а) Терминология:
• Редкая глиома, произростающая из передней стенки/крыши III желудочка
б) Визуализация хордоидной глиомы третьего желудочка:
• Объемное образование у взрослого, хорошо отграниченное от окружающих структур, гомогенно накапливающее контраст и локализующееся в области III желудочка
• КТ: умеренно гиперденсное объемное образование, расположенное в передних отделах III желудочка
• Возможна Са++
• Гидроцефалия в 10-15% случаев
(а) Микропрепарат классической хордоидной глиомы под высоким увеличением, окраска гематоксилином и эозином: определяется новообразование с тяжами и скоплениями эпителиоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, расположенных в муцинозной строме. Результаты исследования на GFAP (не представлены) были положительны.
(б) КТ, аксиальный срез: у мужчины 48 лет, жалующегося на изменения зрения, определяется кальцифицированное кистозно-солидное объемное образование, расположенное супраселлярно/в передних отделах III желудочка. Визуализационные признаки могут напоминать признаки чаще встречающейся краниофарингиомы. При резекции опухоли была диагностирована хордоидная глиома.
(а) MPT, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у женщины 65 лет, жалующейся на увеличение веса в течение трех лет и изменение личности, определяется дольчатое неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, преимущественно расположенное в просвете III желудочка. Отмечается латеральное смещение зрительного тракта.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное гомогенное контрастирование объемного образования, имеющего слегка дольчатую структуру и располагающегося в области III желудочка. При гистологическом исследовании была диагностирована хордоидная глиома..
г) Патология:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• Тяжи/скопления овальных/полигональных эпителиоидных клеток в муцинозной строме
• Вероятно эпендимальное происхождение:
о Из эпендимальных клеток, расположенных в/вблизи терминальной пластинки
о Может возникать из субкомиссурального органа
д) Клиническая картина хордоидной глиомы третьего желудочка:
• Головная боль и тошнота, обусловленные гидроцефалией, являются наиболее частыми симптомами:
о Эндокринные нарушения (гипотиреоз, несахарный диабет, аменорея)
о Дизавтономия
о Зрительные расстройства
• Хирургическое иссечение является основным методом лечения
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте хордоидную глиому III желудочка у взрослого пациента с гиперинтенсивным на Т2-ВИ накапливающим контраст объемным образованием, локализующимся в передней области III желудочка