Болезнь Шагаса вызывается одноклеточным паразитом под названием Trypanosoma cruzi. Поражение сердца при хронической форме болезни Шагаса — одно из самых серьезных проявлений этой болезни — является воспалительной формой ДКМП.
Хотя механизм хронического миокардита остается невыясненным, в его развитии вероятно играют роль персистирование паразита в ткани сердца, иммуноопосредованное поражение миокарда и микрососудистые нарушения.
Панмиокардит при болезни Шагаса приводит к все более прогрессирующему вовлечению различных тканей сердца, что ведет к обширному фиброзу миокарда. Когда степень повреждения миокарда становится тяжелой, заболевание проявляется в виде дисфункции миокарда, которая может быть сегментарной, обычно в связи с аневризмой желудочка, или глобальной, как при ДКМП. Поражение ЛЖ происходит, как правило, чаще и раньше, чем поражение ПЖ.
Повреждение миокарда может происходить в различных зонах обоих желудочков, однако наиболее часто вовлекаемым участком является нижнебоковой сегмент ЛЖ, при этом часто отмечаются нарушения движения стенок.
Верхушечные, перегородочные и нижневерхушечные аневризмы могут наблюдаться у 8,5% бессимптомных пациентов с легким поражением сердца и у 45% с систолической дисфункцией ЛЖ и СН. Классическим поражением при болезни Шагаса считается аневризма, локализованная в области верхушки ЛЖ, с относительно нормальным движением окружающих стенок.
Это приводит к тому, что указанная аневризма имеет «узкую шейку» при визуализации посредством эхокардиографии или вентрикулографии; при наличии аневризмы это, как правило, позволяет отличить аневризму, возникшую вследствие болезни Шагаса от аневризмы, возникшей вследствие коронарной недостаточности.
Гистологически, хроническая кардиомиопатия Шагаса характеризуется очаговым диффузным воспалительным процессом, который приводит к гибели клеток и выраженному репаративному фиброзу. Фиброза миокарда является очаговым и диффузным, преимущественно субэпикардиальным, с очагами жизнеспособных, но часто поврежденных мышечных волокон.
ЖТ может возникать из разных регионов в обоих желудочках, но рубцовая зона нижнебокового отдела ЛЖ является основным источником петель циркуляции возбуждения при устойчивой ЖТ.
Эндокардиальное картирование обычно показывает в этих зонах фрагментированные и поздние потенциалы во время синусового ритма, а также непрерывную или диастолическую активность во время ЖТ. При кардиомиопатии Шагаса часто отмечается наличие петель циркуляции эпикардиальной ЖТ; около 70% всех ЖТ имеют эпикардиальное происхождение.
Диффузный фиброз проводящей системы часто приводит к блокаде ножек пучка Гиса и фасцикулярной блокаде, различным степеням АВ-блокады и дисфункции синусового узла. Болезнь Шагаса также ассоциирована с вегетативной денервацией сердца, вызванной воспалением и аутоантителами к холинергическим и адренергическим рецепторам, что потенциально может провоцировать аритмогенез.
