Саркоидоз — это мультисистемное, инфильтративное, гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Отличительный патологический признак саркоидоза — это формирование неказеозных гранулем, состоящих из эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток.
Считается, что саркоидоз представляет собой иммунный процесс, опосредованный Т-клетками и возникающий в ответ на неопределенный антигенный триггер. В качестве предполагаемых антигенов рассматриваются инфекционные, органические и неорганические агенты.
Независимо от триггера, заболевание прогрессирует через три последовательные гистопатологические стадии: (1) воспаление и отек с лейкоцитарной инфильтрацией, (2) формирование неказеозных (без некроза) эпителиоидноклеточных гранулем, (3) фиброз, приводящий к поствоспалительному рубцеваванию.
Клиническое течение и прогноз при саркоидозе зависят по большей части от локализации гранулематозной инфильтрации. Основными системами органов, которые поражаются при саркоидозе, являются легкие и грудные лимфатические узлы, при этом практически никакие системы органов не остаются незатронутыми, включая центральную нервную систему и кожу. Интраторакальное поражение характерно более чем для 90% пациентов.
Среди пациентов с экстракардиальным саркоидозом, клиническое поражение сердца встречается примерно в 5% случаев, при этом сообщается, что субклиническое поражение выявляется более чем в 25% случаев на аутопсии и до 55% при исследованиях с визуализацией сердца. Только 40-50% пациентов с саркоидозом сердца, выявленным по результатам вскрытия, имели клинические признаки поражения миокарда при жизни.
Важно отметить, что экстракардиальное поражение может быть минимальным или вообще отсутствовать клинически, при этом обширный саркоидоз сердца может быть единственным проявлением заболевания.
Саркоидоз сердца может затрагивать межжелудочковую перегородку, свободные стенки ПЖ и ЛЖ, а также предсердия. Вовлечение базальной части перегородки, связанное с наличием рубцовой ткани, гранулем, или вовлечение узловой артерии может привести к различным степеням АВ-блокады и нарушениям внутрижелудочковой проводимости.
В недавнем исследовании патофизиологии АВ-блокады внимание было приковано в первую очередь к вызванному воспалением отеку межжелудочковой перегородки, а не к фиброзу. Фокальное воспаление в перегородке (выявляемое по результатам МРТ сердца и позитронно-эмиссионной томографии [ПЭТ]) было статистически значимо ассоциировано с полной АВ-блокадой, а фиброз и рубцевание перегородки — нет.
Поражение предсердий встречается часто, однако оно является менее обширным по сравнению с поражением желудочков. Поражение предсердий может провоцировать предсердные аритмии (ПТ и ФП наиболее часто), а также дисфункцию синусового узла (ДСУ).
Вовлечение в процесс миокарда желудочков может привести к дисфункции ЛЖ, ПЖ и ДКМП. Часто наблюдаются два паттерна регионального нарушения движения стенок, включая базальный отдел свободной стенки и передневерхушечную часть перегородки. Также наблюдаются аномалии митрального клапана, дисфункция сосочковых мышц, формирование аневризм ЛЖ и экссудативный перикардит.
Воспалительный процесс при саркоидозе сердца часто начинается в миокарде, с формированием поражений (гранулем), которые затем распространяются в сторону эпикарда, эндокарда или в обе стороны.
Раннее воспаление и поздний фиброз принимают участие в желудочковом аритмогенезе, который является одним из отличительных признаков саркоидоза сердца. Устойчивые мономорфные ЖТ возникают преимущественно вследствие макрореципрокного механизма, связанного с наличием рубцовой ткани.
Поражение ПЖ является, по-видимому, особо аритмогенным, поскольку субстрат ЖТ состоит из преимущественно сливающихся эндокардиальных и, что более характерно, эпикардиальных рубцов. Хотя некоторые исследования предполагали предрасположенность к вовлечению в процесс перитрикуспидальной области и верхушки ПЖ, последние данные не выявили предрасположенности к какому-либо региону ПЖ.
В сравнении со сливным рубцеванием ПЖ, рубцевание ЛЖ у пациентов с клиническими ЖТ характеризуется неоднородностью, с меньшим поражением эпикарда и предрасположенностью к базальной части перегородки, передней стенке и околоклапанным зонам.
Диффузная и гетерогенная инфильтрация желудочков при саркоидозе сердца обеспечивает субстрат, потенциально способный поддерживать большое количество петель циркуляции ЖТ, что объясняет частую встречаемость множественных мономорфных и полиморфных ЖТ при саркоидозе сердца.
У небольшой части пациентов, мономорфные устойчивые ЖТ, судя по всему, являются следствием реципрокных или нереципрокных механизмов, тесно связанных с поражением системы Пуркинье в любом из желудочков, включая механизм реентри в ножках пучка Гиса.
Воспаление миокарда также играет роль в аритмогенезе при саркоидозе сердца. Триггерная активность и нарушение автоматизма вследствие воспаления — вот предполагаемые механизмы частой экстрасистолии у этих пациентов.
Кроме того, активное воспаление может потенциально провоцировать макрореципрокную ЖТ посредством увеличения частоты триггеров (т.е. экстрасистолии) либо посредством замедления проводимости в пораженной ткани по ходу гранулематозного рубца.
