых клеток в лимфатических сосудах: может сопровождаться фиброзом
о Часто опухолевые эмболы выявляются в прилежащих мелких артериолах
о Окклюзия лимфатических сосудов также может быть вызвана отеком или фиброзом
о Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы паренхимы легких
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Постепенно прогрессирующая одышка
о Кашель
о Потеря массы тела о Утомляемость
о Обычно не является первым проявлением злокачественного новообразования, типична для пациентов с наличием в анамнезе сведений о злокачественной опухоли
• Другие симптомы:
о Прогрессирующая одышка у пациентов молодого возраста при скрытом развитии карциномы желудка о Могут предъявляться жалобы на астму
2. Демографические данные • Возраст:
о Показатели заболеваемости с возрастом увеличиваются: возраст соответствует тому, при котором в популяции возникают опухоли
• Эпидемиология:
о 6-8% метастазов в легкие
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Неблагоприятный: 6-месячная выживаемость- 1 5%
4. Лечение:
• Направлено на устранение злокачественного новообразования:
о При успешном проведении химиотерапии может наблюдаться регресс лимфангитической формы опухоли
• Паллиативная помощь в медико-социальных учреждениях
5. Диагноз:
• Диагноз основывается на выявленных патологических изменениях
• При отсутствии в анамнезе сведений о злокачественном новообразовании проводятся:
о Цитологическое исследование мокроты
о Трансбронхиальная биопсия
о Биопсия под контролем методов визуализации
о Открытая биопсия легкого
е) Диагностические пункты:
• При выявлении узелкового утолщения междольковых перегородок при КТ или КТВР у пациентов с имеющимся злокачественным новообразованием следует заподозрить канцероматозный лимфангит
ж) Список литературы:
1. Zhuang L et al: Pulmonary lymphangitic carcinomatosis in liver carcinoma: a rare case report and literature review. World J Surg Oncol. 12:66, 2014
2. Prakash P et al: FDG PET/CT in assessment of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. AJR Am J Roentgenol. 194(1):231—6, 2010
3. Acikgoz G et al: Pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC): spectrum of FDG-PETfindings. Clin Nucl Med. 31(11):673-8, 2006
4. Castaner E et al: Diseases affecting the peribronchovascular interstitium: CT findings and pathologic correlation. Curr Probl Diagn Radiol. 34(2):63-75, 2005
