Согласно недавнему соглашению экспертов, «феномен ранней реполяризации» можно диагностировать при наличии элевации точки J более или равной 1 мм в более чем двух смежных нижних и/или боковых отведениях стандартной ЭКГ 12 отведений.
«Синдром ранней реполяризации» диагностируется при наличии феномена ранней реполяризации у пациента, реанимированного после необъяснимой ФЖ/полиморфной ЖТ, или у жертвы ВСС, в отсутствие особенностей при вскрытии, и при анализе медицинских данных.
Для диагностики синдрома ранней реполяризации была предложена количественная оценка (Шанхайская шкала) (табл. 20). Эта система основана на данных, доступных на сегодняшний день в литературе, ценность которой предстоит подтвердить в исследованиях.
Важно отметить, что диагноз «синдрома ранней реполяризации» у лиц, переживших остановку сердца, требует полной оценки, чтобы исключить органическое поражение или другую первичную электрическую болезнь сердца, и исключить респираторную, метаболическую и токсикологическую этиологию.
Это обычно требует обширного диагностического поиска, как обсуждалось ранее для идиопатической ФЖ. Кроме того, необходимо исключить другие причины элевации точки J (ишемия, гипокалиемия, гиперкальциемия, гипотермия).
Генетическое исследование при синдроме ранней реполяризации по-прежнему имеет сомнительную пользу, и до тех пор, пока не будет подтверждено в исследованиях, следует расценивать как поисковое.
Не существует единого мнения относительно оценки бессимптомных лиц, со случайно выявленной ранней реполяризацией на поверхностной ЭКГ. В настоящее время, при отсутствии обмороков или отягощенного семейного анамнеза по ВСС в детском возрасте, случайное выявление признаков ранней реполяризации не заслуживает дальнейшего обследования.
а) Дифференциальная диагностика. ЭКГ признаки ранней реполяризации могут наблюдаться среди приобретенных и врожденных аномалий, вместе называемых «синдромами волны J», которые включают СБ, гипотермию и острую ишемию миокарда, в дополнение к синдрому ранней реполяризации.
Эти синдромы, по-видимому, имеют схожие патофизиологические и аритмогенные механизмы, характеризующиеся полиморфной ЖТ или ФЖ, запускаемой ЖЭС с коротким интервалом сцепления.
При гипотермии (включая терапевтическую гипотермию) волны J (волны Осборна) могут проявляться диффузно во всех отведениях или ограничиваться отдельными отведениями. В редких случаях переохлаждение может вызвать изменения ЭКГ, имитирующие СБ.
Синдром ранней реполяризации имеет ряд общих черт с СБ (табл. 21). Оба синдрома связаны с уязвимостью к полиморфной ЖТ и ФЖ у молодых людей без явных структурных заболеваний сердца. Однако при СБ область, наиболее пораженная заболеванием, — передняя стенка ВТПЖ, а подъем сегмента ST ограничивается правыми грудными отведениями.
Следует отметить, что признаки СБ на поверхностной ЭКГ могут быть пропущены у пациентов с признаками ранней реполяризации нижнебоковой локализации, если не будут сняты высокие правые грудные отведения. Было обнаружено, что наличие СБ изменений ЭКГ является маркером неблагоприятного исхода у пациентов с ранней реполяризацией; аналогичным образом, наличие признаков ранней реполяризацией нижнебоковой локализации является маркером неблагоприятного исхода у пациентов с СБ.
Кроме того, некоторые кардиологические и не кардиологические состояния могут вызывать изменения ЭКГ, которые потенциально могут маскироваться под волну J (список 4).
б) Стратификация риска. Несмотря на данные, связывающие раннюю реполяризацию с внезапной смертью, внезапная остановка сердца действительно происходит только у очень малой доли (1 : 10 000) пациентов с такими изменениями на ЭКГ, в то время как большинство остаются бессимптомными. Выявление этого меньшинства пациентов до развития ВСС, продолжает оставаться сложной задачей.
В настоящее время идентификация «злокачественного» варианта ранней реполяризации основывается на нескольких параметрах, включая амплитуду, распределение и динамику подъема точки J, а также морфологию сегмента ST, увеличение элевации точки J после паузы и наличие ЖЭС с коротким интервалом сцепления. Однако чувствительность и специфичность этих параметров остается ограниченной.
Хотя прогнозируется, что эти маркеры постепенно увеличивает совокупный риск ВСС (рис. ниже), абсолютный риск у бессимптомного пациента слишком мал, чтобы оправдать агрессивный лечение. Тем не менее, наличие ранней реполяризации должно привлекать пристальное внимание у определенных групп пациентов.
Стратификация риска у пациентов с ранней реполяризацией. Самый высокий риск соответствует верхушке пирамиды, самый низкий — ее основанию. Распространенность отдельных факторов риска соотносится с толщиной пирамиды. SQTS — синдром короткого интервала QT; ВСС — внезапная сердечная смерть; ЖЭС—желудочковые экстрасистолы; ЧСС — частота сердечных сокращений
1. Амплитуда волны J. Данные свидетельствуют о том, что амплитуда элевации точки J, а не ее обнаружение как таковое, потенциально может предоставить важную информацию для стратификации риска. Элевация точки J более 0,2 мВ, в сочетании со сглаженной или зазубренной морфологией конечной части желудочкового комплекса в нижних отведениях предсказывает 2,9-кратное увеличение риска ВСС, тогда как повышение не менее 0,1 мВ предсказывает более умеренное (1,4-кратное) повышение риска смерти от аритмии.
Аналогичное явление наблюдалось и у выживших после первичной ФЖ. Стоит отметить, что элевация точки J более чем на 0,2 мВ представляется редким явлением (от 0,3 до 0,7%) в нормальной популяции, но наблюдалось у 16% пациентов с идиопатической ФЖ.
2. Распределение волн J. Сообщалось, что распределение волн J влияет на риск внезапной смерти у пациентов с ранней реполяризацией. Несколько исследований продемонстрировали, что боковая локализация ранней реполяризации предвещает наименьший риск, тогда как нижняя и комбинация нижней и боковой прогрессивно повышает риск аритмической смерти.
Кроме того, у бессимптомных людей ранняя реполяризация наиболее заметна в промежуточных отведениях (от V2 до V4), что особенно характерно для спортсменов и, как считается, дает более благоприятный прогноз.
3. Морфология волны J. По результатам недавнего исследования предположили потенциальную роль продолжительности и угла наклона волн J как маркеров повышенного аритмического риска. Поздняя и удлиненная волна J, маркер трансмуральной дисперсии реполяризации, может представлять собой новый признак, способный различать доброкачественную и злокачественную раннюю реполяризацию.
4. Колебания амплитуды волны J. Хотя морфология подъема точки J при исходных измерениях остается неизменной в течение длительного периода наблюдения у большинства пациентов, амплитуда подъема точки J может колебаться даже без лекарственной провокации или нагрузки. Заметное спонтанное, зависимая от брадикардии или паузы увеличение амплитуды волны J, и спонтанные колебания морфологической картины ранней реполяризации между сокращениями часто наблюдаются во время электрического шторма (включая частые ЖЭС и эпизоды ФЖ).
Преходящее и заметное увеличение амплитуды волны J потенциально может предвещать высокий риск ФЖ у пациентов с ранней реполяризацией.
5. Сегмент ST и морфология зубца Т. Для ранней реполяризации наличие в нижних или боковых отведениях горизонтального или косонисходящего сегмента ST после точки J является предиктором повышенного риска аритмической смерти, особенно если сопровождается высокоамплитудной (более 0,2 мВ) элевацией точки J.
Напротив, наличие косовосходящего сегмента ST после точки J, за которыми следует высокий зубец Т (что является наиболее распространенной картиной, наблюдаемой у молодых спортсменов), связано с благоприятным прогнозом.
Вариант с косовосходящим сегментом ST распространен в популяциях с благоприятным прогнозом (например, у спортсменов); напротив, когорты с повышенным риском аритмии (например, пациенты с ишемической ФЖ или идиопатической ФЖ) имеют преимущественно зубцы J, за которыми следует горизонтальный сегмент ST без элевации.
В недавнем исследовании сообщалось, что у пациентов с идиопатической ФЖ за выраженной волной J следует не только плоский сегмент ST, но и низкоамплитудный зубец Т (зубцы Т в отведениях I, II или V4-V6, инвертированные или, двухфазные, амплитудой менее 1 мм) и низкое отношение амплитуд зубца Т к зубцу R (в отведении II или V5).
Фактически, соотношение амплитуд (амплитуда зубца Т меньше или равна 10% амплитуды зубца R в том же отведении) по значимости превосходит амплитуду волны J и морфологию сегмента ST при дифференциации злокачественной и доброкачественной ранней реполяризации нижнебоковой локализации.
6. Желудочковые экстрасистолы с коротким интервалом сцепления. Наличие частых и ЖЭС с коротким интервалом сцепления (которые потенциально могут выступать в качестве триггера полиморфной ЖТ или ФЖ) на ЭКГ или во время суточного мониторирования приводит к значительному повышению риска аритмий у пациентов с ранней реполяризацией.
7. Обморок. Более 30% пациентов с синдромом ранней реполяризации и ВСС имели предшествующие синкопальные состояния. Однако факт наличия обмороков имеет низкую специфичность в прогнозировании будущих событий, и, хотя обмороки распространены в популяции с ранней реполяризацией, внезапная смерть остается редким событием. Тем не менее, история обмороков у пациента с ранней реполяризацией заслуживает детального изучения.
Наличие необъяснимых обмороков, особенно когда они происходят в состоянии покоя или агонального дыхания во время сна, особенно у пациентов с отягощенным семейным анамнезом по внезапной смерти, может идентифицировать подгруппу пациентов с ранней реполяризацией, которые имеют высокий риск аритмических событий.
8. Семейный анамнез. В ряде исследований сообщалось о семейной кластеризации синдрома ранней реполяризации и ВСС. Примерно пятая часть пациентов с синдромом ранней реполяризации с ФЖ имеет в семейном анамнезе внезапную смерть. Однако в настоящее время недостаточно данных для количественной оценки риска, связанного с отягощенным семейным анамнезом у бессимптомных лиц.
9. Сопутствующие аритмогенные синдромы. При сопутствующих кардиологических заболеваниях наличие электрофизиологического субстрата, приводящего к ранней реполяризации и формированию волны J, потенциально может снизить порог (т.е. способствовать проявлению) для злокачественных желудочковых аритмий. Помимо идиопатической ФЖ, недавние исследования показали, что наличие волны J было связано с более высокой частотой злокачественных желудочковых аритмий у пациентов с СБ и SQTS.
Кроме того, наличие ранней реполяризации (особенно ранняя реполяризация в нижних отведениях и без элевации сегмента ST), по-видимому, увеличивает склонность к риску фатальной аритмии у пациентов с органическим поражением сердца и, как было обнаружено, является предиктором ЖТ/ФЖ или внезапной смерти пациентов с хронической ишемической болезнью сердца, острым и подострым ИМ, вазоспастической стенокардией, сердечной недостаточностью (независимо от этиологии), некомпактным миокардом, и кардиомиопатией Такоцубо.
10. Тест с физической нагрузкой. Нагрузка подавляет проявления ранней реполяризации как у симптомных, так и у бессимптомных пациентов, особенно в боковых отведениях, или у лиц с косовосходящим сегментом ST. Следовательно, тест с физической нагрузкой, похоже, не имеет прогностической ценности.
11. Инвазивное электрофизиологическое исследование. Инвазивное ЭФИ не играет роли для стратификации риска. Было обнаружено, что индукция ФЖ с помощью программной стимуляции желудочков является плохим предиктором аритмического риска у симптомных и бессимптомных пациентов с ранней реполяризацией. Вероятность индукция ФЖ значимо не отличается у пациентов с ранней реполяризацией и без ранней реполяризации.
Кроме того, ФЖ индуцируется во время ЭФИ только у 22 до 34% пациентов с клинической историей остановки сердца, вторичной по отношению к ФЖ. Кроме того, индуцируемость ФЖ не коррелирует с известными факторами риска, такими как степень подъема точки J, локализация волн J или морфология сегмента ST на поверхностной ЭКГ.
12. Молекулярно-генетическая диагностика. Ранняя реполяризация связана с внезапной смертью и, как было показано, передается по наследству. Генетический вклад в раннюю реполяризацию, ассоциированную с ВСС, подтверждается схожим наследственным анамнезом по ВСС у пациентов с симптомной ранней реполяризацией. Как уже отмечалось, с ранней реполяризацией связано несколько генов.
Однако до сих пор не были идентифицированы генетические маркеры для дифференциации доброкачественных и злокачественных аритмических форм ранней реполяризации, и клиническая польза генетического исследования этих пациентов в настоящее время сомнительна.
Видео ЭКГ при синдроме ранней реполяризации желудочков (СРРЖ)
