а) Эпидемиология и течение заболевания. ВПС являются наиболее распространенной формой врожденных пороков, при этом 0,5-1% выживших новорожденных имеют умеренную или тяжелую форму. В настоящее время в Соединенных Штатах проживает более 1 миллиона взрослых с ВПС, и эта группа сейчас превышает численность детей с ВПС, что отражает заметные улучшения в ранней диагностике, хирургическом и медикаментозном лечении ВПС.
Увеличивается частота диагностирования желудочковых аритмий на поздних сроках после коррекции ВПС, преимущественно у пациентов с тетрадой Фалло, что вносит свой вклад в смертность и заболеваемость в этой популяции.
Частота ВСС в общей популяции пациентов с ВПС относительно низка (<0,1% в год), однако на нее приходится 20-25% всех поздних смертей среди взрослых пациентов с ВПС. Риск ВСС выше у пациентов со сложными гемодинамическими нарушениями, включая тетраду Фалло (0,2-0,3% в год), D-транспозицию магистральных артерий после операций Мастарда или Сеннинга, корректированную врожденную транспозицию магистральных артерий, пороки с обструкцией левых отделов сердца, синдром Эйзенменгера и аномалия Эбштейна.
Хотя желудочковая эктопия и неустойчивая ЖТ встречаются относительно часто, устойчивая мономорфная ЖТ редко диагностируется в общей популяции взрослых с ВПС, 0,1-0,2% в год. Важно помнить, что частота аритмий увеличивается с возрастом пациента. У пациентов с тетрадой Фалло серьезные желудочковые аритмии редко возникают в течение первых 10-15 лет после коррекции.
За этим периодом следует неуклонное увеличение частоты развития желудочковых аритмий, в первую очередь мономорфной ЖТ, которые распространены у 15% взрослых пациентов на поздних сроках после операции. К 35 годам наблюдения частота ЖТ составляет 11,9%, риск ВСС составляет 8,3%. С середины 1990-х гг. хирургическое лечение тетрады Фалло, как правило, выполняется с использованием комбинированного доступа через правое предсердие (ПП) и легочную артерию.
В этих случаях в свободной стенке ПЖ отсутствует разрез, вокруг которого может формироваться цепь реентри, хотя ее формирование может происходить и вокруг заплаты дефекта МЖП. Кроме того, в ряде случаев, небольшой разрез ПЖ все же может потребоваться при необходимости наложение заплаты на ВТПЖ или легочное кольцо.
Тетрада Фалло является наиболее частым ВПС с развитием устойчивой ЖТ и обычно упоминается как архетипическое поражение при обсуждении ЖТ у взрослых пациентов с ВПС. Тем не менее, серьезные желудочковые аритмии сопровождают и другие типы ВПС, даже при отсутствии хирургического рубца на миокарде желудочков, включая врожденный стеноз аорты, транспозицию магистральных артерий, когда ПЖ поддерживает системное кровообращение, тяжелую аномалию Эбштейна, некоторые формы моновентрикулярного сердца, и дефекты МЖП с легочной артериальной гипертензией. Появление желудочковых аритмий, как правило, совпадает с ухудшением показателей гемодинамики.
б) Первичное обследование. Пациенты с ВПС и симптомами, характерными для желудочковой аритмии (сердцебиение, головокружение, обмороки), нуждаются в тщательном обследовании, с попыткой документирования сердечного ритма в момент появления клинических симптомов. Как правило, это удается осуществить с помощью амбулаторного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) или имплантации петлевого регистратора ЭКГ. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) также проводится при высокой вероятности наличия ЖТ.
Важно отметить, что первое возникновение или ухудшение течения желудочковых аритмий являются предвестниками нарушения гемодинамического статуса. Крайне важна детальная оценка функции и анатомии сердца, а также знание исходных врожденных аномалий и объемов предыдущих хирургических вмешательств. Эта оценка может потребовать проведения трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии, катетеризации правого или левого сердца, ангиографии и магнитно-резонансной томографии сердца.
в) Стратификация риска:
1. Неинвазивная стратификация риска. Некоторые пациенты с ВПС подвержены риску возникновения жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВСС, включая пациентов с рубцами от предшествующей вентрикулотомии (например, после коррекции тетрады Фалло), и пациентов с тяжёлой степенью дисфункции желудочков из-за длительной гемодинамической нагрузки (например, при врожденном стенозе аорты или моновентрикулярном сердце).
При существующих разногласиях, для пациентов с ВПС были выделены несколько неинвазивных параметров оценки факторов риска ЖТ и ВСС. Тетрада Фалло — единственный ВПС, при котором эти факторы довольно широко изучены. Длительность комплекса QRS, превышающая 180 мсек, систолическая дисфункция левого желудочка (ЛЖ) (фракция выброса менее 50%) и диастолическая дисфункция ЛЖ (конечно-диастолическое давление в ЛЖ ≥12 мм рт. ст.) являются надежными критериями неблагоприятного исхода. Кроме того, симптомная неустойчивая ЖТ и предсердные аритмии также связаны с повышенным риском ВСС.
Бессимптомная неустойчивая ЖТ ассоциирована с индукцией устойчивой ЖТ при программной стимуляции желудочков и с регистрацией желудочковых тахиаритмий у пациентов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), но ее значение для прогнозирования риска ВСС ограничено. Некоторые другие клинические характеристики, такие как перегрузка ПЖ давлением и систолическая дисфункция ПЖ, были предложены в качестве факторов риска ВСС, но имеют недостаточно подтверждающих данных.
Шкала для оценки вероятности нанесения обоснованного шока у пациентов с тетрадой Фалло и имплантированным ИКД для первичной профилактики была разработана на основании шести клинических переменных (хирургических, гемодинамических, электрокардиографических и электрофизиологических), определенных с помощью многофакторного анализа (табл. 1).
Пациенты, набравшие менее 3 баллов (низкий риск), не испытывали разряда ИКД. У пациентов с результатом 3-5 баллов (средний риск) и более 5 баллов (высокий риск) частота обоснованных разрядов составила 3,8% и 17,5% в год соответственно. Хотя эти схемы стратификации риска имеют достаточную чувствительность, они обладают субоптимальной специфичностью у пациентов с высоким риском из-за небольшого размера популяции и относительно низкой частоты ВСС у пациентов с ВПС (примерно 2% за десять лет наблюдения у пациентов после коррекции тетрады Фалло).
Для остальных ВПС предикторы риска ВСС четко не определены. Выраженное нарушение систолической функции ЛЖ (фракция выброса <35%) ассоциирована с желудочковыми аритмиями и ВСС; а при оценке вклада продолжительности QRS в риск развития ВСС были получены разноречивые данные. Рецидивирующие обмороки неясного генеза на фоне дисфункции желудочков также могут указывать на высокий риск.
Предлагались такие факторы, как неустойчивая ЖТ, предшествующее паллиативное шунтирование, вентрикулотомия и предсердные тахиаритмии, однако их истинное прогностическое значение остается не определенным. Примечательно, что взрослые пациенты с ВПС (кроме тетрады Фалло) и ИКД значительно реже получают обоснованную терапию ИКД, по сравнению с пациентами с тетрадой Фалло (11,5% vs 27,3%).
2. Электрофизиологическое исследование. У пациентов после реконструкции тетрады Фалло, индукция мономорфной или полиморфной устойчивой ЖТ при программной стимуляции желудочков является независимым фактором пятикратного увеличения частоты спонтанных ЖТ или ВСС в длительном наблюдении. Устойчивая ЖТ индуцируется примерно у 35% пациентов этой популяции, что аналогично пациентам с перенесенным инфарктом миокарда (ИМ) с фракцией выброса ЛЖ менее 40% и спонтанной неустойчивой ЖТ.
Независимые факторы риска индукции устойчивой ЖТ включают: (1) возраст старше 18 лет на момент исследования, (2) учащенное сердцебиение в анамнезе, (3) предшествующие паллиативные операции, (4) частую или сложную желудочковую эктопию или неустойчивую ЖТ, (5) кардиоторакальный индекс больше 0,6 на рентгенограмме грудной клетки. Диагностическая ценность ЭФИ (чувствительность 77%; специфичность 80%; диагностическая точность 79%) и прогностическая значимость (относительный риск 4,7 для развития клинической ЖТ или ВСС) выгодно отличаются с ценностью программной стимуляции у пациентов, перенесших ИМ.
Однако результаты применения ЭФИ остаю тся малоприменимыми, чтобы можно было рекомендовать метод в качестве инструмента общего скрининга, и время, а также частоту проведения тестирования еще предстоит выяснить. Тем не менее, ЭФИ может быть рекомендовано для отдельных групп пациентов, имеющих специфические симптомы (например, учащенное сердцебиение, головокружение или обмороки неясного генеза) или находками при мониторировании ЭКГ по Холтеру, позволяющими заподозрить наличие ЖТ. Кроме того, подгруппа пациентов с промежуточными значениями при оценке риск факторов ВСС на основании комбинации других параметров, может получить дополнительную информацию для стратификации риска с учетом данных, полученных при ЭФИ.
Для остальные ВПС (не тетрада Фалло), значение программной стимуляции желудочков в стратификации риска остается неопределенным. Индукция устойчивой ЖТ при ЭФИ, по-видимому, не позволяет прогнозировать развитие спонтанной ЖТ или ВСС у пациентов с транспозицией магистральных артерий и процедурами Мустарда и Сеннинга.
