Механизмы развития желудочковых аритмий у взрослых с врожденными пороками сердца
Пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС) предрасположены к двум формам желудочковых тахиаритмий: (1) макрореентри мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ), формирующаяся вокруг рубца или протезного материла, используемого при хирургическом вмешательстве, например у пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло, дефектов межжелудочковой перегородки (МЖП) с вентрикулотомией, у пациентов с аномалией Эбштейна; (2) полиморфная ЖТ и фибрилляция желудочков (ФЖ) с риском внезапной сердечной смерти (ВСС), которые возникают на фоне генерализованного миопатического процесса в желудочках на фоне хронической перегрузки давлением и объемом, что в конечном итоге приводит к высокой степени гипертрофии, фиброза и дилатации желудочков.
Последний тип может наблюдаться у пациентов с транспозицией магистральных артерий после операций Мустарда или Сеннинга, с врожденной обструкцией выносящего тракта аорты, тетрадой Фалло, у пациентов с неоперированным дефектом МЖП с синдромом Эйзенменгера и при моновентрикулярном сердце с кровообращением Фонтена.
Наибольший опыт относительно течения мономорфной ЖТ при ВПС накоплен при лечении пациентов с тетрадой Фалло. Тетрада Фалло — наиболее распространенный «синий» ВПС.
Основное нарушение заключается в смещении кверху и кпереди недоразвитой подлегочной воронки, что приводит к стенозу легочного клапана, дефекту МЖП, смещению устья аорты и гипертрофии правого желудочка (ПЖ).
Коррекция аномалии включает закрытие дефекта МЖП и устранение обструкции выносящего тракта правого желудочка (ВТПЖ), что обычно требует резекции большого объема миокарда ПЖ. На первых этапах процедура выполнялась не через трикуспидальный клапан, а требовала проведения вентрикулотомии.
Кольцо клапана легочной артерии, как правило, невелико, и восстановление с помощью трансаннулярной заплаты приводит к хронической недостаточности клапана, которая может иметь тяжелое течение при наличии обструкции кровотока, вызванного стенозом легочной артерии, что в конечном итоге приводит к дилатации и дисфункции ПЖ.
Макрореентри является наиболее распространенным механизмом устойчивой желудочковой аритмии у взрослых после коррекции тетрады Фалло.
Было показано, что в местах диастолической активации и замедленной проводимости по ходу цепи реентри обнаруживаются значительные аномалии, такие как интерстициальный или замещающий фиброз, жировое перерождение и дегенерация миокарда. Оставшиеся островки жизнеспособных миоцитов, расположенные среди обширных зон жирового перерождения или фиброза, образовывают электрический лабиринт вокруг рубца от вентрикулотомии и/или заплаты, что напоминает гистологическую картину пограничной зоны инфаркта миокарда.
Кроме того, ремоделирование ПЖ, вызванное перегрузкой давлением (при сохранении обструкции) и перегрузкой объемом (в результате тяжелой легочной регургитации), способствует развитию гипертрофии и фиброза, что является причиной замедления проведения и ЖТ.
По данные интраоперационного картирования выделяют два типа мономорфной ЖТ после хирургической коррекции тетрады Фалло: (1) ЖТ из ВТПЖ, связанная, как считается, с вентрикулотомией ПЖ или реконструкцией ВТПЖ (рис. ниже); (2) ЖТ из перегородки приносящего тракта ПЖ, связанная с закрытием дефекта МЖП. Перешейки цепи реентри располагаются внутри анатомических путей, ограниченных невозбудимой тканью.
Желудочковая тахикардия (ЖТ) после реконструкции тетрады Фалло. Реентри ЖТ вокруг рубца от вентрикулотомии правого желудочка после хирургической реконструкции тетрады Фалло. После хирургического разреза сформировался электрически нейтральный рубец, с небольшим мышечным ободком между кольцом клапана легочной артерий и рубцом. Этот диастолический коридор способен поддерживать вращение импульса в любом направлении вокруг рубца, как показано на рисунке, что приводит к развитию ЖТ с морфологией QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса и левым верхним положением оси, или, при движении в противоположном направлении, с морфологией потипу блокады правой ножки пучка Гиса и правым нижним положением оси. Ао — аорта; БЛНПГ — блокада левой ножки пучка Гиса; БПНПГ—блокада правой ножки пучка Гиса; ДЦ—длительность цикла; ЛА — легочная артерия; ЛВ — левый верхний; ПЖ — правый желудочек; ПН — правый нижний; ПП — правое предсердие
