1. Общие характеристики астробластомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное от окружающих структур кистозно-солидное объемное образование, локализующееся в большом полушарии головного мозга и имеющее «пенистый» внешний вид, у ребенка или молодого взрослого
• Локализация:
о Практически всегда располагается супратенториально, обычно в структуре большого полушария головного мозга
- Теменная > лобная доля
• Размеры:
о Диапазон: 1 -10 см; средний размер: 4 см
• Морфология:
о Четкие контуры, дольчатое, кистозно-солидное объемное образование с преобладанием солидного компонента
2. КТ при астробластоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Типична смешанная КТ-плотность: гипер-, гипо-, изоденсные зоны
о В большинстве случаев (до 80%) в структуре опухоли обнаруживаются кальцификаты (Са ++)
3. МРТ при астробластоме:
• Т1-ВИ:
о Кистозно-солидное объемное образование неоднородной интенсивности сигнала
• Т2-ВИ:
о Кистозно-солидное объемное образование с гетерогенной «пенистой» структурой солидного компонента
о Гиперинтенсивное по отношению к белому веществу сигнал (в 80% случаев)
о В 50% случаев имеет место отсутствие перитуморального повышения сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Гетерогенный характер контрастирования (70-75%)
о В <10% случаев наблюдается отсутствие контрастирования
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ-лучший метод для выявления кальцификации
о Мультипланарная МРТ с контрастированием обеспечивает наиболее информативную оценку опухоли
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в структуре лобной доли определяешь крупное объемное образование с высокоинтенсивным гетерогенным характером контрастирования. Обратите внимание на множественные кистозные компоненты образования, окруженные контрастированиями ободками и солидными компонентами. Обратите внимание на относительное отсутствие перифокального отека и масс-аффекта при таких размерах образования, что типично для астробластомы.
(б) На рисунке аксиального среза изображено хорошо отграниченное от окружающих структур кистозно-солидное объемное образование полусферической формы с кальцификацией и "пенистым" внешним видом - характерными признаками астробластомы.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Эпендимома:
• Супратенториальная локализация (1/3): интрапаренхиматозное/перивентрикулярное объемное образования гетерогенной структуры, накапливающее констраст
• Часто наблюдаются геморрагический, некротический компоненты, Са ++ и перифокальный отек
2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО):
• Периферическая локализация, интрапаренхиматозное объемное образование гетерогенной структуры
• Часто наблюдаются геморрагический, кистозный компоненты, Са++
3. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО):
• Солидное объемное образование гетерогенной структуры с геморрагическим, некротическим, кистозным компонентами, Са++
4. Олигодендроглиома:
• Часто отмечается Са++; перифокальный отек минимально выражен
• Периферическая локализация; связь объемного образования с корой ± контрастирование
5. Плеоморфная ксантоастроцитома:
• Типичные признаки: кистозное образование с интрамуральным солидным узловым компонентом, локализующееся в височной области
• Контрастирование солидного компонента, прилежащего ктвердой мозговой оболочке; наличие дурального «хвоста»
1. Стадирование и классификация астробластомы:
• Официально не отнесена ни к одной из степеней злокачественности по классификации ВОЗ
• Некоторые патоморфологи на основе гистологических признаков определяют опухоль как хорошо дифференцированную (низкая степень злокачественности) или анапластическую (высокая степень злокачественности)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование с частым наличием кистозного компонента
• Некротический компонент может наблюдаться в структуре опухолей как низкой, так и высокой степени злокачественности
3. Микроскопическое признаки:
• Периваскулярные псевдорозетки
• Гиперхромные ядра формы от овальной до вытянутой; ± Са++
(а) MPT, Т2 ВИ, аксиальный срез у пятилетнего ребенка с судорожным синдромом определяется крупное объемное образование гетерогенной структуры. Участки низкой интенсивности сигнала представляют собой очаги обызвествления. Такие редкие опухоли обычно встречаются у детей и молодых взрослых.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез у того же пациента отмечается высокоинтенсивное гетерогенное контрастирование объемною образования. При гистологическом исследовании была диагностирована хорошо дифференцированная астробпастома. Хирургическая резекция с адъювантной лучевой и химиотерапией является специфическим методом печения анапластических опухолей.
д) Клиническая картина:
1. Проявления астробластомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, судороги, очаговые неврологические симптомы
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто встречается у детей и молодых взрослых: - Медиана: 11 лет
• Пол:
о Преобладание у лиц женского пола
• Эпидемиологии:
о Встречается редко (составляет 0,5-3% от первичных глиом)
3. Течение и прогноз:
• Тотальная резекция связана с благоприятным исходом
• Астробластомы низкой степени злокачественности часто характеризуются высокой долгосрочной выживаемостью
• Гистологические признаки анаплазии связаны с рецидивом опухоли и ее прогрессированием
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Объемное образование у ребенка или молодого взрослого, локализующееся в структуре большого полушария головного мозга и имеющее «пенистый» внешний вид, может быть астробластомой
2. Советы по интерпретации изображений:
• Астробластома часто характеризуется отсутствием ожидаемого для данных размеров выраженного перифокального отека и масс-эффекта
ж) Список литературы:
Asha U et al: Lack of IDH1 mutation in astroblastomas suggests putative origin from ependymoglial cells? Neuropathology. ePub, 2015
de la Garma VH et al: High-grade astroblastoma in a child: Report of one case and review of literature. Surg Neurol Int. 5:111, 2014
Janz Cet al: Astroblastoma: report of two cases with unexpected clinical behavior and review of the literature. Clin Neurol Neurosurg. 125:114-24, 2014
