а) Фармакологическая терапия. Лекарственная терапия, например β-блокаторами, ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента и антагонистами минералокортикоидных рецепторов, улучшает показатель общей смертности у пациентов с СН и снижает риск ВСС. Для сравнения, использование антиаритмических средств для первичной профилактики у пациентов с ДКМП не улучшает выживаемость и не рекомендовано.
У пациентов с желудочковыми аритмиями, сопровождающимися симптомами, амиодарон, как правило, является предпочтительным антиаритмическим средством из-за отсутствия значимых гемодинамических эффектов и низкого проаритмического потенциала, однако контролируемых сравнительных исследований лекарственных средств не существует.
Антиаритмическая лекарственная терапия может помочь улучшить качество жизни пациентам с ИКД с частыми целесообразными шоковыми разрядами, а также пациентам с непрекрающейся ЖТ. Хотя амиодарон потенциально может улучшить показатель смертности и снизить частоту ВСС среди пациентов с неишемической ДКМП, он все же не так эффективен по сравнению с ИКД-терапией для вторичной профилактики ЖТ и ФЖ.
Лечение бессимптомной экстрасистолии или неустойчивой ЖТ с помощью антиаритмических средств, как было показано, не увеличивает выживаемость и не рекомендовано.
б) Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор:
1. Вторичная профилактика. Преимущества ИКД-терапии в качестве вторичной профилактики ВСС при неишемической ДКМП хорошо известны и превышают эффективность амиодарона или любой другой лекарственной терапии. Имплантация ИКД рекомендована пациентам с остановкой сердца или устойчивой ЖТ в анамнезе — даже тем, кому проводилась катетерная аблация ЖТ, и тем, кто отвечает на антиаритмическую терапию (табл. 2; рис. ниже).
Рекомендации Американской кардиологической ассоциации/Американской коллегии кардиологов/Общества ритма сердца по вторичной и первичной профилактике внезапной сердечной смерти среди пациентов с неишемической кардиомиопатией. 2° — вторичный; АМТ — адекватная медикаментозная терапия; ВОС — внезапная остановка сердца; ЖА — желудочковая аритмия; ЖТ — желудочковая тахикардия; НИКМ — неишемическая кардиомиопатия; НКД — носимый (наружный) кардиовертер-дефибриллятор; СН — сердечная недостаточность; ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка; ЭФИ — электрофизиологическое исследование.
* Кандидаты на получение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), признанные таковыми исходя из функционального статуса, ожидаемой продолжительности жизни и предпочтений пациента
2. Первичная профилактика. Преимущества использования ИКД для первичной профилактики ВСС при неишемической ДКМП остаются неопределенными. Несколько рандомизированных исследований пришли к противоречивым выводам. В то время как имплантация ИКД в профилактических целях дает значимые преимущества для пациентов с ишемической кардиомиопатией, величина абсолютной пользы для пациентов с неишемической ДКМП в лучшем случае относительно низкая (1,4% ежегодно; кумулятивная, 7% за 5 лет).
Тем не менее, объединенный анализ шести рандомизированных исследований по первичной профилактике (2967 пациентов с неишемической ДКМП) показал, что использование ИКД в профилактических целях ассоциировано со значимым, 22% снижением общей смертности, а также 54% снижением числа смертей, связанных с аритмией, по сравнению с контрольной группой.
Эти результаты отражают тот факт, что пациенты с неишемической ДКМП имеют более благоприятный прогноз и меньшую вероятность ВСС по сравнению с пациентами с ишемической кардиомиопатией.
Были предприняты активные меры по разработке неинвазивных методов стратификации с целью выявления подгрупп пациентов с неишемической ДКМП, имеющих высокий риск ВСС. Однако наилучший подход к выявлению таких пациентов и ценность различных инструментов стратификации риска не совсем ясны. В настоящий момент не существует согласованной стратегии вмешательства, основанной на данных, объединяющих результаты этих методов.
Множество идентифицированных факторов риска также ассоциированы с повышенным риском невнезапной смерти.
В настоящее время ФВЛЖ остается единственным наиболее важным инструментом стратификации риска для выявления лиц с высоким риском ВСС, снова подчеркивая, что этот показатель прогнозирует смертность по любым причинам, а не обязательно аритмический риск.
Несмотря на некоторую неопределенность касаемо пользы ИКД у пациентов с неишемической ДКМП без СН, независимо от ФВЛЖ, кумулятивные данные клинических и обсервационных исследований, в сочетании с мнением экспертов, поддерживают ИКД-терапию с целью профилактики в подгруппе пациентов с неишемической ДКМП и ФВЛЖ < 35%, у которых на оптимальной медикаментозной терапии сохраняется CH II или III ФК по NYHA (при условии что обратимая причина транзиторной функции ЛЖ была исключена, а также был оценена их реакция на оптимальную медикаментозную терапию), а также среди пациентов у которых в анамнезе был обморок и задокументированная значимая дисфункция ЛЖ (см. табл. 2; рис. выше).
Более того, было обнаружено, что сердечная ресинхронизирующая терапия в сочетании с ИКД значимо снижает смертность по любым причинам, по сравнению с одной только фармакологической терапией у пациентов с ДКМП, пролонгацией QRS и умеренными либо тяжелыми симптомами СН (список 1).
Значение ИКД-терапии для первичной профилактики среди бессимптомных пациентов с ДКМП и I ФК по NYHA в достаточной мере не изучалось и остается под вопросом. Тем не менее, т.к. среди этой группы пациентов отмечается относительно низкий уровень смертности, польза от ИКД-терапии, вероятно, в лучшем случае умеренная. Кроме того, ИКД-терапия не рекомендована пациентам с ДКМП и тяжелой СН IV ФК по NYHA, не являющимися кандидатами для сердечной ресинхронизирующей терапии.
У этой группы пациентов отмечается высокий уровень смертности, вызванный в основном прогрессирующей СН, а рецидивирующая ЖТ/ФЖ может быть признаком прогрессирования нарушения функции ЛЖ. Таким образом, в этой группе пациентов, ИКД-терапия скорее может сместить причину смерти с ВСС на СН, чем снизить общую смертность.
Выбор наиболее целесообразного времени для проведения имплантации ИКД при ДКМП остается противоречивым. В целом, имплантация ИКД с целью первичной профилактики не рекомендована в течение первых 3 месяцев после постановки первичного диагноза ДКМП. Важно понимать, что медикаментозное лечение ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента и β-блокаторами (с антагонистами альдостерона или без них) имеет доказанную пользу в отношении смертности среди этих пациентов, поэтому прежде чем устанавливать ИКД, это лечение должно быть максимально оптимизировано.
Более того, почти у 50% пациентов с недавно возникшей ДКМП, после 3-9-месячного периода адекватной медикаментозной терапии, наблюдается улучшение ФВЛЖ. Множество таких пациентов может быть исключено из списка кандидатов на ИКД после оптимизации медикаментозного лечения. Нежелательные эффекты остаточного рубцевания желудочков, несмотря на общее улучшение функции ЛЖ, остаются неизвестными.
При первичной оценке трудно предсказать течение дисфункции ЛЖ. В одном из сообщений, меньший конечно-диастолический диаметр ЛЖ, более высокое системное артериальное давление и острый воспалительный процесс, установленный по результатам биопсии, были ассоциированы с большей вероятностью восстановления функции ЛЖ. И наоборот, принадлежность к негроидной расе и более высокий ФК по NYHA были ассоциированы с меньшей ФВЛЖ на периоде наблюдения.
Также, ДКМП вследствие саркоидоза сердца, гигантоклеточного миокардита и определенных генетических мутаций имеет меньшую вероятность отреагировать улучшением на медикаментозную терапию. С другой стороны, для околородовой кардиомиопатии, миокардита, острой медикаментозной кардиомиопатии, кардимиопатии, вызванной тахикардией или экстрасистолией с большей вероятностью будет характерна положительная динамика в ответ на оптимальную медикаментозную терапию и устранение этиологического фактора, если это возможно.
Нет никаких доказательств того, что ранняя имплантация ИКД приносит пользу пациентам с впервые диагностированной неишемической ДКМП. Данные показывают, что влияние дефибрилляторов на снижение ВСС у пациентов во время первых 90 дней оптимальной медикаментозной терапии является невысоким, и в большинстве исследований преимущества ИКД не становились очевидными на протяжении более чем одного года. Кроме того, недавнее ретроспективное исследование сообщило о низкой частоте целесообразных шоковых разрядов ИКД среди пациентов, получивших ИКД до завершения периодов необходимого ожидания.
Следовательно, пациентам с впервые диагностированной ДКМП необходимо назначать оптимальную медикаментозную терапию СН на период по крайней мере 3 месяцев с повторной последующей оценкой восстановления функции желудочков, прежде чем рассматривать профилактическую ИКД-терапию, если отсутствуют элементы высокого риска, такие как саркоидоз, гигантоклеточный миокардит или семейная кардиомиопатия, ассоциированная со злокачественными желудочковыми аритмиями.
С другой стороны, имплантация ИКД может рассматриваться у пациентов с недавно выставленным (менее 3 месяцев) диагнозом неишемической ДКМП, которые также нуждаются в постоянной неизбирательной стимуляции, у которых развиваются устойчивые (или гемодинамически значимые) желудочковые тахиаритмии, проявляющиеся обмороком, который, как считается, является следствием желудочковых тахиаритмий (клинический анамнез, задокументированная неустойчивая желудочковая тахикардия [НУЖТ] или ЭФИ), а также у пациентов, которые находятся в списке нуждающихся в трансплантации сердца или имеющих имплантированное вспомогательное устройство ЛЖ.
Чтобы снизить риск аритмической ВСС во время 90-дневного периода оптимальной медикаментозной терапии перед повторной оценкой функции ЛЖ, пациентам с недавно диагностированной неишемической ДКМП часто предлагается использование носимого наружного кардиовертера-дефибриллятора. Однако данных, поддерживающих такую практику, недостаточно. Обсервационные исследования показывают, что риск ВСС в этой группе пациентов очень низкий, т.е. практическая ценность носимых наружных кардиовертеров-дефибрилляторов очень ограничена, и, при этом, такая мера вряд ли экономически оправдана.
в) Катетерная аблация. ИКД-терапия снижает риск аритмической смерти, однако не предотвращает рецидивы ЖТ, сопровождающихся симптомами. Также, медикаментозная антиаритмическая терапия имеет ограниченную эффективность в отношении контроля ЖТ (примерно 40% случаев), в результате чего у значительной части пациентов отмечается наличие ЖТ, сопровождающихся симптомами, и шоковых разрядов ИКД.
Катетерная аблация ЖТ у пациентов с неишемической ДКМП обычно рассматривается у пациентов с непрекращающейся ЖТ или при частых разрядах ИКД (или электрическом шторме), рефрактерных к медикаментозной антиаритмической терапии (см. список 1). Однако из-за будущего риска развития жизнеугрожающих ЖТ вследствие прогрессирования миопатического процесса, катетерная аблация не является заменой ИКД, даже в случае достижения превосходных краткосрочных результатов.
Кроме того, ограниченные данные свидетельствуют о том, что катетерная аблация (в сочетании с имплантацией ИКД) на ранних этапах лечения ЖТ или в качестве первичной терапии (т.е. до медикаментозной антиаритмической терапии), целью которой является избежать шоковых разрядов ИКД в будущем, была ассоциирована с лучшим непосредственным процедурным успехом по сравнению с отсроченной аблацией. Однако число доказательств эффективности и безопасности такого подхода у пациентов с неишемической ДКМП по-прежнему ограничено.
Эффективность катетерной аблации ЖТ при ДКМП ниже, чем при ишемической ЖТ, и зависит от локализации субстрата ЖТ, который может быть расположен эндокардиально, интрамурально или эпикардиально. Эпикардиальная аблация необходима значительному числу пациентов и ассоциирована с более высокой частотой осложнений. В специализированных учреждениях катетерная аблация ассоциирована с непосредственным показателем эффективности вплоть до 71%.
ЖТ рецидивирует в 50-60% случаев в течение первого года после проведения аблации, хотя тяжесть ЖТ может быть значительно снижена. Этаноловая аблация межжелудочковой перегородки может быть особенно эффективна у пациентов с интрамуральной септальной ЖТ, рефрактерной к катетерной аблации [30].
Кроме того, катетерная аблация может быть рассмотрена для пациентов с ЖТ с циркуляцией импульса по ножкам пучка Гиса, межпучковой ЖТ, частой экстрасистолией, неустойчивой ЖТ или устойчивой ЖТ, если предполагается, что она вызывает дисфункцию желудочка. В списке 1 перечислены рекомендации по аблации ЖТ при структурных заболеваниях сердца, в соответствии с опубликованными руководствами по лечению пациентов с желудочковыми аритмиями.
