МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность

Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ, миелофиброз с миелоидной метаплазией) является клональным заболеванием. Его основу составляет первичное поражение гемопоэтических стволовых клеток с наличием мегакариоцитов и моноцитов, секретирующих PDGF (platelet-derived growth factor) и различные цитокины, что приводит к неклональной пролиферации фибробластов в костном мозге с продукцией белков экстрацеллюлярного матрикса. Заболевание характеризуется развитием фиброза костного мозга, экстрамедуллярным кроветворением, спленомегалий, повышенным содержанием гемопоэтических стволовых клеток в крови.

Назначение химиотерапии для редукции злокачественного клона клеток вызывает обратное развитие этих изменений.

В связи с этим ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и особенно алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, по всей вероятности, являются единственными методами терапии, позволяющими рассчитывать на излечение больных с хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ). До настоящего времени трансплантация гемопоэтических стволовых клеток не получила широкого распространения при ХИМФ ввиду ряда причин: возраст больных (большинство старше 40 лет), сложность получения аутологичных ГСК, большая вероятность длительного периода восстановления кроветворения после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток из-за наличия выраженных фиброзных изменений костного мозга, спленомегалий и развития тяжелых осложнений. В настоящее время рассматривается возможность лечения больных ХИМФ с помощью ингибитора тирозинкиназы (гливек).

В последние годы получены данные об успешном выполнении ауто-трансплантации периферических стволовых клеток крови (ауто-ТПСКК) и алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ). Следует отметить, что скорость приживления ГСК после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у части больных хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ) не отличается от восстановления гемопоэза при других вариантах гемобластозов.

Источники стволовых кроветворных клеток

Риск развития тяжелых осложнений после алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток затрудняет принятие решения о выполнении алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток больным старше 40 лет, а у лиц молодого возраста (до 40 лет) в связи с вероятностью доброкачественного течения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) в течение нескольких лет (медиана выживаемости 128 мес). Таким образом, при определении показаний к алло-ТГСК необходимо комплексно оценивать клиническое течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) у конкретного больного по степени фиброзных изменении костного мозга, индексу Dupriez, уровню тромбоцитов и бластов в крови, цитогенетическим изменениям.

Критериями для оценки неблагоприятного прогноза при ХИМФ, по В. Dupriez, являются содержание гемоглобина менее 100 г/л и количество лейкоцитов менее 4*109/л и более 30*109/л.

После ауто-трансплантации периферических стволовых клеток крови (ауто-ТПСКК) 2-летняя общая выживаемость у больных хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ) составила 61 %. При выполнении алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток 4—5-летняя общая и безрецидивная выживаемость были 47—71 и 59 % соответственно. Эффективность алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) зависит от риска течения заболевания, степени выраженности фиброзных изменений в костном мозге, уровня гемоглобина (благоприятно более 100 г/л), количества гемотрансфузий до алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, а также источника гемопоэтических стволовых клеток (родственный, неродственный донор). Наличие в костном мозге фиброзных изменений III степени вызывает необходимость снижения доз в режимах кондиционирования при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ).

Одним из вариантов может быть назначение режима кондиционирования: бусульфана 10 мг/кг 4- флюдарабина 180 мг/м2 + АТГ 60—90 мг/кг. В других случаях возможно применение стандартных режимов кондиционирования. При сравнении влияния спленэктомии на отдаленные результаты после алло-ТГСК у больных ХИМФ рядом авторов существенного различия не установлено: 4-летняя безрецидивная выживаемость составила 73 % после спленэктомии и 64 % без нее. Следует отметить, что большинство исследователей указывают на отрицательное влияние этого фактора.

Для снижения токсичности и риска развития летальных осложнений у больных хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ) возможно применение алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с режимом кондиционирования с уменьшенной интенсивностью дозы. Единичные данные позволяют рассматривать этот метод как наиболее перспективный в будущем.

- Читать далее "Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии - показания, эффективность"

Оглавление темы "Показания и эффективность трансплантации стволовых клеток крови":
  1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при промиелоцитарном лейкозе - эффективность
  2. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) - показания
  3. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) - эффективность
  4. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) - эффективность
  5. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при миелодиспластических синдромах (МДС) - эффективность
  6. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при хроническом миелолейкозе (ХМЛ) - показания, эффективность
  7. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность
  8. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии - показания, эффективность
  9. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при злокачественных лимфомах (НХЛ, неходжкинских лимфомах) - показания, эффективность
  10. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при лимфоме Ходжкина - показания, эффективность
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: