Т-клеточная лимфома энтеропатического типа. Признаки лимфом энтеропатического типа.
Впервые Т-клеточная лимфома энтеропатического типа (EATL) была описана как злокачественный гистиоцитоз кишечника. Сегодня она рассматривается как форма Т-клеточной лимфомы и является одной из более часто встречающихся в Европе. Происхождением названия заболевания связано с поражением кишечника у взрослых, которое до выявления лимфомы клинически может протекать скрыто.
У меньшинства больных определяются только минимальные проявления лютеновой энтеропатии с увеличением количества внутриэпителиальных лимфоцитов.
У больных с поражением кишечника в анамнезе или без него обычно отмечаются боль в животе, изъязвление или перфорация гонкой кишки, нередко наличие одного или более опухолевых образований. Как правило, диагноз ставится при исследовании резецированной кишки. Иногда единственным доступным для изучения материалом могут быть брюшные лимфатические узлы. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Опухолевые клетки, диффузпо инфильтрирующие стенку тонкой кишки, чаше от средних до крупных размеров, с округлыми или неправильной формы ядрами и заметными ядрышками. Из-за присутствия воспалительных клеток, и том числе эозинофилов и гистиоцитов, клеточная популяпия мможет казаться полиморфной. В некоторых опухолях отмечается значительный плеоморфизм с наличием многоядерных клеток.
Нередко в прилежащей слизистой оболочке определяются признаки поражения кишечника с наличием больших количеств к нутриэпителиальных лимфоцитов. В ряде случаев при отсутствии признаков поражения кишки опухолевые клетки меньших размеров, более мономорфные, с более интенсивно окрашенными ядрами.
Структура пораженных брыжеечных лимфатических узлов часто полностью стерта вследствие вытеснения инфильтратом. По составу инфильтрат сходен с определяемым в стенке кишки. Однако степень инфильтрации вариабельная, и при раннем поражении лимфатических узлов может выявляться синусовый вариант распространения клеток.
Опухолевые клетки типично экспрессируют CD3, CD7; более крупные клетки и с большей степенью анаплазии в различной степени экспрессируют CD30 (Wright. 1997). CD5 и CD4 — негативные, CD8 -обычно негативный, за исключением небольшой группы опухолей, состоящих из клеток мелких или средних размеров, экспрессирующих CD8 и CD56. Антигены цитотоксических гранул, Т1А-1 и гранзимин позитивны.
В нетипичных случаях при отсутствии определенных признаков поражения тонкой кишки или при возможности выполнения только лишь пункционной биопсии EATL необходимо дифференцировать с другими формами Т-клеточной лимфомы. В зависимости от морфологических при такой они включаю! ALCL и PTLU. При выявлении в опухоли значительного полиморфизма ставится диагноз ALCL. Иммунофенотип сходный, но в ALCL маркеры CD3 и CD7 обычно негативные.
В опухолях с более мономорфным клеточным составом и слабой (или отсутствием) CD30 экспрессией дифференциальный диагноз затруднителен, однако на EATL указывает наличие связанных с цитотоксическими гранулами белков.
А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)