а) Эпидемиология. На идиопатическую ФЖ приходится до 10% жертв ВСС, в основном молодого возраста. Доля «необъяснимой» или «идиопатической» ФЖ среди жертв остановки сердца снижается благодаря достижениям в области генетического исследования и методов визуализации сердца, и увеличению распознавание новых форм болезни, что улучшило способность диагностировать отдельные синдромы первичной наследственной аритмии, тем самым исключив идиопатическую ФЖ (рис. ниже).
Средний возраст дебюта заболевания составляет приблизительно от 35 до 45 лет, две трети пациентов — мужчины. Семейный анамнез ВСС или идиопатической ФЖ присутствует почти у 20% пациентов, что позволяет предположить, что по крайней мере часть идиопатической ФЖ является наследственной.
б) Клиническая картина. Идиопатическая ФЖ проявляется в виде обморока или остановки сердца, которые обычно не связаны с физическим или эмоциональным стрессом. ФЖ часто развивается ночью, когда частота сердечных сокращений снижается, а тонус блуждающего нерва повышен.
Рецидивы встречаются примерно у 30% пациентов с идиопатической ФЖ, а доля пациентов с остановкой сердца, а не обмороком, по-видимому, намного выше при идиопатической ФЖ, чем при других каналопатиях, что позволяет предположить, что желудочковые аритмии при других каналопатиях с большей вероятностью прекращаются спонтанно, тогда как идиопатическая ФЖ имеет тенденцию к устойчивости. Электрический шторм развивается примерно у 10% пациентов.
в) Электрокардиографические характеристики. Как правило, ЭКГ в состоянии покоя у пациентов с идиопатической ФЖ нормальная, без удлинения или укорочения интервала QT, дефектов АВ- и внутрижелудочковой проводимости или подъема сегмента ST, подобного СБ. Тем не менее, штормы у пациентов с идиопатической ФЖ связаны с зубцами J, которые увеличиваются до начала ФЖ, и исчезают при дальнейшем наблюдении.
Однако признаки ранней реполяризации у пациентов с идиопатической ФЖ не соответствует критериям «синдрома ранней реполяризации», который считается отдельным заболеванием с отличительным фенотипом. Начало ФЖ не связано с брадикардией или предшествующими желудочковыми паузами.
Аритмические события при идиопатической ФЖ часто возникают в покое или во время сна (аналогично СБ и синдромом ранней реполяризации). У пациентов с идиопатической ФЖ наблюдается циркадный ритм возникновения ФЖ с двумя пиками: ранним утром и поздним вечером. Зубцы J также проявляют циркадную ритмичность с ночным усилением, вероятно, в результате повышенной активности блуждающего нерва или замедления частоты сердечных сокращений.
Как правило, идиопатическая ФЖ провоцируется ЖЭС с коротким интервалом сцепления, преимущественно происходящими из системы Гиса-Пуркинье или ВТПЖ. ЖЭС с коротким интервалом сцепления могут вызывать torsades de pointes или немедленную ФЖ. ЖЭС исходящие из ВТПЖ, имеют нижнюю ось и морфологию БЛНПГ. ЖЭС, происходящие из правой системы Пуркинье, демонстрируют относительно однородную морфологию, обычно БЛНПГ с левой верхней осью и относительно короткую длительность QRS.
С другой стороны, ЖЭС, возникающие из левосторонней системе Пуркинье, имеют более многообразную морфологию ЭКГ в 12 отведениях, и обычно демонстрируют положительный вектор в отведении V1 и относительно малую длительность QRS (менее 120 мсек).
