б) Визуализация болезни Александера:
• Инфантильная форма: симметричное ↑ интенсивности сигнала от БВ лобных долей на Т2-ВИ
• Ювенильная/взрослая форма: ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от ствола мозга (особенно продолговатого мозга), мозжечка, шейного отдела спинного мозга
• Другие изменения: гипоинтенсивный на Т2-ВИ, гиперинтенсивный на Т1-ВИ контрастируемый узловой перивентрикулярный ободок:
о Одно из немногих метаболических заболеваний, характеризуемых контрастным усилением
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется типичная картина при инфантильной форме болезни Александера (БА). Наблюдаются повышение плотности полосатого тела и гиперденсный перивентрикулярный ободок. Обратите внимание на симметричное снижение плотности от белою вещества (БВ) преимущественно лобных долей.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяются гипоинтенсивный узловой перивентрикулярный ободок в сочетании с симметричным легким повышением интенсивности сигнала от полосатого тела и таламуса. Кроме того, наблюдается диффузное повышение интенсивности сигнала от БВ большого мозга, наиболее выраженное в лобных долях, где область измененного сигнала простирается от стенок желудочков до субкортикальных U-волокон.
(а) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: визуализируется диффузно гиперинтенсивное, внешне отечное БВ - степень выраженности изменений нарастает от затылочных долей к лобным. Признаки миелинизации присутствуют только в БВ затылочных областей. Узловой перивентрикулярный ободок имеет гиперинтенсивный сигнал. Боковые желудочки аномально расширены.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется контрастное усиление пери вентрикулярного ободка, головок хвостатых ядер и скорлупы билатерально. Узловая конфигурация перивентрикулярного ободка по типу «ушей кролика» является типичным признаком болезни Александера.
д) Клиническая картина болезни Александера:
• Клинический профиль: младенец с макроцефалией, судорожным синдромом
• Естественное течение: заболевание с вариабельной скоростью прогрессирования, при всех формах в конечном счете приводящее к летальному исходу
• Лечение: поддерживающее
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте взрослую форму болезни Александера (БА) при выявлении ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от продолговатого (нижние оливы и тонкие ядра) и спинного мозга, а также их атрофии
• Симметричное поражение БВ лобных долей, характеризующееся накоплением контраста, у младенца с макроцефалией очень характерно для БА
