Диагностика хордоидной глиомы третьего желудочка по МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хордоидная глиома третьего желудочка (ХГТЖ)
2. Определение:
• Редкая глиома, произростающая из передней стенки/крыши III желудочка
б) Визуализация:
1. Общие характеристики хордоидной глиомы третьего желудочка:
• Лучшая диагностическая подсказка:
о Объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих структур, гомогенно накапливающее контраст и локализующееся в передних отделах III желудочка
• Локализация:
о Произрастает из крыши/передней стенки III желудочка
• Размеры:
о 1,5-7 см
• Морфология:
о Округлая или яйцевидная форма, хорошо отграничена от окружающих структур
(а) MPT, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у женщины 65 лет, жалующейся на увеличение веса в течение трех лет и изменение личности, определяется дольчатое неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, преимущественно расположенное в просвете III желудочка. Отмечается латеральное смещение зрительного тракта.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное гомогенное контрастирование объемного образования, имеющего слегка дольчатую структуру и располагающегося в области III желудочка. При гистологическом исследовании была диагностирована хордоидная глиома..
2. МРТ при хордоидной глиоме третьего желудочка:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивное по отношению к мозговой ткани объемное образование, расположенное в области третьего желудочка
о Гидроцефалия в 10-15% случаев
• Т2-ВИ:
о Изо-/гиперинтенсивное объемное образование, расположенное в области третьего желудочка
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивное гомогенное контрастирование
3. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая визуализация селлярной области:
- Тонкие сагиттальные, корональные Т1-ВИ, Т2-ВИ
- Сагиттальные, корональные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
в) Дифференциальная диагностика хордоидной глиомы третьего желудочка:
1. Краниофарингиома:
• Гетерогенная структура, в 90% случаев кистозная структура, в 90% случаев наблюдается Са++
• Наиболее часто супраселлярная локализация
• Дети > взрослые
2. Пилоцитарная астроцитома:
• Зрительный тракт, гипоталамус, дно III желудочка
• Дети, молодые взрослые, ± нейрофиброматоз 1 типа
3. Герминома:
• Часто несахарный диабет
• Обычно поражается воронка гипофиза, супраселлярная или пинеальная область
• Гиперденсная при КТ, характерно гомогенное контрастирование
• Дети, молодые взрослые
4. Хориоидпапиллома:
• Объемное образование дольчатой структуры у ребенка, накапливающее контраст и расположенное в области бокового желудочка
• Редко локализуется в III желудочке
• Обычно дети < 5 лет
5. Коллоидная киста:
• Вклинена между столбами свода мозга в области отверстия Монро
• Округлая форма, не накапливает контраст
6. Эпендимома:
• Типичные признаки: накапливающее контраст объемное образование, расположенное в области четвертого желудочка
• Редко локализуется в третьем желудочке
г) Патология:
1. Общие характеристики хордоидной глиомы третьего желудочка:
• Этиология:
о Вероятно эпендимальное происхождение:
- Из эпендимальных клеток, расположенных в/вблизи терминальной пластинки
- Может возникать из субкомиссурального органа
2. Стадирование и классификация:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически хорошо отграничена от окружающих структур
• Иногда распространяется в прилежащую ткань гипоталамуса
• Возможна кальцификация, наличие кистозного компонента; кровоизлияние в опухоль наблюдается редко
4. Микроскопия:
• Тяжи/скопления овальных/полигональных эпителиоидных клеток в муцинозной строме:
о Сильно GFAP (+); виментин (+)
о Редкие фигуры митозов
(а) Микропрепарат классической хордоидной глиомы под высоким увеличением, окраска гематоксилином и эозином: определяется новообразование с тяжами и скоплениями эпителиоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, расположенных в муцинозной строме. Результаты исследования на GFAP (не представлены) были положительны.
(б) КТ, аксиальный срез: у мужчины 48 лет, жалующегося на изменения зрения, определяется кальцифицированное кистозно-солидное объемное образование, расположенное супраселлярно/в передних отделах III желудочка. Визуализационные признаки могут напоминать признаки чаще встречающейся краниофарингиомы. При резекции опухоли была диагностирована хордоидная глиома.
д) Клиническая картина:
1. Проявления хордоидной глиомы третьего желудочка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль ± тошнота вследствие гидроцефалии
• Другие признаки/симптомы:
о Дефект полей зрения
о Эндокринные нарушения (10-15%):
- Гипотиреоз, несахарный диабет, аменорея
о Дизавтономия (гипергидроз)
2. Демография:
• Возраст: взрослые (35-60 лет)
• Пол: преобладание у лиц женского пола (М:Ж = 1: 2)
• Эпидемиология: встречается редко, составляет < 1 % от всех глиом
3. Течение и прогноз:
• Медленное увеличение размеров
4. Лечение:
• Хирургическое иссечение является основным методом лечения
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Массивное четко отграниченное от окружающих структур объемное образование у взрослого, располагающееся в области III желудочка
ж) Список литературы:
Hewer Е et al: Suprasellar chordoid neoplasm with expression of thyroid transcription factor 1: evidence that chordoid glioma of the third ventricle and pituicytoma may form part of a spectrum of lineage-related tumors of the basal forebrain. Hum Pathol. ePub, 2015
Morais BA et al: Chordoid glioma: Case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 70168-71, 2015
Smith AB et al: From the radiologic pathology archives: intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(1):21-43, 2013
Glastonbury CM et al: Masses and malformations of the third ventricle: normal anatomic relationships and differential diagnoses. Radiographics. 31 (7):1889-905, 2011
