ПТ у пациентов с ВПС могут приводить к значимым гемодинамическим последствиям, поэтому важно незамедлительное лечение. Терапия ПТ больных ВПС должна решать четыре основных вопроса:
(1) контроль частоты желудочкового ответа;
(2) восстановление нормального синусового ритма (НСР);
(3) удержание НСР; и
(4) предотвращение системной эмболии.
а) Контроль частоты. Контроль частоты желудочкового ответа во время ПТ необходим для предотвращения нестабильности гемодинамики и улучшения переносимости симптомов у пациентов с ВПС.
Для контроля ритма применяют пероральное или внутривенное введение блокаторов АВ-узла, в зависимости от тяжести симптомов и степени нарушения гемодинамики, обусловленной тахикардией.
Препаратами выбора для контроля частоты являются бета-блокаторы или недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем). Однако, контроль частоты желудочков часто является сложной задачей, поэтому для пациентов с высокой частотой сокращения желудочков и ухудшением гемодинамики, гипотензией или острой сердечной недостаточностью рекомендуется незамедлительное выполнение кардиоверсии.
Поверхностные электрограммы двух видов предсердной макрореентри тахикардии у пациента с предшествующим хирургическим вмешательством по поводу дефекта межпредсердной перегородки. (А) Цепь макрореентри вокруг атриотомного рубца. (Б) Типичное трепетание предсердий против часовой стрелки, которое развилось после успешной аблации рубцово-опосредованной реентри. Спонтанные преждевременные желудочковые комплексы позволяют лучше визуализировать морфологию зубца Р (волны трепетания)
б) Восстановление синусового ритма. Во время ПТ частоту желудочкового ответа обычно сложно контролировать, даже при адекватном контроле часть больных (например, с единым желудочком сердца, с системным правым желудочком со сниженной сократительной способностью) с трудом переносит продолжительные периоды с потерей АВ-синхронности.
Следовательно, при отсутствии противопоказаний, восстановление и удержание НСР предпочтительнее у большинства пациентов, особенно с умеренным и сложным ВПС. Стратегия контроля частоты желудочкового ответа рекомендована больным с противопоказаниями к антикоагулянтной терапии и с внутрисердечными тромбами, а также тем, у кого стратегия контроля ритма оказалась безуспешной.
Время выполнения кардиоверсии зависит от продолжительности ПТ, тяжести ее симптомов для пациентов, адекватности контроля ритма и риска тромбоэмболии. У стабильных пациентов с ПТ продолжительностью более 48 час или пароксизмом неизвестной давности, любой вид кардиоверсии (электрическая, медикаментозная, стимуляция, аблация) должен быть отложен до насыщения больного антикоагулянтом в течение 3-4 нед или до выполнения чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ), исключившей предсердные тромбы.
Даже при продолжительности пароксизма менее 48 час, ЧПЭхоКГ перед кардиоверсией следует выполнять пациентам при наличии высокого тромботического риска, включая больных с транспозицией магистральных артерий, тетрадой Фалло, синдромом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, внутрисердечными заплатами, операцией Фонтена, механическими протезами клапанов, тяжелой желудочковой дисфункцией и с ранее перенесенной тромбоэмболией.
Пациенты после операции Фонтена находятся в группе особенно высокого риска по развитию тромбоэмболических осложнений, поэтому им следует выполнять ЧПЭхоКГ до проведения кардиоверсии, независимо от их антикоагулянтного статуса.
Если кардиоверсию необходимо выполнить срочно, до проведения ЧПЭхоКГ (из-за тяжести симптомов или нестабильности гемодинамики), рекомендовано вводить терапевтические дозы низкомолекулярного или нефракционированного гепарина как можно скорее, одновременно или, предпочтительнее, до кардиоверсии.
Для прекращения ПМРТ применяют такие методы, как наружная кардиоверсия, антиаритмические препараты и предсердная overdrive-стимуляция. В целом, наружная кардиоверсия предпочтительнее медикаментозной, учитывая более высокую эффективность и низкий риск проаритмии, особенно когда аритмия тяжело переносится и необходима срочная кардиоверсия. Для фармакологической кардиоверсии рекомендовано внутривенное введение ибутилида. Соталол менее эффективен, чем ибутилид.
Данные об эффективности других антиаритмических препаратов весьма ограничены. Overdrive-стимуляция особенно успешна у пациентов с уже установленными предсердными стимуляционными электродами, являющимися частью постоянного кардиостимулятора или дефибриллятора, или временного наружного кардиостимулятора, установленного после хирургического вмешательства.
Для стабильных пациентов с адекватным желудочковым ответом и минимальными симптомами, восстановление синусового ритма может быть отложено до катетерной аблации, если она может быть проведена своевременно.
в) Удержание синусового ритма:
1. Катетерная аблация. У взрослых с ВПС и часто рецидивирующими симптомными ПМРТ катетерная аблация имеет преимущества перед антиаритмическими препаратами и является предпочтительной стратегией у большинства пациентов. Настоятельно рекомендуется обращение в центр, специализирующийся на лечении взрослых больных с ВПС.
В центрах с большим опытом частота успешных краткосрочных результатов достигает 90%, но в отдаленном периоде тахикардия часто возобновляется или развивается другая аритмия. Тем не менее, результаты аблации значительно превосходят ту степень контроля тахикардии, которую можно достичь лишь применением лекарственных препаратов.
2. Лекарственная антиаритмическая терапия. Длительная фармакологическая терапия ПМРТ взрослых с ВПС ограничена долгосрочной эффективностью. Более того, большинство антиаритмических средств обладают аритмогенным действием, многие препараты усугубляют ДСУ и нарушают функцию желудочков, тем самым уменьшая свою пользу для этих пациентов, особенно в отсутствие кардиостимулятора. По этой причине длительная антиаритмическая терапия рекомендуется больным, которым катетерная аблация не может быть проведена или она оказалась неэффективной.
Препараты класса IC (флекаинид или пропафенон) являются препаратами первой линии у пациентов с простыми врожденными дефектами и без структурного заболевания сердца. Однако эти средства не стоит назначать больным с выраженной гипертрофией системного желудочка, системной или субпульмональной желудочковой дисфункцией или при наличии ишемической болезни сердца. У таких пациентов могут использоваться амиодарон и дофетилид. Соталол не рекомендуется, поскольку, по некоторым данным, его применение сопряжено с повышенной летальностью.
Хотя амиодарон, вероятно, является самым эффективным антиаритмическим препаратом для долгосрочного контроля ритма, его следует оставить для тех пациентов, у которых другие антиаритмические средства оказались неэффективными или плохо переносятся. Даже в этом случае следует тщательно рассмотреть все немедикаментозные варианты, прежде чем назначить молодому пациенту амиодарон на длительный прием из-за высокого риска побочных эффектов.
Данный препарат можно назначить временно с целью контроля ритма и облегчения симптомов до проведения аблации, если она не может быть выполнена в течение нескольких дней. Однако амиодарон следует отменить по крайней мере за 1-2 нед до вмешательства, чтобы убедиться, что тахикардия может быть индуцирована и изучена для достижения оптимальных результатов аблации.
3. Хирургическая аблация. Хирургическая аблация («лабиринт» или "maze" в ПП) может рассматриваться у больных с ПТ, рефрактерной к медикаментозной терапии и катетерной аблации, или у тех, кому требуется повторная операция для коррекции гемодинамики. Эта процедура чаще всего проводится у пациентов с неудачной операцией Фонтена и в случае наиболее рефрактерной разновидности ПМРТ и обычно сочетается с ревизией соединения Фонтена или конверсией ранее выполненного предсердно-пульмонального анастомоза на кавопульмональное соединение.
Вмешательство включает разрез в ПП, удаление тромбов, иссечение рубцовой ткани ПП, имплантацию эпикардиального кардиостимулятора, выполнение модифицированной процедуры «лабиринт» в ПП и, как правило, выполнение левосторонней процедуры «лабиринт» у пациентов с ранее документированной ФП. Рецидив аритмии составляет от 13 до 30% по данным некоторых краткосрочных наблюдений.
4. Имплантация кардиостимулятора. Имплантация кардиостимулятора может быть полезна тем пациентам, у которых сопутствующая ДСУ играет основную роль в клинической картине. Предотвращение тяжелой синусовой брадикардии у этих больных позволит не только назначать им препараты для контроля ритма и частоты, но также потенциально может улучшить гемодинамический статус и часто значимо снижает частоту развития ПТ.
В некоторых случаях могут быть полезны кардиостимуляторы с расширенными функциями программирования, включающими детекцию и автоматическую импульсную стимуляцию, но они несут риск ускорения частоты предсердий и у пациентов с быстрым АВ-проведением должны применяться с осторожностью.
г) Предотвращение системной эмболии. Длительная антикоагулянтная терапия рекомендована пациентам с предсердными аритмиями и умеренными или сложными ВПС, несмотря на значение по шкале CHA2DS2-VASc, т.к. эти пациенты относятся к группе особенно высокого риска тромбообразования. С другой стороны, показания к длительной антикоагулянтной терапии для больных с простыми неклапанными формами ВПС такие же, как и у больных с ФП.
Новые оральные антикоагулянты как альтернатива варфарину могут рассматриваться для пациентов с простыми ВПС без механических протезов клапанов или гемодинамически значимого поражения клапанов. С другой стороны, эффективность и безопасность этих препаратов не установлены, чтобы позволить их назначение больным с умеренными или сложными ВПС, особенно с операцией Фонтена в анамнезе.
Следует отметить, что у данных пациентов часто встречается тромб в ПП, особенно в случае устаревшей модификации операции Фонтена, в отличие от пациентов без ВПС, у которых тромб в АП является основной проблемой.
Видео ЭКГ при суправентрикулярной тахикардии (синусовой тахикардии, фибрилляции предсердий, трепетании предсердий)
