а) Эпидемиология и течение. Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 0,5-1% новорожденных. В настоящее время в США проживает более 1 млн взрослых с ВПС, а в Европе — 1,8 млн.
Теперь эта группа превышает число детей с ВПС, что говорит о значительном улучшении ранней диагностики, хирургического и медикаментозного лечения врожденных пороков. Распространенность ПТ у взрослых с ВПС составляет 15%, для пациентов со сложными врожденными дефектами пожизненный риск предсердных аритмий составляет более 50%.
Предсердные тахиаритмии — важная причина заболеваемости и смертности в данной группе пациентов. Предсердные аритмии ассоциируются с увеличением смертности на 50% и двукратным увеличением риска сердечной недостаточности и инсульта. Примерно у 50% 20-летних больных с ВПС в последующем разовьются предсердные тахиаритмии.
Наиболее высока распространенность предсердных аритмий у пациентов с единым желудочком сердца с гемодинамикой Фонтена (от 29 до 60%) и с транспозицией магистральных артерий после операций Мастарда или Сеннинга (от 14 до 48%), однако предсердные аритмии преобладают даже у больных с простыми ВПС.
Механизм макрореентри — ведущий механизм симптомных предсердных тахиаритмий у взрослых с ВПС. Хирургические разрезы в ПП для устранения дефекта межпредсердной перегородки являются, вероятно, основными причинами реентри, связанных с повреждением, у взрослых пациентов. Обычно ПМРТ развиваются спустя многие годы после операций с выполнением атриотомии или других хирургических манипуляций.
При таких простых процедурах, как закрытие дефекта межпредсердной перегородки, аритмия развивается редко, но ее распространенность наиболее высока при выраженной дилатации, гипертрофии и рубцевании ПП. К другим факторам риска относят значительную миокардиальную дисфункцию, плохой гемодинамический статус, сопутствующую дисфункцию синусового узла (ДСУ) и выполнение кардиохирургического вмешательства в более старшем возрасте.
Однако следует знать, что даже в этой популяции типичное ТП более распространено, чем истмус-независимые ПМРТ, у одного пациента часто сосуществуют обе цепи. Важно понимать, что появление новых предсердных аритмий может быть следствием, а не причиной ухудшения гемодинамики.
Как отмечалось ранее, ФП развивается более, чем у одной трети больных с ВПС во время долгосрочного наблюдения, чаще у пациентов с тяжелыми врожденными дефектами, остаточными повреждениями левых полостей сердца или неоперированными ВПС. ФП может сосуществовать с ПМРТ и может персистировать после успешной аблации ПМРТ.
При дефектах межпредсердной перегородки у больных моложе 40 лет ФП наблюдается редко, но ее распространенность может достигать 50% у неоперированных пациентов старше 60 лет.
В целом, распространенность тромбоэмболических осложнений в относительно молодой популяции пациентов с ВПС с предсердными аритмиями и без них в 10-100 раз превышает таковую в сопоставимых по возрасту контрольных группах. Во время наблюдения продолжительностью от 0 до 24 лет (в среднем 5 лет) цереброваскулярные события произошли у 13% больных с ВПС.
Более высокий риск отмечается при отсутствии синусового ритма и у пациентов с «синими» пороками сердца. Примечательно, что значительное количество цереброваскулярных событий произошло до первых зарегистрированных эпизодов ФП, возможно из-за дилатированных камер с замедленным кровотоком, наличия внутрисердечных заплат, внутрисердечных шунтов, и ассоциированных гиперкоагуляционных состояний. Тем не менее, остается неясным, играют ли субклинические эпизоды ФП роль в развитии этих событий.
ДСУ в данной популяции встречается нередко и потенциально затрудняет фармакологическую терапию пациентов с предсердными тахиаритмиями. Такие ВПС, как дефект межпредсердной перегородки по типу венозного синуса и гетеротаксические синдромы (особенно левый тип изомеризма), могут ассоциироваться с ДСУ, даже если хирургическое лечение не проводилось. Самой частой причиной ДСУ у больных с ВПС является повреждение синусового узла во время оперативного вмешательства.
Чаще всего данное осложнение развивается при операциях Мастарда, Сеннинга, Гленна и Фонтена, а также при хирургии дефектов межпредсердной перегородки, особенно дефектов по типу венозного синуса. Хирургические разрезы, шовные линии и канюляция ВПВ могут напрямую повреждать синусовый узел, его кровоснабжение или иннервацию. Кроме того, ДСУ может развиться как следствие длительных гемодинамических нарушений или предсердных аритмий, часто наблюдаемых среди данной популяции пациентов.
Поверхностные электрограммы двух видов предсердной макрореентри тахикардии у пациента с предшествующим хирургическим вмешательством по поводу дефекта межпредсердной перегородки. (А) Цепь макрореентри вокруг атриотомного рубца. (Б) Типичное трепетание предсердий против часовой стрелки, которое развилось после успешной аблации рубцово-опосредованной реентри. Спонтанные преждевременные желудочковые комплексы позволяют лучше визуализировать морфологию зубца Р (волны трепетания)
б) Клиническая картина. ПМРТ обычно являются хроническими или длительно существующими, но также могут быть пароксизмальными. Как и в случаях ФП и типичного ТП, у пациентов могут наблюдаться симптомы, связанные с быстрым желудочковым ответом, потерей предсердного вклада в наполнение желудочков, развитием кардиомиопатии, вызванной тахикардией, или может развиться обострение ранее существовавшего заболевания сердца.
Хотя ПМРТ бывают бессимптомными, обычно у пациентов обнаруживается спектр симптомов, включая учащенное сердцебиение, головокружение, сниженную толерантность к нагрузке и одышку. Может развиться тяжелая декомпенсация сердечной недостаточности.
Стоит отметить, что появление ПТ часто совпадает с развитием значительных гемодинамических нарушений (например, ухудшение желудочковой функции, обструкция туннеля или его протекание, или прогрессирование стеноза клапана или кондуита, или возникновение регургитации), которые ускоряют или способствуют развитию аритмии.
В целом, ПМРТ у взрослых с ВПС обычно протекают с меньшей частотой, чем типичное ТП, количество предсердных сокращений составляет 150-250 в минуту. Проведение при такой частоте составляет 1 : 1 при нормальной функции атриовентрикулярного (АВ) узла, формируя атриовентрикулярный паттерн, который потенциально может приводить к гипотензии, синкопе, или вызывать циркуляторный коллапс у больных со сниженным миокардиальным резервом.
Возможно, этот феномен усугубляется неэффективным предсердным транспортом и желудочковой дисфункцией. Даже если частота желудочкового ответа хорошо контролируется, устойчивая ПМРТ может ослаблять некоторых пациентов из-за потери АВ-синхронизации и может приводить к тромбоэмболическим осложнениям.
Позднее появление наджелудочковых аритмий у пациентов с ВПС потенциально может оказывать огромное влияние не только на заболеваемость, но и на смертность. Быстро развивающиеся предсердные тахиаритмии могут приводить к быстрому ухудшению гемодинамики и появлению триггерных желудочковых аритмий (тахикардия индуцировала тахикардию), а также внезапной сердечной смерти у пациентов с системным правым желудочком или единым желудочком сердца.
в) Первоначальная оценка. У пациентов с ВПС появление аритмии может предвещать изменение гемодинамического профиля и может являться первым признаком ухудшения. Следовательно, при возникновении аритмии необходима тщательная оценка гемодинамического статуса. Также очень важны детальная оценка функции сердца, и анатомия, и представление о врожденной аномалии и выполненных ранее хирургических вмешательствах.
Для этого может потребоваться проведение трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии, катетеризации правых или левых отделов сердца, ангиографии той или иной сердечной камеры или магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и сосудов.
Видео ЭКГ при суправентрикулярной тахикардии (синусовой тахикардии, фибрилляции предсердий, трепетании предсердий)
