В норме деполяризация всей массы миокарда желудочков происходит примерно за 80-100 мсек. Это требует высокосинхронной электрической активации миокарда желудочков, которая может быть достигнута при распространении импульса по быстро проводящей системе Гиса-Пуркинье.
Термин нарушение внутрижелудочковой проводимости (ВЖП) используют при наличии аномалии распространения наджелудочковых импульсов по миокарду желудочков, что отражается изменением морфологии и/или продолжительности комплекса QRS. Изменения ВЖП могут быть постоянными (фиксированными) и присутствовать при любой частоте сердечных сокращений (ЧСС), или же быть преходящими (интермиттирующими).
К нарушению ВЖП приводят структурные аномалии системы Гиса-Пуркинье или миокарда желудочков, функциональная рефрактерность части проводящей системы сердца (аберрантное желудочковое проведение) или предвозбуждение желудочков при наличии дополнительного пути проведения.
Термин аберрация используют для описания транзиторной блокады ножки пучка Гиса (БНПГ) и обычно он не включает стойкие аномалии QRS, вызванные БНПГ, предвозбуждением желудочков или действием лекарственных препаратов. Существует несколько механизмов развития преходящей БНПГ, включая тахизависимую, брадизависимую блокаду и блокаду при скрытом проведении. Аберрация может возникать в любом участке системы Гиса-Пуркинье и, в отличие от постоянной БНПГ, ее уровень может изменяться.
Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) является наиболее частым типом аберрации, возможно, из-за ее «тонкого» строения, она регистрируется до 80% случаев всех аберраций и до 100% случаев аберраций при нормальном сердце.
Скорость проведения частично зависит от скорости нарастания фазы 0 (dV/dt) потенциала действия (ПД) и величины ее максимального значения. Эти факторы, в свою очередь, зависят от мембранного потенциала в момент передачи импульса. Чем более отрицательным является значение мембранного потенциала, тем больше Na+-каналов доступно для активации, что обеспечивает больший приток натрия в клетку во время фазы 0 и, следовательно, большую амплитуду ПД, быстрый деполяризующий натриевый ток и более высокую скорость проведения.
Если импульс наносится во время фазы 3 ПД, до полного восстановления потенциала покоя и при менее отрицательном значении трансмембранного потенциала, часть Na+-каналов все еще находятся в состоянии рефрактерности и не могут быть активированы. Следовательно, ток ионов натрия и амплитуда фазы 0 ПД уменьшаются, с замедлением проводимости и риском развития блокады (рис. 1).
Рисунок 1. Механизмы развития преходящей блокады ножек пучка Гиса. Схематичное изображение нормального потенциала действия (ПД) миоцитов желудочков (сверху) и сниженного ПД (снизу) в ответ на преждевременную стимуляцию. Сверху, так называемая фаза 3 или период относительной рефрактерности. Первый стимул (стрелка) приходится на ранний период фазы 3 и не вызывает ответа. Второй стимул приходится на поздний период фазы 3 и приводит к укороченному, медленно возрастающему ПД с низкой амплитудой. Третий стимул, приходящийся на конец периода реполяризации, приводит к полноценному ПД. Нижняя запись показывает постреполяризационную рефрактерность (стрелки) в угнетенном волокне. Из-за замедленного восстановления возбудимости, несмотря на полную реполяризацию после второго ПД, деполяризующий стимул, попадающий на очень раннюю стадию диастолы, не способен довести клетку до порогового потенциала (пунктирная линия). Таким образом, стимул не приводит к активации, и наблюдается только подпороговая деполяризация. Когда аналогичный стимул наносится позже во время диастолы, клетка активируется после значительной задержки
Блокада фазы 3 возникает, когда импульс достигает тканей, находящихся в состоянии рефрактерности из-за незавершенной реполяризации. Функциональная или физиологическая аберрация фазы 3 может возникать в нормальных волокнах, если импульс приходит слишком рано, попадая на физиологический рефрактерный период после предыдущего сокращения сердца. Это наблюдается, например, при наджелудочковых экстрасистолах с очень коротким интервалом сцепления, которые достигают системы Гиса-Пуркинье во время фазы 3 ПД и проводятся аберрантно, чаще всего с БПНПГ.
Проявления блокады фазы 3 включают БНПГ и фасцикулярную блокаду, а также полную атриовентрикулярную (АВ) блокаду. Преходящая блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) встречается реже, чем БПНПГ (только 25% аберраций фазы 3 протекает с БЛНПГ). Блокада обычно возникает в самой проксимальной части правой ножки пучка Гиса (ПНПГ). Блокада фазы 3 лежит в основе патофизиологии развития таких явлений, как аберрация при преждевременном возбуждении, феномен Эшмана и тахизависимая аберрация.
Важно отметить, что при наличии заболевания системы Гиса-Пуркинье, тахизависимая аберрация может быть не связана с блокадой фазы 3. Ее причиной могут служить преждевременные сокращения или импульсы с коротким интервалом сцепления, достигающие кардиомиоцит после завершения фазы 3 ПД. Этот тип блокады или аберрации часто является признаком заболевания проводящей системы сердца. В нормальных клетках миокарда восстановление электрической возбудимости по времени совпадает с восстановлением потенциала покоя, т.е. с окончанием ПД.
Мембранный потенциал покоя остается поляризованным на протяжении всей диастолы. При патологических состояниях (например, ишемии, гиперкалиемии, гипоксемии, ацидозе) кардиомиоциты могут иметь менее отрицательные значения потенциала покоя. Следовательно, часть Na+-каналов остаются закрытыми и недоступными для активации на протяжении диастолы. Это приводит к уменьшению скорости подъема и меньшей амплитуде ПД.
При менее отрицательных значениях потенциала покоя натриевый ток не может быть активирован, хотя сильный стимул все еще может вызвать «медленный ответ» ПД за счет медленного деполяризующего кальциевого тока. «Медленный ответ» характеризуется замедленным проведением и реф-рактерностью, которая может выходить за пределы окончания ПД, данный феномен называют «постреполяриза-ционной рефрактерностью». В результате преждевременный стимул, попадающий на раннюю фазу диастолы, может оказаться не способным запустить ПД, что проявится в виде блокады или аберрации.
Кроме того, пораженные клетки системы Гиса-Пуркинье с аномальным значением мембранного потенциала покоя подвержены возникновению феномена скрытого проведения и частотно-зависимой повторяющейся блокады проведения, что также может объяснять, по крайней мере частично, развитие ассоциированной с ЧСС блокады.
а) Аберрация, вызванная преждевременным импульсом. Преждевременный импульс может вызвать аберрацию при попадании в рефрактерный период ветви пучка Гиса, до полного восстановления ПД, а именно во время периода относительной рефрактерности. В здоровом сердце этот тип аберрации почти всегда имеет форму БП-НПГ (рис. 2), тогда как при сердечной патологии может возникать аберрация как по типу БПНПГ, так и БЛНПГ.
Рисунок 2. Предсердные экстрасистолы с аберрантным проведением. Синусовый ритм с парными предсердными экстрасистолами. Обратите внимание, что предсердные экстрасистолы проводятся с аберрацией по типу блокады правой ножки пучка Гиса (блокада фазы 3)
При нормальной ЧСС эффективный рефрактерный период (ЭРП) ПНПГ превышает таковой у АВ-узла, пучка Гиса и левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ). При более высокой ЧСС ЭРП обеих ветвей пучка Гиса укорачивается. Однако ЭРП ПНПГ укорачивается в большей степени и в итоге становится короче, чем ЭРП ЛНПГ. Это объясняет появление аберрации по типу БПНПГ, когда преждевременное сокращение происходит на фоне нормальной ЧСС, и в форме БЛНПГ — на фоне учащенного сердцебиения.
б) Феномен Эшмана. Феноменом Эшмана называют аберрацию, возникающую, когда короткий сердечный цикл следует за длинным (последовательность длинный-короткий цикл) (рис. 3). Аберрация в данном случае вызвана физиологическими изменениями рефрактерных периодов проводящей системы на фоне изменения длительности интервалов между сердечными сокращениями. Обычно рефрактерный период системы Гиса-Пуркинье удлиняется при замедлении ЧСС и укорачивается при ее увеличении, даже если изменения ЧСС являются быстрыми.
Рисунок 3. Феномен Эшмана. Наджелудочковая экстрасистола (красная стрелка) во время синусового ритма индуцирует фибрилляцию предсердий (ФП). Обратите внимание, что наджелудочковая экстрасистола проводится с аберрацией по типу блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) (блокада фазы 3). Во время ФП повторяющиеся последовательности длинных и коротких циклов сопровождаются аберрацией по типу БПНПГ (феномен Эшмана, блокада фазы 3). Обратите внимание, что аберрантный комплекс (синие стрелки) при ФП возникает с переменными интервалами сцепления с предыдущими комплексами
Аберрантное проведение может возникнуть, когда короткий сердечный цикл следует за длинным (на электрокардиограмме [ЭКГ] — короткий интервал R-R следует за длинным интервалом). В этом случае комплекс QRS, следующий за длинным интервалом R-R, проводится нормально, но при этом увеличивается ЭРП ветвей пучка Гиса. Если следующий наджелудочковый импульс проводится к ветвям пучка Гиса после короткого интервала сцепления, он может быть проведен аберрантно, потому что одна из ветвей все еще остается в состоянии рефрактерности (блокада фазы 3).
При этом аберрация с морфологией ПНПГ встречается чаще, чем ЛНПГ, потому что при обычной ЧСС ПНПГ имеет более длительный ЭРП, чем ЛНПГ.
Феномен Эшмана может возникать во время АВ-блокады второй степени, но чаще всего он встречается при фибрилляции предсердий (ФП), при которой он и был первоначально описан, когда нерегулярность желудочковых сокращений приводит к частому возникновению последовательности длинных и коротких циклов. Следует отметить, что аберрация, вызванная феноменом Эшмана, может сохраняться в течение нескольких циклов. Устойчивость аберрации может отражать зависящую от времени адаптацию рефрактерности ветви пучка Гиса к резкому изменению длительности цикла (ДЦ) или может быть результатом скрытой транссептальной активации.
Аберрация может присутствовать в одном комплексе и иметь морфологию, напоминающую желудочковую экстрасистолу, или наблюдаться в нескольких последовательных комплексах, имитируя желудочковую тахикардию (ЖТ). В условиях возникновения аберрации на фоне ФП, оценки последовательности длинных и коротких циклов (характерных для феномена Эшмана) может быть недостаточно для отличия аберрации от желудочковой эктопии. Хотя длинный цикл (пауза) подготавливает почву для реализации феномена Эшмана, он также может способствовать возникновению желудочковой эктопии.
Кроме того, при ФП часто возникает скрытое проведение, и поэтому по поверхностной ЭКГ невозможно точно определить, когда была активирована ветвь пучка Гиса. Таким образом, если аберрантное сокращение возникает после последовательности длинного и короткого циклов при ФП, она может быть вызвана рефрактерностью ветви пучка Гиса, возникшей вследствие скрытого проведения в ней, а не изменением длительности желудочкового цикла.
Есть несколько особенностей, которые помогают отличить желудочковую экстрасистолу от аберрантного «сокращения Эшмана» при ФП (табл. 1). После желудочковой экстрасистолы обычно следует более длинный интервал R-R, что указывает на возникновение компенсаторной паузы, как результата ретроградного проведения в АВ-узле и антеградной блокады импульса в предсердии. Следовательно, наличие постоянно длинных циклов R-R после аберрантных сокращений указывает на желудочковую экстрасистолу.
Желудочковое происхождение широкого комплекса также вероятно, когда между нормальным и аберрантным комплексом QRS наблюдается фиксированный интервал сцепления. Кроме того, отсутствие аберрации в других, сопоставимых по параметрам, последовательностях длинных и коротких циклов на протяжении записи ЭКГ свидетельствует против аберрации и характерно для желудочковой эктопии. Наконец, морфология QRS, не соответствующая ни БЛНПГ, ни БПНПГ, является аргументом против аберрации и говорит в пользу желудочкового происхождения комплекса QRS.
в) Аберрация, вызванная ускорением сердечного ритма. По мере увеличения ЧСС, рефрактерный период системы Гиса-Пуркинье укорачивается, обеспечивая нормальное проведение с кратностью 1:1. Однако рефрактерность системы Гиса-Пуркинье в итоге достигает критического значения, после которого импульс не может проводиться в ответ на дальнейшее увеличение ЧСС, что приводит к развитию БНПГ или АВ-блокады. Тахизависимая БНПГ является результатом неспособности ПД ветвей пучка Гиса укорачиваться в ответ на увеличение ЧСС (рис. 4).
Рисунок 4. Тахизависимая блокада (блокада фазы 3). Регистрируется устойчивая наджелудочковая тахикардия. Первоначально комплексы QRS имеют нормальную морфологию. В середине записи развивается тахизависимая блокада правой ножки пучка Гиса (блокада фазы 3), которая сохраняется в течение нескольких комплексов. Нанесение позднего желудочкового экстрастимула (стрелка) во время тахикардии преждевременно активирует правую ножку пучка Гиса (и либо устраняет, либо укорачивает ее рефрактерность) и восстанавливает нормальную проводимость
Как отмечалось ранее, при увеличении ЧСС, ЭРП ПНПГ обычно укорачивается в большей степени, чем ЭРП ЛНПГ; это объясняет возникновение аберрации по типу БПНПГ при более длинной ДЦ (при более низкой ЧСС) и аберрацию по типу БЛНПГ при более короткой ДЦ.
Примечательно, что после замедления ЧСС ВЖП часто не может нормализоваться, и аберрация сохраняется при циклах, более длительных, чем критический цикл, который инициировал аберрацию. При развитии тахизависимой БНПГ, фактический цикл для заблокированного пучка не начинается примерно до середины комплекса QRS из-за скрытого транссептального проведения; поэтому для восстановления нормальной проводимости необходимо, чтобы ЧСС замедлилась сильнее.
Иногда при увеличении или сохранении высокой ЧСС, тахизависимая аберрация может исчезать. Нормализация ранее аберрантного комплекса QRS объясняется укорочением ЭРП ветвей пучка Гиса в большей степени, чем АВ-узла; требующим времени постепенным сокращением рефрактерного периода блокированной ножки пучка Гиса (иногда называемое «феномен реституции»); или потерей скрытого транссептального проведения.
Важно отметить, что тахизависимая аберрация является маркером поражения системы Гиса-Пуркинье, когда она (1) появляется при относительно низкой ЧСС (менее 70 уд/мин); (2) имеет форму БЛНПГ (рис. 5); (3) появляется после нескольких циклов ускоренного, но регулярного ритма; или (4) появляется при постепенном, а не резком учащении ЧСС.
Рисунок 5. Аберрация при акселерации ритма. Регистрация ЭКГ в отведении II демонстрирует синусовый ритм с блокадой левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ). Обратите внимание, что небольшие изменения частоты сердечных сокращений (ЧСС) могут приводить к появлению аберрации. При частоте синусового ритма более 70 уд/мин развивается БЛНПГ, а при более медленной ЧСС наблюдаются нормальные комплексы QRS. БЛНПГ и медленная ЧСС, при которой развивается аберрация, убедительно указывают на патологию левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ), которая часто связана с основным структурным заболеванием сердца, таким как кардиомиопатия, а не на физиологическую аберрацию. Интересно, что появление и исчезновение БЛНПГ демонстрирует, что длительность цикла (ДЦ), необходимая для появления БЛНПГ, короче, чем ДЦ, необходимая для ее поддержания, вероятно, из-за ретроградного скрытого проведения ЛНПГ
