а) Электрокардиограмма на фоне синусового ритма. Аномалии ЭКГ присутствуют у большинства пациентов с АДПЖ и часто предшествуют структурным аномалиям.
Хотя нормальная ЭКГ может регистрироваться у 40% пациентов с АДПЖ на момент обращения, к 6-му году наблюдения почти у всех пациентов начинает регистрироваться одна или несколько характерных аномалий на ЭКГ на фоне синусового ритме.
Степень ЭКГ изменений среди пациентов с АДПЖ значительно варьирует, в зависимости от степени поражения ПЖ, и они больше распространены при диффузной АДПЖ, чем при локализованной форме заболевания.
Аномалии ЭКГ при АДПЖ можно подразделить на нарушения реполяризации и нарушения деполяризации. Нарушения деполяризации развиваются вследствие разобщения клеток и изменения архитектуры ткани из-за фиброзно-жировой дисплазии, и обычно проявляются на ЭКГ в виде эпсилон-волн, БПНПГ, фрагментации QRS, локального расширения QRS и удлинения конечной части зубца S в правых грудных отведениях (рис. 1).
Рисунок 1. Карта полной активации эндокарда и эпикарда и области активации в период отсроченной деполяризации комплекса QRS при различных электрокардиографических характеристиках у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка. Модель с цветовой кодировкой (красный цвет — активация до аномальной деполяризации, фиолетовый — активация во время аномальной деполяризации) отражает последовательную активацию каждой особенности электрокардиограммы (ЭКГ). LAO — левая передняя косая проекция; RАО — правая передняя косая проекция; Ад — аномальная деполяризация; ДКА — длительность конечной активации; НБПНПГ — неполная блокада правой ножки пучка Гиса; ПБПНПГ — полная блокада правой ножки пучка Гиса
Нарушения реполяризации обычно проявляются в виде инверсии зубца Т в правых грудных отведениях.
1. Нарушения реполяризации. Наиболее частые аномалии ЭКГ — нарушения реполяризации, при этом инверсия зубца Т в отведениях V1-V3 наблюдается у 87% пациентов с АДПЖ (согласно сообщениям, распространенность составляет от 55 до 94% по разным наблюдениям).
Инверсия зубца Т при АДПЖ, скорее всего, является вторичной по отношению к локальной задержке проводимости и дилатации правого желудочка, а не первичной аномалией реполяризации. Степень инверсии зубца Т в правых грудных отведениях связана со степенью поражения правого желудочка и, как было установлено, предсказывает повышенный риск аритмических событий.
Инверсия зубца Т в отведениях V1-V3 и далее (при отсутствии полной БПНПГ) у лиц старше 14 лет считается основным диагностическим критерием АДПЖ. С другой стороны, инвертированные зубцы Т только в отведениях V1 и V2 (при отсутствии полной БПНПГ) или в отведениях V1-V4 (при наличии БПНПГ) у лиц старше 14 лет считаются малыми диагностическими критериями АДПЖ.
Отсутствие отрицательных зубцов Т за пределами отведения V1 характеризует подгруппу пациентов с АДПЖ с низким риском и более благоприятным клиническим течением, из-за низкой частоты аритмических событий.
Однако инверсия зубца Т в правых грудных отведениях неспецифична и может наблюдаться при множестве состояний, таких как «спортивное сердце», синдром Бругада, а иногда и у здоровых взрослых женщин.
2. Нарушения деполяризации:
2.1 Эпсилон-волна. Эпсилон-волна является маркером отсроченной активации свободной стенки ПЖ и ВТПЖ и считается основным диагностическим критерием АДПЖ. Эпсилон-волна имеет вид воспроизводимой отчетливой волны (небольшие отклонения низкой амплитуды) между концом комплекса QRS и началом зубца Т в правых грудных отведениях, особенно в отведении V1 (рис. 2, рис. 3).
Рисунок 2. Эпсилон-волна. Поверхностная электрокардиограмма на фоне синусового ритма у больного аритмогенной дисплазией правого желудочка. Врезка: одиночный комплекс в отведении V1, стрелкой указана эпсилон-волна
Рисунок 3. (А-Г) Примеры эпсилон-волн у четырех пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка (правые грудные отведения поверхностной электрокардиограммы)
Эпсилон-волны представляют собой потенциалы с низкой амплитудой, вызванные замедленным возбуждением островков нормальных кардиомиоцитов, граничащих или окруженных интерстициальной фиброзно-жировой тканью. Эпсилон-волны, по-видимому, связаны со значительным эндокардиальным и эпикардиальным поражением, что отражает обширное распространение заболевания.
Следует отметить, что время появления эпсилон-волн на поверхностной ЭКГ коррелирует с электрической активацией в области приточного отдела правого желудочка и околоклапанной области (а не области ВТПЖ или верхушки ПЖ).
Биполярные грудные отведения ЭКГ по Фонтейну с I по III могут также использоваться для улучшения качества записи эпсилон-волн путем размещения электрода правой руки на ладони, электрода левой руки на мечевидном отростке и отведения левой ноги в точке V4. Чувствительность записи эпсилон-волн с использованием положений отведений по Фонтейну может быть дополнительно усилена, если ЭКГ снимается с удвоенной скоростью и чувствительностью, и настройкой фильтра 40 Гц.
Хотя эпсилон-волна считается высокоспецифичной для АДПЖ, изменения ЭКГ, отражающие задержку желудочковой проводимости при АДПЖ (включая эпсилон-волну), часто наблюдаются у субъектов с синдромом Бругада (тип 1 изменений ЭКГ, спонтанный или лекарственно индуцированный) и с другими заболеваниями, затрагивающими ПЖ (например инфаркт ПЖ, или саркоидоз).
Кроме того, этот критерий имеет ограниченную чувствительность, наблюдаемую только у 10-37% пациентов с АДПЖ при оценке с помощью стандартной ЭКГ. Использование усиленных (20 мВ) грудных отведений, и модифицированных отведений от конечностей может повысить частоту обнаружения эпсилон-потенциалов до 75%, но используется редко.
2.2 Блокада правой ножки пучка Гиса. Неполная или полная БПНПГ может наблюдаться у 18 и 15% пациентов соответственно. Эпикардиальное картирование предполагает, что эти изменения обычно вызваны париетальной блокадой (из-за нерегулярного и отсроченного распространения активации в зонах дисплазии), а не поражением самой ветви пучка Гиса.
При наличии БПНПГ избирательное удлинение продолжительности QRS в отведениях V1-V3 по сравнению с отведением V6 (> 25 мсек, париетальная блокада) является важным признаком АДПЖ (чувствительность от 52 до 64%). Так же при АДПЖ наблюдается повышенная дисперсия QT (т.е. вариабельность интервала QT между отведениями).
2.3 Локальное расширение QRS. Локальное расширение комплекса QRS (> 110 мсек) в правых грудных отведениях может указывать на задержку активации в пораженной области правого желудочка. Длительность QRS более ПО мсек в отведении V, имеет чувствительность от 26 до 75% и специфичность 100% у пациентов с подозрением на АДПЖ на основании данных анамнеза.
Чтобы отличить локализованное удлинение QRS от БПНПГ, рассчитывается отношение суммы продолжительности QRS в отведениях (V1 + V2 + V3)/(V4 + V5 + V6). Отношение > 1,2 свидетельствует в пользу АДПЖ, и имеет чувствительность от 35 до 98% [68, 70].
2.4 Удлинение восходящего колена зубца S. В первом описании болезни сообщалось, что удлинение восходящего колена зубца S (> 55 мсек от надира зубца S до изоэлектрической линии) в отведениях V1-V3, в отсутствие БПНПГ, является очень чувствительным ЭКГ критерием для АДПЖ ( присутствует во всех случаях при диффузной АДПЖ, и в 90% при локализованной форме заболевания).
Однако в нескольких других отчетах чувствительность этого критерия была менее 60%. Этот признак имеет наивысшую диагностическую ценность для дифференциации локализованной формы АДПЖ от идиопатической ЖТ из ВТПЖ, коррелирует со степенью вовлечения ПЖ, и является независимым предиктором индукции ЖТ.
Установлено, что удлинение восходящего колена зубца S напрямую связано с шириной QRS в правых грудных отведениях; тем не менее, он превосходит по значимости локализованное удлинение QRS для отличия начальных форм АДПЖ от идиопатической ЖТ из ВТПЖ.
2.5 Увеличение продолжительности конечной активации. Еще один ЭКГ маркер аномальной деполяризации при АДПЖ — задержка терминальной активации. Этот параметр измеряется от надира зубца S до конца всех отклонений деполяризации, таким образом, включая не только подъем волны S вверх, но также и поздние фрагментированные сигналы и эпсилон-волны, до завершения комплекса QRS. Этот критерий применим только при отсутствии полной БПНПГ.
Выраженная задержка терминальной активации (> 55 мсек) наблюдалась у 71% пациентов с АДПЖ и только у 4% из контрольной группы.
2.6 Фрагментация QRS. Фрагментация QRS в стандартных ЭКГ отведениях представляет собой отклонения (зазубрины или выемки) в начале комплекса QRS, на вершине зубца R или в надире зубца S, или как общий комплекс QRS с четырьмя или более спайками. Фрагментация QRS, проявляющаяся в нескольких отведениях, вероятно, является патологией, отражая региональную задержку деполяризации желудочков.
Фрагментация QRS широко распространена при АДПЖ, особенно при использовании усиленных и модифицированных методов записи ЭКГ (включая использование системы отведений Фонтейна) с чувствительностью от 61 до 85%.
Однако фрагментация QRS не специфична для АДПЖ и проявляется при других кардиомиопатиях, ишемических, и неишемических.
Фрагментация QRS может быть использована при АДПЖ для выявления пациентов высокого риска аритмических событий. В одном отчете присутствие фрагментации QRS в трех или более записях ЭКГ в 12 отведениях предсказывало аритмические события с чувствительностью 56% и специфичностью 99,7%.
Более того, недавнее исследование обнаружило сильную корреляцию между фрагментацией QRS на поверхностной ЭКГ, степенью и анатомическим распределением зон эндокардиального и эпикардиального рубца в ПЖ (идентифицированного при электроанатомическом картировании субстрата) у пациентов с АДПЖ.
2.7 Поздние потенциалы. «Поздние потенциалы» относятся к низкоамплитудным, высокочастотным и измененным по частоте компонентам в конечной части комплекса QRS. Эти сигналы слишком малы, чтобы их можно было увидеть на поверхности ЭКГ, но их можно обнаружить с помощью сигнал-усредненной ЭКГ высокого разрешения. ЭКГ с усреднением сигнала — это запись с сильным усилением и обработкой сигнала, которая может обнаруживать электрические потенциалы микровольтного уровня. Поздние потенциалы отражают замедление проводимости в миокарде желудочков.
По сути, это электрические потенциалы, выходящие за рамки времени активации нормального миокарда, которые обычно возникают из рубцового миокарда (анатомического субстрата, потенциально ответственного за развитие реентри желудочковых аритмий).
Сигнал-усредненная ЭКГ и три ее компонента (длительность отфильтрованного QRS, длительность сигнала с низкой амплитудой и среднеквадратичный вольтаж последних 40 мсек QRS) тесно связаны с диагностикой АДПЖ. Поздние потенциалы и фрагментация могут быть обнаружены с помощью этого метода у 50-80% пациентов с АДПЖ.
Хотя нет никаких рекомендаций по диагностике АДПЖ по сигнал-усредненной ЭКГ, обычно результат исследования трактуется как патологический, если не менее двух из этих параметров отклонены от нормы. В одном отчете чувствительность использования сигнал-усредненной ЭКГ для диагностики АДПЖ была увеличена с 47% при использовании двух из трех критериев до 69%, при использовании любого из трех критериев, при сохранении высокой специфичности от 90 до 95%.
Аномалии на сигнал-усредненной ЭКГ тесно связаны с увеличением объема правого желудочка, и снижением фракции выброса правого желудочка, обнаруженных с помощью МРТ. Отклонения в сигнал-усредненной ЭКГ не зависят от клинической картины, и имеют ограниченную корреляцию с данными ЭКГ. Кроме того, отклонения сигнал-усредненной ЭКГ, по-видимому, коррелируют с наличием зон низкого вольтажа именно в ВТПЖ, что наблюдалось при электроанатомическом вольтажном картировании, тогда как поверхностные отклонения ЭКГ связаны с более диффузным вовлечением ПЖ.
Однако значение сигнал-усредненной ЭКГ для прогнозирования индукции ЖТ при АДПЖ остается неопределенным.
б) Электрокардиограмма на фоне желудочковой тахикардии. Желудочковая эктопия при АДПЖ обычно развивается из базальной околоклапанной области ПЖ и, следовательно, имеет морфологию БЛНПГ с верхней, нижней или неопределенной осью. Наиболее устойчивые ЖТ возникают из свободной стенки ПЖ, большинство ЖТ демонстрируют морфологию БЛНПГ со слабым нарастанием зубца R в грудных отведениях.
Тем не менее, ЖТ с морфологией БПНПГ может наблюдаться у пациентов с поражением ЛЖ, или когда выраженные структурные изменения ПЖ нарушает геометрию расположения желудочков в грудной клетке (рис. 4). Ось QRS на фоне ЖТ обычно составляет от -90 до +110°; выраженное правое отклонение оси QRS встречается редко.
Рисунок 4. Электрокардиограммы с желудочковой тахикардией (ЖТ) у пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка. Обе ЖТ имеют морфологию блокады левой ножки пучка Гиса, но разные электрические оси
Отведения I и aVR могут помочь локализовать место «выхода» тахикардии в ПЖ. Комплекс QRS обычно положительный в отведении I на фоне ЖТ, из базальных отделов ПЖ; изоэлектрический или отрицательный при ЖТ более апикальной локализации. «Выходы» нижней локализации демонстрируют положительный QRS в отведении aVR, и, как правило, верхнюю ось.
Кроме того, наличие зубца Q или конфигурации QS в отведениях I и V2 (передние субэпикардиальные участки ПЖ) или зубца Q в отведениях II, III или aVF (нижние субэпикардиальные участки ПЖ) на поверхностной ЭКГ на фоне ЖТ, предполагают субэпикардиальную локализацию источника ЖТ.
Важно отметить, что пациенты с АДПЖ часто демонстрируют наличие более чем одной морфологии ЖТ либо спонтанно (64%), либо при ЭФИ (88%).
