2. Определения:
• Редкая предзлокачественная или злокачественная, однокамерная или многокамерная кистозная опухоль, развивающаяся из эпителия желчных протоков
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Солитарная, крупная, хорошо определяемая, многокамерная и многодолевая киста печени:
- Толстая неровная стенка и контрастируемые внутренние перегородки
- Может отмечаться дилатация желчевыводящей системы при сдавливании желчных протоков
• Цистаденома:
- Тонкие и гладкие перегородки
- Могут отмечаться тонкие кальцификации и небольшие узелки в стенках (<1 см):
Отсутствие узелков делает диагноз цистаденомы более вероятным (делает прогноз более благоприятным)
• Цистаденокарцинома чаще всего характеризуется:
- Толстыми и неровными перегородками
- Узлами (бугристостью) стенок и перегородок (> 1 см) и папиллярными выступами
- Крупными очагами кальцификации
- Геморрагическим содержимым
• Локализация:
о Внутрипеченочные желчные протоки (83%)
о Внепеченочные желчные протоки (13%) о Желчный пузырь (0,02%)
• Размер:
о 1-35 см в диаметре:
- Чаще всего диагноз ставится при крупных размерах и после проявления симптомов (около 10 см)
2. УЗИ при цистаденоме и цистаденокарциноме желчных протоков:
• Хорошо определяемое, многокамерное, анэхогенное или гипоэхогенное образование
• Гиперэхогенные перегородки
• Может наблюдаться сложная внутренняя эхоструктура, отражающая жидкость, кальцификации, узлы в стенках/перегородках или папиллярные проекции
• Цветовая допплерография:
о Перегородки васкуляризированы
• Ультразвуковое исследование с контрастированием:
о Стенка, перегородки и узелки выглядят:
- Более контрастными в артериальную фазу, после введения контраста
- Менее контрастными в венозную и позднюю фазы (вымывание контраста)
3. КТ при цистаденоме и цистаденокарциноме желчных протоков:
• КТ без контрастирования:
о Однородное, гиподенсивное, многокамерное кистозное образование с внутренними перегородками:
- Может быть и неоднородным в случае геморрагического содержимого
о Могут визуализироваться, при их наличии, кальцификации, узелки в стенках, папиллярные проекции и включения
• КТ с контрастированием:
о Контрастируются капсула и перегородки
4. МРТ при цистаденоме и цистаденокарциноме желчных протоков:
• Т1-взвешенное изображение:
о Обычно от гипоинтенсивного до изоинтенсивного сигнала:
- Различная интенсивность сигнала, зависящая от содержания белков или характера кистозной жидкости
о Перегородки четко очерчены
• Т2-взвешенное изображение:
о Обычно гиперинтенсивная из-за кистозного содержимого:
- Различная интенсивность, зависящая от содержания белков или геморрагического характера кистозной жидкости
• Т1-взвешенное изображение С+:
о Контрастируются капсула и перегородки
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При ультразвуковом исследовании удается хорошо визуализировать внутренние перегородки
о КТ с контрастированием или МРТ могут оказаться полезными
(Левый) Поперечный серошкальный ультразвуковой срез печени. Визуализируется цистаденома, которая выглядит как сложная киста. Внутри образования отмечается несколько толстых перегородок Заднее акустическое усиление за образованием указывает на его кистозную природу.
(Правый) КТ у того же пациента, аксиальная проекция. Визуализируется циста де-нома с бугристой поверхностью, множественными перегородками и небольшим очагом кальцификации на периферии . Обратите внимание, что перегородки лучше визуализируются при ультразвуковом исследовании.
в) Дифференциальная диагностика цистаденомы и цистаденокарциномы желчных протоков:
1. Простые/сложные кисты печени:
• Чаще всего однокамерные однородные или неоднородные кистозные образования ± с видимым уровнем жидкости
• Могут иметь едва различимые перегородки, без узелков
2. Абсцесс печени:
• Простой абсцесс:
о Четко отграниченное, круглое, гиподенсивное образование (0-45 HU)
• Симптом «кластера»: мелкие абсцессы объединяются в одну большую полость, разделенную перегородками
о Контрастируются поверхности долек
о Внутреннее кистозное содержимое > плотность воды ± газ
3. Эхинококковая (гидатидная) киста:
• Крупное, четко отграниченное кистозное образование печени
• Классическим симптомом является образование на периферии дочерних кист отличной от материнской кисты плотности/интенсивности
• Может наблюдаться криволинейная или окружающая кисту в виде кольца кальцификация
4. Кистозные метастазы:
• Наблюдаются при муцин-продуцирующих аденокарциномах (рак яичников/толстой кишки) или при гиперваскуляризированных метастазах (саркома, меланома и т.д.)
• Выраженное многокамерное кистозное образование с включениями и узловатыми стенками
5. Билома:
• Инкапсулированное скопление желчи, возникшее в результате травмы или ятрогенного повреждения
• Четко отграниченное однокамерное кистозного образование ± ободок усиления
• Имеет плотность воды, кроме случаев, связанных с гематомой
(Левый) Продольный серошкальный ультразвуковой срез печени. Визуализируется крупная однокамерная цистаденома с несколькими утолщенными перегородками.
(Правый) МРТ печени с жировой сатурацией у этого же пациента, Т2-взвешенное изображение, аксиальная проекция. Визуализируется однокамерная цистаденома с несколькими внутренними перегородками. Цистаденомы печени обычно гиперинтенсивные в Т2-режиме из-за жидкостного содержимого. Однако геморрагическое или белковое содержимое может привести к снижению интенсивности сигнала в Т2-режиме (не наблюдается в этом случае).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Считается, что имеет врожденное происхождение, однако точный механизм неизвестен
о Теории: эктопические остатки эмбриональной ткани желчного пузыря или эктопическая строма яичников
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Одиночная, многокамерная, кистозная опухоль с толстой, четко отграниченной фиброзной капсулой и перегородками:
о Поверхность блестящая, гладкая или бугристая
о Крупные, полипоидные наросты на стенках обычно указывают на злокачественную трансформацию
3. Микроскопия:
• Цистаденома:
о Однослойный доброкачественный кубический или цилиндрический эпителий:
- Базально ориентированные ядра с хорошо заметными ядрышками и толстым хроматином
- Бледная ацидофильная цитоплазма с вакуолями, заполненными муцином
• Цистаденокарцинома:
о Многослойный эпителий с множественными папиллярными выступами и инвазией стромы
о Потеря стратификации эпителиальных ядер и тубулопапиллярной архитектоники, ядерный плеоморфизм, атипия
• Стромальные типы:
о Плотная, гиперцеллюлярная, веретеноклеточная яичникоподобная строма (>85% случаев)
- Наблюдается исключительно у женщин
- Положительны на рецепторы эстрогена и рецепторы прогестерона
о Неяичникоподобная строма:
- Наблюдается у обоих полов
• Кистозное содержимое: слизистая, серозная, желчь, геморрагическая или смешанная жидкость
(Левый) КТ с контрастированием, коронарная проекция. Визуализируется цистаденокарцино-ма с круглыми контрастируемыми узлами на периферии и толстыми перегородками. Наблюдается ассоциированное расширение желчных протоков. Комплексное строение с контрастируемыми узлами в стенке делают это образование более похожим на цистаденокарциному.
(Правый) Гистологическое исследование цистаденомы печени у другого пациента. Визуализируется не внушающий опасений эпителий — от кубического до цилиндрического, связанный с веретеноклеточной стромой и напоминающий строму овариального типа.
д) Клинические особенности:
1. Проявления цистаденомы и цистаденокарциномы желчных протоков:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Если размеры слишком малы для проявления симптомов, обычно является случайной находкой
о Боли в животе (чаще всего), пальпируемое образование, раннее насыщение, потеря аппетита, тошнота
о При сдавливании общего желчного протока может вызывать желтуху или холангит
• Диагностика: основана на визуализации и патологоанатомическом исследовании после резекции:
о Лабораторные данные: АЛТ/АСТ, билирубин и щелочная фосфатаза в пределах нормы (кроме случаев обструкции желчевыводящих путей)
- Как правило, онкомаркеры Са 19-9 и СЕА в пределах нормы (могут повышаться)
о Тонкоигольная аспирация:
- Как правило ее стараются избегать из-за риска диссеминации по брюшине при злокачественном характере образования
- Результаты цитологического исследования неубедительны (чувствительность 50%, специфичность 97,6%):
Злокачественные клетки не всегда восстанавливаются в случае карциномы
- Часто наблюдается заметное ↑ Са 19-9 и умеренное ↑ СЕА:
Помогает дифференцировать от простых кист в сложных случаях
о Интраоперационный анализ замороженных срезов:
- Не позволяет исключить злокачественный характер:
Может иметь невыявленный очаг озлокачествления или сопутствующие карциномы на периферии
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего встречается у женщин среднего возраста (40-60 лет)
• Пол:
о Цистаденома: >85% случаев наблюдается у женщин
о Цистаденокарцинома: около 63% случаев наблюдается у женщин:
- У мужчин выше подозрение на злокачественный характер образования
• Этническая предрасположенность:
о Встречается в основном у лиц европейской расы
• Эпидемиология
• Билиарные кистозные новообразования составляют <5% всех зарегистрированных внутрипеченочных кист
3. Течение и прогноз:
• Осложнения: вторичная инфекция, разрыв в брюшную полость или в забрюшинное пространство, кровотечение внутрь кисты
• Рецидив: неизбежен, если опухоль резецирована не полностью
• Злокачественная трансформация цистаденом происходит в 20-30% случаев:
о Полагают, что это определяется наличием кишечной метаплазии, характеризующейся многочисленными бокаловидными клетками
• Прогноз при цистаденокарциноме:
о Яичникоподобные стромальные опухоли: медленное течение с благоприятным прогнозом
о Неяичникоподобные стромальные опухоли: более агрессивный росте неблагоприятным прогнозом:
- Быстрая диссеминация или отделенное метастазирование
4. Лечение цистаденомы и цистаденокарциномы желчных протоков:
• Полное хирургическое удаление:
о Предпочтительна резекция печени с отрицательными хирургическими краями
о Энуклеация: позволяет сохранить максимальное количество паренхимы печени, путем рассечения в плоскости между тканью печени и опухолью:
- Применимо при доброкачественных поражениях с целью предотвращения рецидивов, но не может исключить повторное развитие в случае злокачественных образований
е) Список использованной литературы:
1. Arnaoutakis DJ et al: Management of Biliary Cystic Tumors: A Multiinstitutional Analysis of a Rare Liver Tumor. Ann Surg. ePub, 2014
2. CogleyJR etal: MR imaging of benign focal liver lesions. Radiol Clin North Am. 52(4):657-82, 2014
3. Qian U etal: Spectrum of multilocularcystic hepatic lesions: CT and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 33(5): 1419-33, 2013
4. Xu HX et al: Imaging features of intrahepatic biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma on В-mode and contrast-enhanced ultrasound. Ultraschall Med. 33(7):E241-9, 2012
5. Lewin M et al: Assessment of MRI and MRCP in diagnosis of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma. Eur Radiol. 16(2):407-13, 2006
6. Mortele KJ et al: Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics. 21(4):895-910, 2001
