Клиника гипопроакцелеринемии - особенности кровотечений
Дебют гипопроакцелеринемии поздний. В отличие от большинства геморрагических синдромов по поводу плазматического недостатка, вообще, и от гемофилии, в частности, парагемофилия Оврена знаменует свой дебют около 6—7-летнего возраста (обычно по случаю перемены зубов).
Геморрагические проявления гипопроакцелеринемии принимают клинический аспект, близких тому, который встречается при гемофилии: очень частые внешние геморрагии (эпистаксис, ротово-зубные кровотечения, кровотечения кожных ран, гематурии, мено-метроррагии, постоперационные кровотечения), реже внутренние кровотечения (подтеки, внутримышечные гематомы).
Как видно, они очень похожи на аспекты, наблюдаемые при врожденной гипопротромбинемии и происходят в подобных этиологических условиях. В качестве элементов, свойственных недостатку Ф.V., насчитываются три, а именно: чрезвычайная редкость гемартрозов, большая частота и суровость мено-метроррагий и иногда ассоциация с врожденными пороками: синдактилия, буллезный эпидермолиз, персистентность артериального канала, двойная почка, дидельфная матка.
Появление кровотечений редко бывает спонтанным; как правило, они возникают вследствие травм или различных хирургических вмешательств. Их суровость приближается к суровым кровотечениям при гемофилии, откуда и происходит их название — парагемофилия (Owren). Геморрагические явления при приобретенной форме идентичны, но их интенсивность несколько слабее.
Эволюция и осложнения гипопроакцелеринемии. За исключением нескольких случаев с массивными и молниеносными геморрагиями (наступление половой зрелости у девочек и травматические или постоперационные геморрагии у больных не подозревавших о своем заболевании) окончившихся экзитусом, эволюция подавляющего большинства случаев благоприятная, так как недостаток является совместимым с почти нормальной жизнью и не создающим осложнений. Это один из редких геморрагических диатезов, при котором женщины страдают больше, чем мужчины.
