а) Иммуносупрессия. Несмотря на ограниченные данные, у пациентов с активным саркоидозом сердца обычно применяется иммуносупрессивная терапия.
Раннее начало терапии для контроля над воспалением, до развития выраженных клинических проявлений, может потенциально помочь в профилактике распространенного фиброза, потенциально позволяет замедлить прогрессирование заболевания и увеличить выживаемость.
Тем не менее, истинная польза иммуносупрессивной терапии и ее влияние на течение болезни и исходы нуждается в дальнейшей оценке. Также, дозы, режим дозирования и продолжительность остаются неясными.
Кортикостероиды представляют собой основную линию иммуносупрессивной терапии, с постепенным снижением дозы в течение нескольких месяцев до установления минимально эффективной поддерживающей дозы. Другие иммуносупрессоры (напр., инфликсимаб, метотрексат, азатиоприн) часто используются, чтобы снизить дозу или продолжительность стероидной терапии.
б) Лечение нарушений проводимости. В дополнение к традиционным рекомендациям по лечению АВ-блокады, имплантация электрокардиостимулятора может быть полезна для пациентов с саркоидозом сердца, имеющих показания для электростимуляции, даже если АВ-блокада обладает транзиторной обратимостью.
У этих пациентов, поскольку АВ-блокада, по-видимому, свидетельствует об обширном поражении сердца и говорит о высоком риска желудочковых аритмий в будущей, следует рассматривать имплантацию ИКД (для первичной профилактики ВСС) вместо электрокардиостимулятора, независимо от ФВЛЖ и предшествующих случаев желудочковых аритмий.
Иммуносупрессия приводит к улучшению АВ-проводимости почти у половины пациентов с саркоидозом сердца и выраженной АВ-блокадой. Очаговое воспаление (выявляемое по результатам МРТ сердца и ПЭТ) с сохраненной толщиной стенки межжелудочковой перегородки (что свидетельствует об отсутствии значительного рубцевания) может прогнозировать восстановление АВ-проводимости после кортикостероидной терапии.
Однако, даже в условиях положительного ответа на медикаментозную терапию, имплантация ИКД или электрокардиостимулятора все же рекомендуется, поскольку обратимость не прогнозируема. Поскольку иммуносупрессия может потенциально увеличить риск инфицирования устройства и ухудшить заживление раны, целесообразно отложить иммуносупрессию до имплантации устройства и полного заживления раны.
в) Лечение предсердных аритмий. В отношении пациентов с ФП, сопровождающейся симптомами, могут быть рассмотрены β-блокаторы, блокаторы Са2+-каналов, соталол, дофетилид и амиодарон. Также, некоторым может быть полезен пробный курс иммуносупрессии. Учитывая часто встречающееся наличие рубцов миокарда, лекарственные средства класса I не рекомендованы.
Антикоагулянтная терапия рекомендована пациентам с сердечными аритмиями и ФП при наличии достаточно высокого риска, который определяется по шкале CHA2DS2-VASc. Роль катетерной аблации до конца не изучена. С другой стороны, катетерная аблация может рассматриваться у пациентов с очаговыми или реципрокными ПТ. Эти аритмии обычно связаны с рубцеванием предсердий, что можно отследить по результатам электроанатомического картирования.
г) Лечение желудочковых аритмий:
1. Фармакологическая терапия. Активное воспаление может провоцировать частую экстрасистолию, вызывать ЖТ и приводить к усугублению электрического шторма. Поэтому пробный курс иммуносупрессии с применением кортикостероидов, самостоятельно или в сочетании с антиаритмическими препаратами, часто используется для подавления симптоматических желудочковых аритмий или электрического шторма.
Иммуносупрессия будет, вероятно, наиболее эффективна в отношении желудочковых аритмий на ранней (воспалительной) стадии саркоидоза или когда активное воспаление выявляется по результатам исследований с визуализацией сердца. В случае если требуется антиаритмическая терапия, наиболее широко используемыми препаратами являются амиодарон и соталол. Желудочковые аритмии могут быть рефрактерными к сочетанию стероидов и антиаритмических препаратов у 35-50% пациентов.
2. Катетерная аблация. Катетерная аблация обычно рассматривается в отношении пациентов с непрекращающейся ЖТ, электрическим штормом или частыми шоковыми разрядами ИКД, рефрактерными к иммуносупрессивной и антиаритмической терапиям. Аблация может быть эффективна для устранения или существенного облегчения течения ЖТ, с долей успешных результатов от 25 до 70%, в зависимости от локализации петли циркуляции возбуждения.
Эффективность более ограничена у пациентов с тяжелой дисфункцией ЛЖ. Важно, что вследствие риска развития жизнеугрожающих аритмий в будущем, катетерная аблация не является полноценной альтернативой ИКД, даже в случае, если достигнуты превосходные краткосрочные результаты.
Устойчивые мономорфные ЖТ у пациентов с саркоидозом сердца обусловлены преимущественно макрореципрокным механизмом, связанным с наличием рубцовой ткани, при котором присутствует диффузное вовлечение эндокарда и эпикарда ПЖ (без склонности к какому-либо определенному региону ПЖ) и очаговое вовлечение эндокарда ЛЖ в процесс рубцевания (со склонностью к перегородке, передней стенке и околоклапанным зонам; рис. 1).
Рисунок 1. Катетерная аблация желудочковой тахикардии, связанной с наличием рубцовой ткани, при саркоидозе сердца. (А) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) показывает активное воспаление всей нижней части перегородки (острия стрелок) и переднебоковой стенки (стрелки). (Б) Магнитно-резонансная визуализация с контрастным усилением (позднее усиление с гадолинием) у того же пациента показывает диффузный рубец миокарда, который вовлекает базальный отдел нижней части перегородки (острие стрелки), вершину перегородки (звездочка) и переднебоковую стенку (стрелки). (В-Е) Эндокардиальная электроанатомическая карта левого желудочка (ЛЖ), показывающая зону низкого биполярного напряжения (<1,5 мВ) в базальной части перегородки (В — правая передняя косая проекция; Д — модифицированная прямая задняя проекция) и более диффузную зону низкого монополярного напряжения (<8,3) в средне-базальной части перегородки и переднебоковой стенке (Г — правая передняя косая проекция; Е — модифицированная прямая задняя проекция). Эндокардиальная электроанатомическая карта показывает зоны аномального напряжения в значительной степени накладывающиеся как на рубец, так и на воспаление, особенно на уровне средне-базальной части стенки. Красные точки указывают на очаги аблации
Методы картирования и аблации ЖТ у этих пациентов аналогичны описанным для пациентов с неишемической ДКМП. Морфология QRS во время ЖТ может быть использована для уточнения участка происхождения ЖТ. Большинство ЖТ обычно локализованы в рубцовых зонах ПЖ. Поскольку развитие рубца при саркоидозе сердца носит очаговый характер, и может быть как интрамуральным, так и эпикардиальным, для осуществления аблации могут потребоваться и эндокардиальный, и эпикардиальный подходы.
При саркоидозе сердца часто наблюдаются множественные, мономорфные ЖТ.
Предпроцедурная оценка распространенности и распределения рубцовой ткани в миокарде с помощью МРТ сердца может иметь особое значение.
У небольшой части пациентов, мономорфная устойчивая ЖТ может быть вызвана реципрокным или нереципрокным механизмом, тесно ассоциированным с поражением системы Пуркинье в любом из желудочков (включая циркуляцию возбуждения по ножкам пучка Гиса), что подтверждается теми данными, что потенциалы Пуркинье наблюдались во время синусового ритма и всегда предшествовали началу ЖТ-QRS по крайней мере на 20 мсек на участке успешной аблации.
Эти ЖТ, как правило, имеют меньшую продолжительность QRS (менее 170 мсек) в сравнении с ЖТ, которые связаны с наличием рубцовой ткани и которые возникают в любом участке желудочков.
3. Имплантация ИКД. Имплантация ИКД рекомендована для вторичной профилактики пациентам с саркоидозом сердца и спонтанными устойчивыми желудочковыми аритмиями, включая остановку сердца в анамнезе (рис. 2). Также, профилактическая имплантация ИКД рекомендована пациентам с ФВЛЖ менее 36%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию и период (от 3 до 9 месяцев) иммуносупрессии (при наличии активного воспаления).
Рисунок 2. Согласованные рекомендации экспертов Общества ритма сердца по использованию имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) у пациентов с диагностированным саркоидозом сердца. ЖТ — желудочковая тахикардия; МРТ — магнитно-резонансная томография; ПЖ — правый желудочек; ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка; ФЖ — фибрилляция желудочков
Кроме того, имплантация ИКД может быть полезна для первичной профилактики у пациентов с ФВЛЖ выше 35% и (1) необъяснимым обмороком или предобморочным состоянием, предположительно имеющих аритмическую этиологию; (2) индуцируемой устойчивой мономорфной или полиморфной ЖТ, или клинически значимой ФЖ; или (3) при наличии показаний к имплантации постоянного электрокардиостимулятора.
Профилактическая имплантация ИКД может быть также рассмотрена у пациентов с отсроченным контрастированием гадолинием на МРТ сердца (даже если ФВЛЖ в пределах нормы). В последней группе, инвазивное ЭФИ может иметь значение для будущей стратификации риска.
Если это осуществимо клинически, целесообразно выполнить имплантацию ИКД в период, когда иммуносупрессивная терапия осуществляется на минимально возможной поддерживающей дозе или временно отменена.
У когорт пациентов с саркоидозом сердца, по-видимому, отмечается более высокая частота целесообразных ИКД-терапий (примерно 15% в год) по сравнению с другими группами, не только у пациентов с устройствами для вторичной профилактики, но также и у пациентов, которым ИКД имплантирован с целью первичной профилактики. Ежегодная частота нецелесообразных шоковых разрядов ИКД (чаще вследствие предсердных аритмий) колеблется от 4,1 до 5,7%.
