МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Клиника гипопроакцелеринемии - особенности кровотечений

Дебют гипопроакцелеринемии поздний. В отличие от большинства геморрагических синдромов по поводу плазматического недостатка, вообще, и от гемофилии, в частности, парагемофилия Оврена знаменует свой дебют около 6—7-летнего возраста (обычно по случаю перемены зубов).

Геморрагические проявления гипопроакцелеринемии принимают клинический аспект, близких тому, который встречается при гемофилии: очень частые внешние геморрагии (эпистаксис, ротово-зубные кровотечения, кровотечения кожных ран, гематурии, мено-метроррагии, постоперационные кровотечения), реже внутренние кровотечения (подтеки, внутримышечные гематомы).

схема гемостаза

Как видно, они очень похожи на аспекты, наблюдаемые при врожденной гипопротромбинемии и происходят в подобных этиологических условиях. В качестве элементов, свойственных недостатку Ф.V., насчитываются три, а именно: чрезвычайная редкость гемартрозов, большая частота и суровость мено-метроррагий и иногда ассоциация с врожденными пороками: синдактилия, буллезный эпидермолиз, персистентность артериального канала, двойная почка, дидельфная матка.

Появление кровотечений редко бывает спонтанным; как правило, они возникают вследствие травм или различных хирургических вмешательств. Их суровость приближается к суровым кровотечениям при гемофилии, откуда и происходит их название — парагемофилия (Owren). Геморрагические явления при приобретенной форме идентичны, но их интенсивность несколько слабее.

Эволюция и осложнения гипопроакцелеринемии. За исключением нескольких случаев с массивными и молниеносными геморрагиями (наступление половой зрелости у девочек и травматические или постоперационные геморрагии у больных не подозревавших о своем заболевании) окончившихся экзитусом, эволюция подавляющего большинства случаев благоприятная, так как недостаток является совместимым с почти нормальной жизнью и не создающим осложнений. Это один из редких геморрагических диатезов, при котором женщины страдают больше, чем мужчины.

- Также рекомендуем "Диагностика и лечение гипопроакцелеринемии"

Оглавление темы "Нарушения свертывания крови":
  1. Гипопроакцелеринемия - история изучения, причины
  2. Клиника гипопроакцелеринемии - особенности кровотечений
  3. Диагностика и лечение гипопроакцелеринемии
  4. Гипопроконвертинемия - история изучения, причины
  5. Клиника гипопроконвертинемии - лабораторная диагностика
  6. Лечение гипопроконвертинемии - схема
  7. Антигемофильные факторы свертывания крови А и В - факторы VIII и IX
  8. Гемофилия - причины, механизмы развития
  9. Клиника гемофилии - прогноз
  10. Лабораторная диагностика гемофилии - анализы
  11. Лечение гемофилии - схема
  12. Профилактика инвалидности при гемофилии. Социальная реабилитация, трудоустройство гемофилика
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: