Сердечные аритмии — частая проблема у пациентов с врожденным пороком сердца (ВПС), особенно после выполнения радикальных или паллиативных хирургических вмешательств. Преобладают предсердные аритмии, риск развития аритмии сохраняется пожизненно и составляет примерно 50%, независимо от тяжести врожденных дефектов. Самым частым механизмом является макрореентри, локализованная в правом предсердии (ПП), за ним следует фибрилляция предсердий (ФП). Фокальные предсердные тахикардии (ПТ) встречаются реже.
а) Предсердная макрореентри тахикардия. У взрослых, оперированных по поводу ВПС, при предсердных макрореентри тахикардиях (ПМРТ) в свободной стенке ПП обычно выделяют три цепи: (1) цепь в боковой стенке с реентри вокруг рубца или связанная с латеральным атриотомным рубцом; (2) септальные цепи с реентри вокруг предсердной септальной заплаты; (3) типичное трепетание предсердий (ТП) с вовлечением кавотрикуспидального истмуса (КТИ). Перитрикуспидальная реентри тахикардия (типичное истмус-зависимое ТП по или против часовой стрелки) — наиболее распространенный отдельный механизм, который обычно сосуществует с другими формами.
Предсердная макрореентри в свободной стенке ПП — самая частая форма истмус-независимой правопредсердной макрореентри. Цепи с вовлечением левого предсердия (ЛП) среди данной популяции пациентов встречаются редко.
Сложность цепей ПМРТ зависит от основной врожденной аномалии и сложности хирургического вмешательства. Очень сложные или множественные цепи реентри можно наблюдать после формирования межпредсердной перегородки (операции Мастарда и Сеннинга при коррекции транспозиции магистральных сосудов) при крайне дилатированном ПП, после операции Фонтена, а также у пациентов с единым желудочком сердца.
Анатомические факторы, способствующие макрореентри у пациентов с ВПС, включают аномалии основной анатомии сердца, хирургически созданные анастомозы и атриотомные рубцы, приводят к появлению барьеров для распространения импульсов и защищенных перешейков с прилегающими анатомическими структурами. Аномалии проведения в дальнейшем могут усугубляться предсердной дилатацией и рубцеванием, вторичным из-за сохраняющейся перегрузки давлением или объемом после хирургического вмешательства, или вследствие остаточных септальных дефектов, клапанных аномалий или желудочковой дисфункции.
Наибольшему риску подвержены пациенты с физиологически единственным желудочком или после операции Фонтена, предсердными заплатами, вшитыми во время операций Мастарда или Сеннинга по коррекции декстра-транспозиции магистральных артерий, пациенты, прооперированные по поводу тетрады Фалло, а также больные, которым был устранен только дефект межпредсердной перегородки, тоже остаются уязвимыми спустя годы после хирургического вмешательства.
Лучшей характеристикой ПМРТ, обусловленной атриотомией, является активация вокруг рубца в свободной стенке ПП, имеющая основную верхне-нижнюю ось (рис. 1). Это самая частая проблема у пациентов, которым выполнялось хирургическое вмешательство по поводу врожденного порока или клапанной патологии сердца. Длина, локализация и направление предсердных разрезов, как и потенциальные бреши электрического проведения через атриотомную линию, — важные детерминанты аритмогенности. Центральное препятствие включает не только рубец, функциональный блок может усилить это препятствие, чтобы задействовать верхнюю полую вену (ВПВ).
Рисунок 1. Инцизионная правопредсердная макрореентри тахикардия. Электроанатомическая активационная карта (система CARTO) предсердной макрореентри тахикардии у пациента с предшествующим хирургическим вмешательством по поводу дефекта межпредсердной перегородки. Серым цветом в заднелатеральных отделах ПП выделены участки рубцовой ткани, не способные к возбуждению, характеризующиеся крайне низковольтажными электрограммами. Во время тахикардии активационный фронт перемещается по цепи макрореентри вокруг атриотомного рубца. Аблационные линии (красные точки), соединяющие атриотомный рубец с нижней полой веной (НПВ) и верхней полой веной (ВПВ), успешно устранили тахикардию. LAT — локальное время активации
Передняя стенка ПП обычно активируется сверху вниз (нисходящий паттерн активации), как при типичном ТП против часовой стрелки. Однако перегородка часто не имеет четко выраженного нижне-верхнего (восходящего) паттерна активации. Линия двойных потенциалов может регистрироваться в свободной стенке ПП, распространяясь сверху вниз. Разделение двойного потенциала может быть более выражено и вольтаж может быть ниже, чем при типичном ТП. Узкие проходы (перешейки) цепи могут располагаться между ВПВ и верхним краем атриотомного рубца, между нижней полой веной (НПВ) и нижним краем рубца, между атриотомным рубцом и кольцом трикуспидального клапана, между рубцом и crista terminalis, или даже в пределах самого рубца (рис. 2).
Рисунок 2. Макрореентри в виде восьмерки в правом предсердии (ПП). Электроанатомическая активационная карта (система CARTO) предсердной макрореентри тахикардии у пациента с предшествующим хирургическим вмешательством по поводу дефекта межпредсердной перегородки. Серым цветом в заднелатеральных отделах ПП выделены участки рубцовой ткани, не способные к возбуждению, возникшие вследствие выполненной атриотомии и характеризующиеся крайне низковольтажными электрограммами. Во время тахикардии активационный фронт перемещается от средне-задних отделов ПП вверх и вниз, и оба фронта (по часовой и против часовой стрелки) возвращаются в область, проксимальнее точки выхода (фиолетовый цвет), чтобы завершить цепь, распространяясь через узкий перешеек, окруженный двумя областями рубцовой ткани, не способной к возбуждению (реентри в виде восьмерки). Радиочастотная аблация бреши в атриотомном рубце успешно устранила тахикардию
Типичное ТП также часто ассоциируется с атриотомией ПП. Фактически самой распространенной формой ПТ среди пациентов с ВПС является истмус-зависимое ТП, встречающееся более чем в 70% случаев всех ПМРТ, особенно у больных с простыми анатомическими разрезами (например, тетрада Фалло, дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки) (рис. 3).
Рисунок 3. Поверхностные электрограммы двух видов предсердной макрореентри тахикардии у пациента с предшествующим хирургическим вмешательством по поводу дефекта межпредсердной перегородки. (А) Цепь макрореентри вокруг атриотомного рубца. (Б) Типичное трепетание предсердий против часовой стрелки, которое развилось после успешной аблации рубцово-опосредованной реентри. Спонтанные преждевременные желудочковые комплексы позволяют лучше визуализировать морфологию зубца Р (волны трепетания)
Атриотомный рубец в боковой или задне-боковой стенке ПП формирует фиксированный задний барьер для проведения в верхне-нижнем направлении между полыми венами, латеральная граница необходима для развития перитрикуспидальной реентри (типичное ТП), предотвращая короткое замыкание в кольце трикуспидального клапана через заднюю стенку предсердия. Другие правопредсердные макрореентри тахикардии, включающие атриотомию свободной стенки, становятся все более распространенными с более обширными предсердными разрезами предсердий.
Цепи реентри также могут возникать в зоне синусового узла, возможно вследствие повреждения, связанного с местом верхней предсердной канюляции для искусственного кровообращения. Эти цепи обычно очень маленькие, часто манифестируют фокальной тахикардией в зоне синусового узла, зачастую их можно устранить аблацией в одной точке, без создания определенной линии блока.
Совсем недавно были описаны случаи ПТ, возникающих из морфологически ЛП (т.е. предсердия с легочными венами) после хирургического лечения по поводу ВПС. Распространенность этих аритмий выше у пациентов с единственным желудочком сердца и у больных с предшествующим оперативным вмешательством на ипсилатеральном предсердии. Механизм этих ПТ более гетерогенный, чем у возникающих из морфологически ПП (т.е. системного венозного предсердия). Макрореентри — менее распространенный механизм, возникающий менее чем в 50% случаев.
б) Фокальная предсердная тахикардия. Фокальные механизмы, приводящие к послеоперационным ПТ, редко встречаются в этой группе пациентов. Неавтоматические фокальные ПТ преимущественно встречаются у взрослых, большинство очагов находится в ПП. Механизм, лежащий в основе фокальных ПТ, не изучен. Предполагают как триггерные, так и механизмы микрореентри. Жизнеспособные миокардиальные волокна, находящиеся внутри рубцовой ткани, которым отведена ключевая роль в инициации и поддержании макрореентри тахикардий, также могут быть местом возникновения фокальных ПТ и играть важную роль в патогенезе этих тахикардий.
в) Фибрилляция предсердий. При длительном наблюдении ФП развивается более, чем у одной трети пациентов с ВПС. По сравнению с больными с ПМРТ, пациенты с ФП, как правило, старше, и аритмия у них развивается спустя время после хирургического вмешательства. ФП часто ассоциирована с маркерами болезней левых отделов сердца (например, систолическая дисфункция левого желудочка [ЛЖ] и дилатация ЛП) и наиболее часто встречается у пациентов с врожденным аортальным стенозом, пороками митрального клапана, паллиативным единственным желудочком, неоперированными пороками сердца, или в терминальной стадии заболевания сердца.
По сравнению с больными без врожденных дефектов сердца или с простыми ВПС, ФП при сложных ВПС развивается в более молодом возрасте. Сосуществование эпизодов ФП и постоянной ПТ встречается у значительного числа пациентов (33%). Постоянная ПТ предшествует развитию ФП примерно у двух третей больных. Примерно у 30% пациентов, которым ранее выполнялась успешная катетерная аблация ПМРТ, при длительном наблюдении разовьется ФП.
г) Ранняя послеоперационная предсердная тахикардия. Аритмии часто развиваются в раннем послеоперационном периоде, и встречаются у детей в первые несколько дней после вмешательства в 14-48% случаев. В этом периоде самой частой аритмией является узловая тахикардия, которая встречается в 5-10% у детей после операций и обычно прекращается самостоятельно. В 4% случаев развиваются другие наджелудочковые тахикардии. Возникновение ранних послеоперационных аритмий, по-видимому, связано с процессуальными факторами сердечной хирургии, которые, в свою очередь, зависят от сложности врожденного порока.
Локальное воспаление, метаболический и гемодинамический стресс, как и инотропная поддержка, потенциально могут способствовать автоматической и триггерной активности фокальных предсердных и узловых тахикардий.
Ранние послеоперационные аритмии оказывают влияние на отдаленные исходы у пациентов с ВПС и считаются предиктором таких поздних осложнений, как желудочковая дисфункция, аритмии в отдаленном периоде и смертность. Однако неизвестно, повлияет ли предотвращение этих аритмий на долгосрочную выживаемость пациентов с ВПС.
д) Дефект межпредсердной перегородки. Дефекты межпредсердной перегородки относятся к самым частым среди ВПС у взрослых. Если хирургическая коррекция не выполнялась, то с возрастом встречаемость наджелудочковых аритмий возрастает, превалирует типичное ТП. Если имеются атриотомные разрезы, швы или заплаты, то развиваются истмус-независимые ПМРТ, которые могут сосуществовать с типичным ТП. Обычно субстраты включают макрореентри вокруг свободной стенки ПП и цепи с двойной петлей или в виде восьмерки. Септальная заплата сама по себе редко является критическим препятствием для проведения.
Возраст больного во время хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки, по-видимому, влияет на частоту развития предсердных аритмий. Примерно у 60% пациентов, которые были оперированы во взрослом возрасте (старше 40 лет) отмечаются предсердные тахиаритмии (ПТ или ФП) при последующем наблюдении. Напротив, хирургическое закрытие, выполненное в детском возрасте, имеет существенно меньший риск развития аритмий. Влияние транскатетерного закрытия межпредсердного дефекта на риск развития предсердных аритмий остается неясным. По данным одного наблюдения, у всех пациентов с персистирующими аритмиями после закрытия дефекта сохранялось ТП или ФП.
е) Тетрада Фалло. Тетрада Фалло — самый частый «синий» врожденный порок, который встречается примерно у 10% взрослых с ВПС. После хирургического лечения тетрады Фалло ПТ развиваются в 12-34% случаев при долгосрочном наблюдении. Распространенность предсердных аритмий несколько выше, чем желудочковых (15%). Самым частым является типичное ТП. Другие цепи обычно включают боковую стенку ПП, могут быть множественными, часто отмечается реентри с двойной петлей. Неавтоматичные фокальные ПТ развиваются редко и чаще всего возникают рядом с местами наложения швов, имеют радиальное распространение активации.
С возрастом увеличивается распространенность ФП. В первые несколько десятилетий жизни ФП встречается реже, чем ПМРТ, но после 55 лет фибрилляция становится более распространенной (превышает 30%), чем ПМРТ.
ж) Декстро-транспозиция магистральных артерий. На долю декстро-транспозиции (Д-транспозиция) магистральных артерий приходится от 5 до 7% ВПС. При операциях Мастарда и Сеннинга формируется внутрипредсердная перегородка из протезного материала либо перикарда (операция Мастарда) или из предсердной перегородки и свободной стенки ПП (операция Сеннинга), чтобы перенаправить венозную кровь из НПВ, а НПВ — в ЛЖ через митральный клапан, а легочную венозную кровь — в ПЖ через трикуспидальный клапан («переключение предсердий»). «Новое ПП» становится системным венозным предсердием, а «новое ЛП» — легочным венозным предсердием.
Обе операции выполняли с начала 1960-х гг. до примерно 1985 г. как основные долгосрочные хирургические паллиативные вмешательства для маленьких детей с Д-транспозицией магистральных артерий.
Таким образом, существует популяция пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, которые перенесли эти операции и имеют повышенный риск (от 15 до 48%) развития наджелудочковых аритмий; риски при операциях Мастарда и Сеннинга сопоставимы. С середины 1980-х гг. с развитием технологий реимплантации коронарных артерий, операция артериального переключения вытеснила процедуру предсердного переключения и стала операцией выбора при Д-транспозиции магистральных артерий, имеются данные 25-летнего наблюдения об отсутствии аритмий у 97% больных.
Самой частой аритмией у пациентов, перенесших операцию Мастарда или Сеннинга, является предсердная макрореентри, распространенность достигает 30%. Среди ПМРТ типичное ТП встречается до 75%, но также описаны истмус-независимые ПМРТ с критическими зонами медленного проведения между шовной линией и устьем ВПВ, кольцом митрального клапана и устьями легочных вен. Фокальные ПТ, прилегающие к шовным линиям, не редкость. Важно, что трикуспидальный клапан находится на легочной венозной стороне, в то время как НПВ — на системной венозной стороне кровообращения; следовательно, КТИ обязательно делится между двумя сторонами.
Поэтому почти всегда необходим доступ к легочному венозному предсердию при аблации ПМРТ и типичного ТП, аблация может быть выполнена с помощью ретроградного аортального доступа через трикуспидальный клапан или через пункцию в межпредсердной перегородке.
з) Сердце с единым желудочком после операции Фонтена. Среди пациентов с ВПС распространенность ПМРТ наиболее высока (до 50% в течение десяти лет после хирургического вмешательства) у пациентов более старшего возраста с единым желудочком сердца, которые перенесли паллиативные операции устаревших модификаций, обычно разновидности операции Фонтена. В более старом варианте операции Фонтена (атриопульмональный [ушко ПП-легочная артерия] анастомоз) распространенные шовные линии, длительный гемодинамический стресс приводят к значимой дилатации ПП, его гипертрофии и фиброзу.
В целом, самой частой аритмией у этих пациентов является типичное ТП, но другие ПМРТ, как и фокальные ПТ, также встречаются. Цепи ПМРТ у пациентов после операции Фонтена могут быть сложными и множественными, они представляют собой наиболее сложные аритмии для картирования и аблации. У пациентов после операции Фонтена специально идентифицируют перикавальные цепи.
Для успешной аблации всех истмус-зависимых цепей необходим доступ к легочному венозному предсердию (через фенестрацию во внутрисердечной перегородке или путем пункции перегородки) для выполнения линии между кольцом трикуспидального клапана и НПВ.
Частота предсердных тахиаритмий, по-видимому, снижается на 50-70% у пациентов с полными кавопульмональными соединениями по сравнению с классическими атриопульмональными соединениями. Более новые модификации операции Фонтена (полные кавопульмональные соединения) в значительной степени обходят ПП, используя как боковой туннель, так и внесердечный кондуит, что не позволяет развиваться дилатации ПП и приводит к значимому снижению частоты развития ПМРТ до 2-7%. Однако в последней группе цепи макрореентри располагаются на венозной стороне туннеля или кондуита, что требует выполнения сложных доступов к субстрату аритмии (пункции туннеля/кондуита).
У пациентов с уже развившейся аритмией и которым в последующем выполнялась латеральная кавальная туннельная конверсия для декомпрессии ПП, аритмия часто затухала после этой процедуры (во время которой могли выполняться различные варианты лабиринтной хирургии), но во многих случаях проблема предсердных аритмий остается.
Видео ЭКГ при суправентрикулярной тахикардии (синусовой тахикардии, фибрилляции предсердий, трепетании предсердий)
