а) Терминология:
• Ангиоцентрическая глиома (АЦГ) также известна, как:
о Ангиоцентрическая нейроэпителиальная опухоль (АНЭО)
о Мономорфная ангиоцентрическая глиома
• Эпилепсия-ассоциированное медленно растущее новообразование низкой степени злокачественности, локализующееся в структуре коры и встречающееся преимущественно у детей и молодых взрослых
б) Визуализация ангиоцентрической глиомы:
• Наиболее частая локализация - лобная, височная доли
• Не накапливающее контраст объемное образование с нечеткими контурами, располагающееся в структуре коры:
о Чаще имеет солидный характер
о Редко имеет кистозно-солидный характер
о Гиперинтенсивный ободок на Т1-ВИ
• Гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ, FLAIR:
о Часто наблюдается стебельковое распространение по направлению к желудочку
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у молодого взрослого с многолетним анамнезом судорог в области коры и субкортикального белого вещества правой теменной доли определяется клинообразное гиперинтенсивное объемное образование. Обратите внимание на отсутствие перифокального отека.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента контрастирования образования не определяется, что является типичным признаком ангиоцентрической глиомы. В смежной с опухолью области часто присутствует участок фокальной кортикальной дисплазии, который должен быть резецирован для предотвращения повторных судорожных приступов.
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у шестилетнего ребенка с рефрактерной эпилепсией в структуре коры и субкортикального белого вещества определяется слабовыраженное образование. Обратите внимание на гиперинтенсивные кольцевидные участкичто типично для ангиоцентрической глиомы.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от образования, расположенного в области коры и субкортикального белого вещества правой лобной доли. При хирургической резекции была диагностирована ангиоцентрическая глиома. Визуализационные признаки могут напоминать признаки чаще встречающейся ДНЭО.
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I):
о Ангиоцентрический характер роста
о Низкий индекс пролиферации MIB-1 (1-5%)
о Злокачественная дегенерация отсутствует
д) Клиническая картина ангиоцентрической глиомы:
• Длительный анамнез фокальной эпилепсии с лекарственной устойчивостью:
о Обычно с детского возраста
• Лечение: полная хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
• Новообразование в структуре коры у ребенка/молодого взрослого с рефрактерной эпилепсией
• Объемное образование, располагающееся в структуре коры, не накапливающее контраст и имеющее гиперинтенсивный ободок на Т1-ВИ при МРТ