Гипопроконвертинемия имеет очень раннее начало. Оно происходит при самом рождении, проявляясь (чаще) либо пупочными геморрагиями, либо (реже) менингеальными геморрагиями. Обе формы являются особенно суровыми, часто с летальным исходом.
В течение жизни больного, геморрагические явления могут возникать (реже) спонтанно и (чаще) вследствие провокации. Наружные формы (эпистаксис, ротовые геморрагии, покровные геморрагии через раны, диггестивные геморрагии, мено-метроррагии) встречаются наиболее часто; они возникают в тех же этиологических условиях как и при недостатке Ф. V. Следует подчеркнуть, что метроррагии бывают иногда такими тяжелыми, что нуждаются в произведении терапевтической гистеректомии in extremis. Что касается внутренних геморрагии, они бывают реже и принимают вид экхимозов, гематом и гемартрозов. Последние, даже если и случаются намного реже, чем при гемофилии, являются не менее опасными и ведут к инвалидизирующим последствиям. Из всех недостатков плазматических факторов, недостаток Ф. VII вызывает чаще всего геморрагии на уровне ЦНС. (у детей).
Возникновение кровотечений при гипопроконвертинемии редко бывает спонтанным. Обычно они посттравматические и их суровость зависит непосредственно от тяжести травмы. Хирургические вмешательства вызывают у этих больных особенно тяжелые геморрагии, которые ставят их жизнь под угрозу.
Эволюция и осложнения гипопроконвертинемии. Эволюция парагемофилии Александера менее благоприятная, чем при болезни Оврена. Бывают экзитусы по поводу тяжелых геморрагии при рождении (отсечение пуповины или менингеальные кровотечения во время схваток), частота которых достигает около 20%. У взрослого смертность по поводу церебральных геморрагии — редчайшее явление; зато гемартрозы оставляют больным такую степень инвалидности, которая если и не настолько суровая как при гемофилии, все же является опасным осложнением.
Лабораторное исследование при гипопроконвертинемии показывает:
а) Тесты с аномалийными результатами:
1) TQ значительно продлен. Мы замечаем, что сокращение Ф. VII в плазме влияет на результат TQ в гораздо большей мере, чем сокращение Ф. V; поэтому цифры TQ в случаях гипопроконвертинемии больше, чем цифры при гипопроакцелеринемии. Коррекция TQ может производиться с нормальной сывороткой (24-часовой), но не с нормальной плазмой адсорбированной на SО4Ba.
2) Тест ТФ VII + ТФ X дает очень удлиненный результат. Это специфический тест для этого заболевания (но только в сопоставлении с Т. Stypven-цефалина, который дает нормальный результат). Тест указывает и плазматический уровень Ф. VII, который при этом заболевании падает ниже 5% у больных (гомозиготов) и находится между 30 и 50% у здоровых носителей порока (гетерозиготов).
б) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, В.К., капиллярная резистентность, ретракция сгустка, ТС, ТН, РТТ, РТТК, толерантность к гепарину, Т.Ф. II, Т.Ф. V, Т. Stypevn-цефалина, ТСР, TGT (во всех трех вариантах), Т. тромбина и TEG — все дают нормальные результаты.
Нормализация in vitro тестов с патологическими результатами получается путем коррекции с PPSB или с сывороткой нормального лица.
Клинический положительный диагноз гипопроконвертинемии является предположительным и основывается на данных анамнеза и симптоматологии. Лабораторный диагноз достоверный, причем ключевым тестом является Т.Ф. VII + X.
Дифференциальная диагностика производится по отношению тех же заболеваний, как и при недостатке Ф. II.
