а) Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В настоящее время имплантация ИКД является методом выбора для профилактики ВСС у пациентов с симптомами SQTS (переживших остановку сердца и пациентов со спонтанной ЖТ).
Роль ИКД терапии для первичной профилактики неясна, хотя имплантация ИКД может быть целесообразной у бессимптомных пациентов с SQTS с отягощенным семейным анамнезом по ВСС (класс IIb). Важно отметить, что пациенты с SQTS находятся в группе риска необоснованных разрядов из-за чрезмерной чувствительности к высоким узким зубцам Т и высокой распространенности ФП.
Следовательно, это необходимо учитывать при программировании ИКД.
б) Фармакологическая терапия. Из фармакологических препаратов, опробованных на сегодняшний день, хинидин кажется наиболее эффективным для удлинения интервала QT у пациентов с SQTS.
Было показано, что хинидин удлиняет интервал QT, нормализует эффективные рефрактерные периоды предсердий и желудочков и предотвращает индукцию желудочковых аритмий во время ЭФИ у пациентов с SQT1, с более слабым и переменным эффектом у пациентов с другими типами SQTS.
В недавнем отчете частота аритмических событий во время динамического наблюдения составляла 4,9% в год у пациентов без фармакологической профилактики, тогда как у пациентов (даже ранее симптомных), получавших гидрохинидин, аритмических событий не было.
Следовательно, хинидин потенциально может служить дополнением к ИКД терапии при лечении пароксизмальной ФП или рецидивирующих желудочковых тахиаритмий у этой подгруппы пациентов или в качестве альтернативы ИКД для пациентов, которым операция не может быть сделана (маленькие дети), или которые отказываются от имплантации.
Хинидин также можно рассматривать как первичную профилактику остановки сердца у бессимптомных пациентов с SQTS с семейным анамнезом ВСС.
Другие препараты, в том числе препараты III класса (например, соталол), неэффективны для удлинения интервала QTc у пациентов с SQT1, а эффективность в отношении других подтипов неизвестна.
в) Спорт и физическая активность. Наиболее разумной рекомендацией представляется универсальное ограничение от соревновательных видов спорта, за возможным исключением занятий класса IA, до тех пор, пока фенотип SQTS не будет лучше исследован.
