а) Фармакологическая терапия. Данные контролируемых или экспериментальных исследований в этой области отсутствуют. Предварительный клинический опыт применения хинидина (антиаритмического средства IA класса с мощным ингибированием Ito) выглядит многообещающе. Агонисты β-адренергических рецепторов полезны при идиопатической ФЖ, особенно при электрическом шторме.
Амиодарон имеет ограниченную эффективность. β-Адреноблокаторы, лидокаин, мексилетин и верапамил обычно бесполезны (см. рис. ниже).
Ускорение сердечного ритма (до 120 уд/мин) инфузией изопротеренола, стимуляцией предсердий или желудочков, может быть очень эффективным для острого контроля желудочковых аритмий. В рефрактерных случаях можно также рассмотреть возможность применения глубокой седации.
б) Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Имплантация ИКД рекомендуется пациентам с предшествующей остановкой сердца из-за ФЖ, учитывая высокий риск рецидива желудочковых аритмий (от 11 до 45% за средний период наблюдения от 3,2 до 5,3 лет) и тот факт, что ни медикаментозная терапия, ни катетерная аблация не обеспечивают абсолютной защиты от ВСС.
У пациентов с ИКД и частыми неустойчивыми желудочковыми аритмиями или повторяющимися устойчивыми аритмиями, провоцирующими частое срабатывание ИКД, может быть полезна адъювантная антиаритмиче-ская терапия хинидином.
Следует отметить, что пациенты с ФЖ и ранней реполяризацией показали более высокий риск рецидива ФЖ, чем пациенты без ранней реполяризации (43 vs 23% в течение 5 лет наблюдения). У пациентов с ИКД также наблюдается высокий уровень ложных срабатываний (от 14 до 44%; средний период наблюдения от 1,9 до 8,8 лет), часто спровоцированных ФП.
Ввиду отсутствия специфических факторов риска, и аномалий на ЭКГ или визуализирующих исследованиях у пациентов с идиопатической ФЖ, идентификация бессимптомных субъектов группы риска в настоящее время невозможна. Кроме того, оптимальное лечение бессимптомных родственников и носителей мутации не определено.
Тем не менее, имплантация ИКД может рассматриваться при наличии необъяснимых обмороков у родственника первой степени родства с пациентом с идиопатической ФЖ, но только после тщательного изучения причины обморока и консультации пациента.
в) Катетерная аблация. Недавние данные свидетельствуют о важной роли специфических триггеров для инициации идиопатической ФЖ (рис. ниже). Дистальные волокна Пуркинье были признаны наиболее частым местом возникновения ЖЭС, запускающих ФЖ, возникающих в уязвимый период реполяризации сердца.
Полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) после триггерной желудочковой экстрасистолы (ЖЭС). Запись с прибора телеметрического наблюдения демонстрирует нормальный синусовый ритм с ЖЭС, которая провоцирует ЖТ. Примечательно, что морфология триггерной ЖЭС совпадает с морфологией изолированных ЖЭС
Также было продемонстрировано, что триггерные ЖЭС происходят из других участков, помимо системы Гиса-Пуркинье, включая ВТПЖ, ВТАЖ и папиллярные мышцы.
ЖЭС, происходящие из ВТПЖ, хотя обычно считаются «доброкачественными», могут инициировать полиморфную ЖТ и ФЖ у некоторых пациентов с идиопатической ФЖ. Часто бывает сложно отличить «злокачественные» формы от доброкачественной формы ЖЭС этой локализации.
Данные свидетельствуют о том, что более короткая ДЦ мономорфной ЖТ, короткие интервалы сцепления ЖЭС и наличие в анамнезе обмороков со злокачественными признаками, потенциально могут предсказать сосуществование ФЖ или полиморфной ЖТ у пациентов с идиопатическими ЖТ/ЖЭС из ВТПЖ. Однако часто случаются совпадения.
Когда желудочковые аритмии вызваны мономорфными ЖЭС, катетерная аблация очага ЖЭС может потенциально предотвратить дальнейшие эпизоды ФЖ или уменьшить рецидивирование аритмий. В месте успешной аблации ЖЭС, возникающих из сети Пуркинье, обычно регистрируется пресистолический низкоамплитудный и высокочастотный сигнал (потенциал Пуркинье), при этом потенциал Пуркинье предшествует желудочковому сигналу от ЖЭС и тесно связан с ним. В небольшой серии наблюдений было показано, что устранение локальных потенциалов Пуркинье и целевых ЖЭС значительно снижает частоту рецидивирования ФЖ.
Наличие частых ЖЭС во время аблации может значительно повысить успех процедуры. Нередко оптимальное время для аблации приходится на период электрического шторма, когда количество ЖЭС особенно велико. Когда ЖЭС во время процедуры отсутствуют, провокационные маневры (включая использование изопротеренола или программную стимуляцию) обычно не помогают. Стимуляционное картирование можно использовать в случаях мономорфной желудочковой эктопии, когда была получена четкая запись в 12 отведениях клинических ЖЭС, инициирующих ФЖ.
Катетерная аблация фокальной ЖЭС может быть рассмотрена, особенно у пациентов с частыми эпизодами обмороков или частыми разрядами ИКД, резистентных к лекарственной терапии. Тем не менее, аблация не заменяет ИКД из-за риска рецидива ФЖ (у 18% пациентов), вызванной ЖЭС либо из исходного, либо из нового очага.
Стоит отметить, что недавние исследования обнаружили соответствие между местом происхождения ЖЭС, запускающих ФЖ, и морфологией ранней реполяризации на поверхностной ЭКГ. Пациенты с признаками ранней реполяризации, зарегистрированными только в нижних отведениях, имели ЖЭС, происходящие из нижней стенки ЛЖ, тогда как у пациентов с ранней реполяризацией, зарегистрированной как в нижних, так и в боковых отведениях, ЖЭС происходили из нескольких очагов.
г) Спорт и физическая активность. Ограничение на соревновательные виды спорта уместно для пациентов с идиопатической ФЖ.
д) Периодическая оценка. Важно отметить, что первоначальный диагноз идиопатической ФЖ может измениться во время последующего наблюдения, несмотря на всестороннее клиническое обследование при первичном обращении. Фенотипические находки других первичных электрических заболеваний или скрытых органических причин, часто бывают динамичными, и могут отсутствовать при первичном обследовании.
Фактически, от 11 до 38% пациентов, с изначально диагностированной идиопатической ФЖ, демонстрируют другое конкретное заболевание (например, АДПЖ или СБ) при динамическом наблюдении. Поэтому диагноз идиопатической ФЖ следует периодически пересматривать, используя историю болезни, объективный осмотр, ЭКГ и, возможно, другие исследования, исходя из клинической ситуации.
Рекомендуется ежегодное обследование, включающее ЭКГ, повторные визуализирующие исследования, амбулаторное суточное мониторирование ЭКГ и тест с нагрузкой каждые 2-3 года, а также при любых изменениях рецидивирования аритмии.
е) Семейный скрининг. В отличие от других аритмогенных синдромов, таких как СБ и LQTS, у пациентов с идиопатической ФЖ аномалии сердца не наблюдаются, за исключением ранней реполяризации на ЭКГ, которая также нередко наблюдается в общей популяции. Следовательно, невозможно идентифицировать членов семьи, которые могут находиться в группе риска, а пенетрантность идиопатической ФЖ нельзя оценить на основании ЭКГ фенотипа.
Как отмечалось, пенетрантность фенотипа наследственных аритмогенных синдромов может варьироваться среди носителей генов в одной семье; следовательно, рекомендуется обследовать родственников первой степени родства всех пациентов с идиопатической ФЖ в объеме ЭКГ, нагрузочного теста и эхокардиографии. Кроме того, суточное мониторирование ЭКГ и сигнал-усредненную ЭКГ, магнитно-резонансную томографию сердца и провокационную лекарственную пробу с антиаритмическими препаратами IC класса, также можно рассмотреть возможность введения адреналина, особенно у родственников с необъяснимыми обмороками.
Более того, даже если первоначальная оценка не выявила отклонений, периодическая клиническая оценка показана молодым членам семьи пациентов с идиопатической ФЖ (поскольку у молодых пациентов симптомы или признаки заболевания могут проявляться только в более старшем возрасте, а некоторые заболевания имеют возрастную пенетрантность) и у всех членов семьи всякий раз, когда в семье выявляются дополнительные подозрительные случаи внезапной смерти.
Недавно описали, что идентификация мутаций генов DPP6 и CALM1 как потенциального наследственного компонента при идиопатической ФЖ может позволить выявлять бессимптомных лиц из группы риска. Каскадный семейный скрининг следует рассматривать при обнаружении патогенной мутации (например, DPP6 или CALM1) или при выявлении конкретного клинического диагноза.
Видео ЭКГ при синдроме ранней реполяризации желудочков (СРРЖ)
