Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина.
Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина встречается нечасто, составляя менее 5 % всех случаев лимфомы Ходжкина. Почти с уверенностью можно сказать, что она не была представлена среди случаев, описанных Томасом Ходжкиным. Этот тип лимфомы Ходжкина отличается от классической ЛХ по поведению, гистологическому строению, иммуногистохимическим и молекулярно-геиетическим характеристикам. Однако ранее се путали с классической ЛХ, особенно с вариантом лимфоидного преобладания. В настоящее же время в классификации ВОЗ она категори-зирована как ЛХ.
Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина встречается значительно чаше у мужчин. Для заболевания характерен широкий возрастной диапазон — от детского возраста до поздней взрослости; однако пик заболеваемости приходи ген на четвертое десятилетие жизни. У большинства больных выявляется поражение шейных, подмышечных и реже паховых лимфатических узлов. Другие группы лимфатических узлов поражаются редко. Лимфаденопатия может протекать длительно. У более чем 80 % больных заболевание выявляется на I или II стадии; излечение некоторых больных может быть достигнуто только эксцизион-пой биопсией. У большинства больных заболевание протекает вяло, с частыми рецидивами, но редким легальным исходом. У 5 ^ больных и даже чаше заболевание прогрессирует, нередко с летальным исходом.
В ряде таких случаев необходим пересмен р и переопенка их природы, поскольку на практике нередкой является ошибочная диагностика варианта лимфоидпого преобладания классической ЛХ и богатой Т-клетками/гистиоцитами В-клеточной лимфомы и между этими заболеваниями сохраняется путаница (Anagnostoponlos и соавт., 2000).
Редко при NLPHL могут выявляться синхроннв и метахронные ассоциации с прогрессирующей трансформацией центров размножения (PTGC) большинстве случаев PTGC протекает в целом доброкачественно, хотя нередки рецидивы. Как уже сообщалось, некоторые из NLPHL (3—5 °t) прогрессируют с развитием диффузной В-крупноклеточной лимфомы; зарегистрированы единичные случаи, когда NLPHD оказывалась в последующем диффузей. В-крупнокле1 очной лимфомоЙ. Показано, что диффузные В-крупноклеточные лимфомы. связанные с NLPHL, протекают более благоприятно, чем первичная диффузная крупноклеточная В-лимфоча.
Для классических NLPHL характерен нодулярный вариант роста с крупными, относительно одинаковыми узелками, вытесняющими нормальны еэлементы узла. Последние мо[ут быть заметны на одном из краев биоптата в виде сдавленного оболка. Выявить узелковость можно при окрашивании ретикулина или при иммуногистохимичееком исследовании на В-клетки или дендришые ретикулярные клетки. В некоторых случаях NLPHL определяется частичный диффузный вариант роста, что ставит под сомнение возможность только лишь диффузного роста. Показано, что для больных с рецидивирующим течением заболевания характерно наличие диффузных, богатых Т-клетками полей. В настоящей ВОЗ-классификации лимфом указывается. что для установления диагноза N LPHL достаточно изучения хотя бы одного узелка.
После классификации Люксса и Батлера (Lukes and Butler, 1966), использовавших термин «болезнь Ходжкина с лимфоидным и/или гистиоцитарвын преобладанием» для варианта, известною сейчас! как NLHPL, зачастую опухолевые клетки NLPHL! относят к лимфоидно-гистоцитарным (L&H) клеткам. клетки обычно обнаруживаются