Патофизиология атриовентрикулярных дополнительных путей проведения
Каркас сердца состоит из четырех колец из плотной соединительной ткани, которые окружают АВ-каналы (митральный и трикуспидальный) и простираются до основания аорты и легочного ствола, обеспечивая структуру и поддержку сердца, а также электрическую изоляцию между предсердиями и желудочками.
Аортальный клапан занимает центральное положение, а другие кольца клапанов прикреплены к нему. Правый фиброзный треугольник включает треугольное образование между аортальным клапаном и медиальными частями трехстворчатого и митрального клапанов и представляет собой самую большую утолщенную и самую прочную часть сердечного скелета. Правый фиброзный треугольник вместе с перепончатой перегородкой составляет центральное фиброзное тело.
АВ-соединения — это области сердца, где мышцы предсердий соединяется с кольцами митрального и трикуспидального клапанов. АВ-узел и система Гиса-Пуркинье, которые располагаются в перегородочном компоненте АВ-соединения, является единственным нормальным электрическим соединением между предсердиями и желудочками. Фиброзный каркас и клапанные АВ-кольца (фиброзное кольцо) действуют как изоляторы, предотвращая прохождение электрических импульсов в желудочки любым другим путем.
Основная функция АВ-узла — это модуляция передачи предсердного импульса к желудочкам; координируя сокращения предсердий и желудочков, он принимает, задерживает и передает предсердные импульсы в желудочки.
АВ ДПП представляют собой аберрантные мышечные пучки, которые соединяют предсердия с желудочками вне нормальной системы, обеспечивающей АВ-проведение. Чаще всего АВ ДПП обнаруживаются в париетальных областях АВ-соединения, включая парасептальные области. Они нарушают изоляцию, обеспечиваемую фиброзно-жировой тканью АВ-борозды и шарнирными линиями (фиброзное кольцо) клапанов.
Они редко встречаются в области фиброзного пространства между аортальным и митральным клапанами, потому что здесь обычно имеется большой промежуток между миокардом предсердий и миокардом желудочков для размещения устья аорты. Остальную часть АВ-борозды можно разделить на квадранты, состоящие из левой свободной стенки, правой свободной стенки, а также заднесептального и переднесептального пространств.
Распределение ДПП в этих областях неоднородно — от 46 до 60% ДПП находятся в пределах левой свободной стенки; 25% находятся в заднесептальном пространстве; от 13 до 21% ДПП находятся в пределах правой свободной стенки; до 7% находятся в правом суперопарасептальном (ранее называвшемся переднесептальным) пространством; и менее 5% расположены в средней части перегородки (рис. ниже).
Анатомическое расположение атриовентрикулярных (АВ) дополнительных путей проведения. Кольца трехстворчатого клапана (ТК) и митрального клапана (МК) показаны в левой передней косой проекции. Указано расположение коронарного синуса (КС), АВ-узла и пучка Гиса. АВ дополнительные пути проведения могут соединять предсердие с миокардом желудочков в любой из указанных областей
АВ ДПП обычно представляют собой короткие и очень тонкие мышечные тяжи (обычно длиной от 5 до 10 мм, с максимальным диаметром от 0,1 до 7 мм), но иногда могут существовать в виде широких полос ткани. Они могут проходить через АВ-борозду на различной глубине, имея различное расположение — от субэпикардиального до субэндокардиального. АВ ДПП могут иметь косой ход, а не проходить перпендикулярно поперечной плоскости АВ-борозды.
В результате этого участок предсердного прикрепления волокон ДПП может располагаться на расстоянии от одного до нескольких сантиметров в поперечном направлении от точки прикрепления к желудочкам. Некоторые заднесептальные пути входят в мышцы коронарного синуса (КС), а не в миокард предсердия, и могут быть связаны с коронарной венозной системой или дивертикулами от венозной ветви КС.
Множественные АВ ДПП встречаются у 5-10% пациентов. ДПП определяются как множественные, если они разделены в области АВ-соединения более чем на 1-3 см. Наиболее распространенная комбинация широко разделенных множественных ДПП — заднесептальная локализация и правая свободная стенка. Частота встречаемости множественных ДПП особенно высока у пациентов с антидромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией (АВРТ) (от 50 до 75%), пациентов, у которых ФП привела к фибрилляции желудочков (ФЖ) и пациентов с аномалией Эбштейна.
Хотя большинство (примерно 60%) АВ ДПП проводят как антероградно, так и ретроградно (т.е. двунаправленно), некоторые АВ ДПП способны распространять импульсы только в одном направлении. ДПП, которые проводят только в антероградном направлении, встречаются редко (менее 5%), часто пересекают правую АВ-борозду и нередко обладают свойствами декрементного проведения. С другой стороны, ДПП, которые проводят только в ретроградном направлении, встречаются чаще, составляя от 17 до 37% всех ДПП.
Когда ДПП способен к антероградному проведению, предвозбуждение желудочков обычно проявляется во время нормального синусового ритма, и ДПП называется манифестированным. ДПП, способные только к ретроградному проведению, называются скрытыми.
Поскольку рабочие кардиомиоциты являются основой подавляющего большинства АВ ДПП, проведение по ним опосредуется быстрым входящим натриевым током, подобно нормальной ткани Гиса-Пуркинье и миокарду предсердий и желудочков. Следовательно, АВ ДПП имеют довольно постоянную антероградную и ретроградную проводимость при любой частоте сокращений сердца (ЧСС) до тех пор, пока не будет достигнут рефрактерный период, когда проведение полностью блокируется.
Таким образом, проведение по АВ ДПП обычно ведет себя по принципу «все или ничего» (т.е. недекрементное проведение), хотя при тщательном измерении часто наблюдается небольшое удлинение интервалов проведения (от 10 до 15 мсек) по ДПП при стимуляции со скоростью чуть ниже той, при которой происходит блокада проведения.
Напротив, АВ-узел, в котором генерация и распространение потенциала действия зависит от медленного входящего кальциевого тока, демонстрирует то, что называется декрементным проведением, в результате чего время проведения импульса, распространяющегося через АВ-узел, увеличивается по мере уменьшения длительности предсердного цикла. Таким образом, АВ-проведение через АВ ДПП осуществляется быстрее, чем через АВ-узел и разница увеличивается при более высокой ЧСС. Это различие имеет потенциально большое клиническое значение.
Основная функция АВ-узла заключается в ограничении количества импульсов, проводимых от предсердий к желудочкам, что особенно важно при высокой ЧСС (например, при ФП или трепетании предсердий [ТП]), когда только часть импульсов проводится на желудочки, тогда как остальные заблокированы в АВ-узле. Однако при наличии АВ ДПП с недекрементным проведением и короткими рефрактерными периодами эти аритмии могут приводить к очень высокой частоте сокращения желудочков, что может трансформироваться в фибрилляцию желудочков (ФЖ).
