Гипопроакцелеринемия — геморрагический синдром, возникающий благодаря недостатку Ф.V., который характеризуется в клиническом отношении суровыми провоцированными геморрагическими явлениями. Этот синдром, выделенный из группы геморрагических диатезов с удлиненным TQ, обособил в 1947 г. Owren, который дал ему название парагемофилии, благодаря сходству клинической картины с той, которая наблюдается при гемофилии.
Различаются две формы гипопроакцелеринемии: врожденная и приобретенная. Форма, которую описал Owren (носящая его имя) — врожденная форма. Это редкое заболевание, число опубликованных до сих пор случаев достигает 80. Частота заболеваемости — 0,05/100 000. Приобретенная дефицитность менее серьезная, но зато встречается более часто. Она может быть единичной или ассоциированной с недостатком других плазматических факторов коагуляции: Ф.II, VII, VIII, IX, X.
Патофизиология гипопроакцелеринемии. Основное расстройство врожденной формы — недостаток синтеза Ф.V. У нормального лица этот синтез имеет место в печени и индуцируется парой генов, находящихся на паре соматических хромозомов. У больных дефект состоит в ингибиции этих генов, что имеет своим результатом чрезвычайно слабый синтез Ф.V. (5%), ниже минимального уровня обеспечивающего гемостаз (20%); в результате происходит весьма суровый геморрагический диатез.
Генетическая автосомально-рецессивная передача, как и ее фенотипичные проявления, повидимому идентичны тем, которые встречаются при врожденной гипопротромбинемии (ограниченная казуистика не позволяет более категоричное утверждение). Существуют и случаи гомозиготизма (выражающиеся клинически в виде болезни) и случаи гетерозиготизма (здоровые носители порока более многочисленные чем первые, с Ф. VII между 20 и 50%). Порок бывает обычно семейным; как девочки, так и мальчики затронуты в одинаковой мере.
Приобретенная форма встречается в следующих ситуациях:
а) У оперированных больных, в течение первой постоперационной недели, с максимальной интенсивностью на 3—5 дни. Она происходит благодаря, с одной стороны, потере Ф. V в течение внутриоперационного кровотечения, а с другой стороны, расходу Ф. V в течение осуществления гемостаза.
б) У облученных больных (особенно тех, которым назначается Р32), имея в виду, что синтез Ф. V заторможен ионизирующей радиацией, которая к тому же увеличивает и расход Ф. V в циркуляции. Из всех плазматических факторов коагуляции, Ф. V самый чувствительный к этой агрессии.
в) У больных с геморрагической формой скарлатины.
г) В ассоциации с недостатком Ф. II, Ф. VII, Ф. IX, Ф. X, мы встречаем приобретенную форму при заболеваниях печеночной паренхимы, острых лейкемиях, в конечной стадии карцином, суровых питательных анемиях, спруэ.
д) В ассоциации с недостатком Ф. VIII, мы встречаем эту форму при острых стадиях ДВС. и при остром фибринолотическом синдроме.
