а) Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. ИКД играют важную роль в первичной и вторичной профилактике ВСС у пациентов с ВПС. По данным одного из исследований, ИКД были имплантированы 10% взрослого населения после реконструкции тетрады Фалло в качестве первичной (59%) либо вторичной (41%) профилактики. В длительном наблюдении пациенты обеих групп получили высокий процент обоснованных шоков.
1. Вторичная профилактика. Имплантация ИКД рекомендуется пациентам, пережившим остановку сердца или эпизод спонтанной устойчивой ЖТ. Наиболее частым ВПС среди тех, кому необходима имплантация ИКД, является тетрада Фалло с транспозицией магистральных артерий и стенозом аорты.
Частота нанесения обоснованных шоков по поводу ЖТ или ФЖ в этой группе пациентов составляет в среднем 9,8% в год и примерно 35% — в течение периода последующего пятилетнего наблюдения, при этом среднее время до первого разряда составляет менее 1 года.
2. Первичная профилактика. Последние данные подтверждают пользу имплантации ИКД для первичной профилактики у пациентов с высоким риском ВСС. У 44% пациентов после реконструкции тетрады Фалло, которым устанавливались ИКД для первичной профилактики, возникали стойкие желудочковые тахиаритмии, при этом годовая частота обоснованных шоков ИКД составила 7,7%.
Эти годовые показатели сопоставимы с показателями других групп высокого риска, включая пациентов с ИКД для первичной профилактики ишемической, дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии.
Как уже отмечалось, предлагались многие факторы риска развития ЖТ и ВСС у пациентов с ВПС для отбора кандидатов для имплантации ИКД в качестве первичной профилактики; однако в настоящее время не существует общепринятой схемы ведения и контроля ритма у бессимптомных пациентов с ВПС. В списке 1 перечислены текущие рекомендации по терапии ИКД у взрослых с ВПС.
Даже у пациентов с предполагаемым риском развития злокачественных желудочковых аритмий, польза от имплантации ИКД должна быть тщательно сопоставлена с возможными осложнениями процедуры у этой уникальной группы пациентов.
Трансвенозная имплантация ИКД может оказаться невозможной у пациентов со сложными разновидностями ВПС, что требует эпикардиальной имплантации электродов, с дополнительными рисками осложнений при выполнении стернотомии или торакотомии. Даже при возможной трансвенозной имплантации, могут возникнуть технические сложности из-за искаженной анатомии, что требует глубокого знания особенностей строения сердца и сосудов при ВПС и типов хирургических вмешательств.
Из-за значительных различий в хирургической технике и индивидуальной анатомии необходимо тщательное изучение имеющейся медицинской документации. Также наблюдается высокая частота дисфункции электродов ИКД из-за нарушения их изоляции и переломов, превышая 20% в течение 5 лет (вероятно, из-за молодого возраста и высокого уровня активности этой группы пациентов), что приводит к дополнительным корректирующим процедурам.
Кроме того, необходимо учитывать негативное психологическое воздействие имплантированного устройства и риск нанесения необоснованных шоков (что встречается более чем в 20% случаев, преимущественно на фоне наджелудочковой тахиаритмии и дисфункции электродов) у относительно молодого пациента. Программирование лечебных алгоритмов ИКД, с установкой более высоких частот детекции ЖТ и более длительным временем детекции помогает снизить частоту необоснованных разрядов.
Исходя из вышесказанного, решение об имплантации ИКД у пациентов с ВПС должно приниматься индивидуально, с учетом имеющихся факторов риска, которые следует рассматривать в контексте анамнеза пациента и общего гемодинамического статуса.
б) Антиаритмическая медикаментозная терапия. Аналогично тактике у пациентов с ЖТ после перенесенного ИМ, антиаритмические препараты, как правило, не являются самостоятельной терапией у пациентов с ВПС и устойчивой желудочковой аритмией или остановкой сердца, но могут назначаться в двух основных случаях: (1) в качестве дополнительной терапии у пациентов с ИКД, (2) в качестве профилактической терапии у пациентов, которые не хотят или не являются кандидатами на ИКД.
Дополнительная медикаментозная терапия может быть полезной пациентам с установленным ИКД и частыми симптомами или срабатываниями прибора, вызванными желудочковой аритмией. В качестве лекарственной терапии первого выбора чаще всего используют β-адреноблокаторы и соталол. Амиодарон несет значительный долгосрочный риск нежелательных явлений, учитывая молодой возраст пациентов. Эффективность дофетилида и дронедарона в данной группе не оценивалась должным образом.
в) Хирургическая коррекция и аблация. Хирургические вмешательства для улучшения функции сердца и коррекции остаточных проблем гемодинамики (таких как замена клапана, закрытие дефекта перегородки или уменьшение стенозирования канала) могут сыграть роль в снижении риска аритмии у селективной группы пациентов с ВПС, особенно с впервые возникшими аритмиями или с ухудшением их течения.
Однако влияние хирургического вмешательства на изменение риска ВСС остается спорным. У пациентов с клинической мономорфной ЖТ, которым требуется кардиохирургическое вмешательство, картирование и устранение аритмии могут быть выполнены интраоперационно.
У пациентов с тетрадой Фалло замена легочного клапана часто требуется в более позднем возрасте, после первоначального восстановления клапана легочной артерии, но это не снижает риск ВСС. У этих пациентов эмпирическая интраоперационная аблация ВТПЖ достаточно безопасна, может принести пользу, и должна быть рассмотрена у пациентов с предоперационными обмороками, неустойчивой или устойчивой ЖТ или индукцией ЖТ при проведении ЭФИ. Аблационные линейные воздействия наносятся, соединяя верхнюю часть дефекта МЖП с кольцом легочного клапана или зону вентрикулотомии — с кольцом легочного клапана или кольцом трикуспидального клапана.
г) Катетерная аблация. Катетерная аблация ЖТ после реконструкции тетрады Фалло не считается самостоятельной терапией, учитывая потенциальный риск рецидивов той же или новой желудочковой аритмии, и в основном выполняется у пациентов с рецидивирующей устойчивой мономорфной ЖТ, которая вызывает частые разряды ИКД или значимые симптомы.
Катетерная аблация также может быть рассмотрена у пациентов с симптомной спонтанной устойчивой мономорфной ЖТ, у которых имплантация ИКД не рекомендуется или нецелесообразна.
Тем не менее, катетерная аблация может рассматриваться как единственное лечение ЖТ в селективной группе пациентов, с гемодинамически стабильной мономорфной ЖТ, при отсутствии остаточных гемодинамических нарушений после хирургической коррекции порока и с сохраненной функцией желудочков, у которых аблация успешно устранила все имеющиеся виды мономорфных ЖТ. Даже в этом случае необходимо рассмотреть целесообразность проведения повторного ЭФИ для верификации успешной аблации имеющихся цепей реентри, прежде чем исключить необходимость имплантации ИКД.
Пациенты с тетрадой Фалло, синкопальными состояниями в анамнезе и индукцией мономорфной ЖТ во время ЭФИ могут рассматриваться либо как кандидаты для имплантации ИКД, либо как кандидаты для проведения аблации ЖТ с (или без) резервной имплантации ИКД.
