Лабораторное исследование при гипопроакцелеринемии. Как и при всех диатезах, существуют и здесь тесты с нормальными и аномалийными результатами.
а) Тесты с аномалийными результатами:
1) Время кровотечения удлинено приблизительно в 50% случаев, благодаря своей ограниченной чувствительности, которая позволяет ему улавливать лишь суровый дефицит Ф.V; умеренные и малые недостатки неуловимы.
2) Т.Н., Р.Т.Т. и Р.Т.Т.К. умеренно но постоянно удлинены, причем последний явно чувствительнее остальных. Время резистентности к гепарину постоянно и значительно удлинено.
3) T.Q. значительно удлинено. Следует отметить, что вариации уровня Ф.V. воюют на результат T.Q. в гораздо большей мере, чем вариации уровня Ф.П. Модификация T.Q. может корригироваться добавлением нормальной свежей плазмы, адсорбированной на SО4Ba, но не нормальной сывороткой 24-часовой давности.
4) Т.E.G. показывает удлиненную трассу «r».
5) Т. Stypven-цефалин постоянно и значительно удлинен.
6) Т. на Ф. V сильно удлинен. Это специфический тест для диагноза этой болезни; он указывает в то же время и плазматический уровень Ф.V, то есть степень суровости недостатка. Объяснение того, что удлинение отношения Т.Ф. V/T.Q. не пропорционально, совпадает с тем, которое дается при гипопротромбинемии. 7) Т.С.Р. постоянно сокращено, показывая дефицитный расход протромбина в течение спонтанной коагуляции крови. 8) T.G.T., сывороточный вариант-нормальный. Глобальная и плазматическая варианты всегда удлиненные, указывая на недостаток в генерировании протромбиназы.
Этот тест становится более чувствительным (полезный для обнаружения простых недостатков у гетерозиготов), если субстрат (система II), который классически состоит из свежей нормальной плазмы, заменяется нормальной но старой плазмой.
б) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, В.К., капиллярная резистентность, ретракция сгустка, Т. на тромбин, Т. на Ф.II, Т. на Ф.VII + X и T.G.T., сывороточный вариант, дают все нормальные результаты.
Тесты с аномалийными результатами нормализируются как только к ним добавляется in vitro для коррекции чистый раствор Ф. V., фракционированный из воловей плазмы.
Положительный диагноз гипопроакцелеринемии: клинически предположительный, ставится на основании элементов, описанных в рамках симптоматологии. Результаты лабораторного исследования являются элементом окончательно устанавливающим диагноз.
Дифференциальная диагностика гипопроакцелеринемии использует те же элементы, как и для гипопротромбинемии. Т. на Ф. V точно указывает недостаток и окончательно определяет болезнь.
Лечение гипопроакцелеринемии
Цель лечения гипопроакцелеринемии состоит в том, чтобы посредством субствитуционной терапии добиться по крайней мере 20%-го уровня Ф. V, что обеспечивает болному эффективный гемостаз.
Средства воздействия при гипопроакцелеринемии — следующие: а) Кровь: консервированная кровь не имеет никакого терапевтического эффекта, потому что ее плазма не содержит более чем 20% Ф. V, а это потому что Ф. V обладает очень низкой консервабильностью, что повлекло за собой его первое название «лабильного фактора». Очень свежая кровь (взятая 2 часа тому назад) содержит 80% Ф. V; но она показана только тогда, когда мы не располагаем плазмой, или если надо заменить острую и массивную потерю кровяной массы.
б) Плазма является наилучшим источником Ф. V. Жидкая и очень свежая плазма хороша, но имеет тот недостаток, что ее надо приготавливать сразу, по заказу для каждого отдельного случая, так как Ф. V быстро исчезает во время консервирования. По этой причине ее нельзя сохранять и следовательно использовать в срочных случаях. Свежая замороженная плазма, содержащая 100 ед% (как и свежая жидкая) сохраняется при —30°С в течение б месяцев, так что ее можно складировать. Лиофилизированный вариант может сохраняться 1 1/2 года, но теряет во время процесса сушки 50% содержания Ф. V, так что при рассчете дозы надо удваивать количество с тем, чтобы получать необходимые эффекты, подобные эффектам свежей жидкой или замороженной плазмы.
в) Чистые концентрированные препараты Ф. V пока еще не имеются в нашем терапевтическом арсенале.
Схема лечения гипопроакцелеринемии начинается с рассчета плазматического объема больного по формуле использованной нами при гипопротромбинемии (В х 50). Уровень Ф. V, который следует реализовать в плазме больного для эффективной гемостатической защиты равняется: В х 50 х 0,20, что составляет количество, которое следует вводить (в перфузии) за 24 часа (пример: 60 х 50 х 0,20 = 600 мл).
Но имея в виду, что при первой перфузии происходит сокращение наполовину введенной дозы, благодаря адсорбции Ф. V на массе тромбоцитов больного (которые его не имеют и ощущают потребность в нем) надо в первый день лечения сделать две перфузии с рассчитанной дозой (на расстоянии 12 часов): таким образом мы практически осуществляем удвоение дозы не перенагружая циркуляцию больного. В следующие дни применяется только по одной перфузии в день до тех пор, пока кровотечение не прекращается (приблизительно 3—4 дня). Ежедневные' трансфузии необходимы потому что срок полужизни Ф. V составляет около 30 часов (отдельные авторы идут до 36 часов).
С целью осуществления гемостатической профилактики в виду хирургического вмешательства, лечение применяется подобным образом, с той разницей, что пара первоначальных перфузии делается накануне операции, а следующие перфузии длятся 7—12 дней.
