Система Гиса-Пуркинье играет важную роль в развитии нарушений ритма сердца. С системой Пуркинье непосредственно связаны механизмы развития некоторых типов мономорфной желудочковой тахикардии (ЖТ), включая реципрокную тахикардию из левой ножки пучка Гиса, межфасцикулярную реципрокную ЖТ, фасцикулярную ЖТ и фокальную ЖТ из волокон Пуркинье.
Ряд полиморфных ЖТ и фибрилляция желудочков также связаны с триггерами, имеющими свое происхождение из системы волокон Пуркинье. Большая часть этих аритмий развиваются у пациентов со структурными заболеваниями сердца, однако фасцикулярная ЖТ и подгруппа фокальных (эктопических) ЖТ из волокон Пуркинье являются идиопатическими, возникающими при отсутствии явного заболевания сердца.
Идиопатическая фасцикулярная ЖТ представляет собой реципрокную тахикардию, возникающую из левой ножки пучка Гиса. Петля реентри чаще всего (90%) расположена в задней ветви левой ножки (ЗВЛН), реже (от 5 до 10%) — в передней ветви левой ножки (ПВАН) и очень редко возникает в частях левой ножки, расположенных в верхних отделах перегородки.
Фасцикулярную ЖТ также называют верапамил-чувствительной ЖТ, учитывая ее тенденцию к замедлению или прекращению при внутривенном введении верапамила.
а) Петля тахикардии. При наиболее распространенной форме (ЖТ из ЗВЛН) петля тахикардии включает ЗВЛН, служащую одной частью, и патологическую ткань системы волокон Пуркинье с медленным, декрементным проведением, служащую другой частью. Антеградная часть может быть связана с продольной диссоциацией внутри ЗВЛН или прилегающей тканью, которая непосредственно связана с ЗВЛН (например, ложное сухожилие) или, альтернативно, с вовлеченным миокардом левого желудочка.
Зона медленного проведения, по-видимому, зависит от медленного входящего кальциевого тока, поскольку степень замедления длительности цикла (ДЦ) тахикардии в ответ на введение верапамила можно полностью объяснить его отрицательным дромотропным влиянием.
Считается, что вход в зону медленного проведения расположен ближе к основанию перегородки левого желудочка (ЛЖ). Оттуда активация распространяется антеградно (от базальных до апикальных отделов вдоль перегородки ЛЖ) по патологической ткани волокон Пуркинье с декрементным проведением, которая чувствительна к верапамилу и служит антеградной частью петли реентри и, по-видимому, изолирована от близлежащего миокарда желудочка.
Нижняя часть петли реентри находится в нижней трети перегородки, где фронт волны возбуждения захватывает ткань волокон Пуркинье с быстрым проведением от ЗВЛН или прилежащую к ней, а ретроградная активация происходит через ЗВЛН от верхушки до основания перегородки, образуя ретроградную часть петли реентри.
Кроме того, в нижней части петли реентри происходит антеградная активация миокарда задней части перегородки (фронт волны возбуждения прорывается из петли реентри и следует вниз по перегородке. Верхняя часть петли реентри находится над зоной медленного проведения, расположенной близко к основному стволу левой ножки (ЛНПГ) в базальной части межжелудочковой перегородки (рис. ниже). Расчетное расстояние между входом и выходом петли составляет около 2 см.
Схематическое изображение петли реентри при фасцикулярной желудочковой тахикардии (ЖТ). Блокада перегородки левого желудочка изображена с задней ветвью левой ножки (ЗВЛН) и диастолическим путем (ДП), идущими параллельно, пока они не пересекутся внизу. Показан 10-полюсный катетер с записью между проводящими путями; электрограммы от каждой пары представлены вместе с отведениями поверхностной электрокардиограммы и записями потенциалов пучка Гиса. (А) Последовательность активации показана при нормальном синусовом ритме (НСР), пунктирная линия обозначает начало комплекса QRS. Обратите внимание на направление и скорость распространения по ЗВЛН, когда ДП активируется после возникновения комплекса QRS и в обоих направлениях (стрелки). (Б) При ЖТ ДП активируется антеградно, а ЗВЛН — ретроградно (стрелки). Объяснение представлено в тексте. His — пучок Гиса
б) Анатомия левой ножки пучка Гиса. ЛНПГ представляет собой многочисленные мелкие, переплетенные пучки, которые покидают левый край разветвления пучка Гиса (НГ) на протяжении большей части его хода вдоль гребня мышечной части межжелудочковой перегородки. Непосредственно перед делением ЛНПГ проникает через мембранную часть межжелудочковой перегородки под кольцом аорты и затем под эндокардом перегородки разделяется на две ветви: переднюю ветвь (ПВАН) и заднюю ветвь (ЗВЛН).
По некоторым данным, у 65% людей имеется третий пучок ЛНПГ, медиальная ветвь левой ножки (МВЛН). Пучки каскадом проходят в перегородку ЛЖ в форме веера и имеют большое количество соединений. В отличие от похожей на шнур правой ножки, ЛНПГ и ее ветви представляют собой диффузные, веерообразные структуры, которые сразу разветвляются за пределами своего происхождения. ПВЛН представляет собой верхне-переднее деление ЛНПГ, ЗВЛН — нижне-заднее деление, a MBAH — перегородочное (срединное) деление.
Ветви ЛНПГ простираются до средней части перегородки, прежде чем они отделяются от нижележащего эндокарда и образуют свободно движущиеся ложные сухожилия, которые пересекают полость левого желудочка, подходя преимущественно к папиллярным мышцам. В верхушке желудочка ветви разветвляются и разворачиваются назад вдоль стенок желудочка к основанию сердца.
Тонкая ПВЛН пересекает переднебазальную область ЛЖ в направлении переднелатеральной папиллярной мышцы и заканчивается волокнами Пуркинье переднелатеральной стенки ЛЖ. ЗВЛН выглядит как продолжение основного ствола ЛНПГ с широкой частью в своем начале. Затем она сильно разветвляется в направлении задней папиллярной мышцы и заканчивается волокнами Пуркинье в задне-нижней стенке ЛЖ.
МВЛН проходит в межжелудочковой перегородке; в большинстве случаев она образуется из ЗВЛН, реже из ПВЛН или из обеих ветвей, а в некоторых случаях формируется отдельно из центральной части основного ствола ЛНПГ в месте его бифуркации.
