1. Симптомные пациенты со скрытыми дополнительными путями проведения. Лечение пациентов с ортодромной АВРТ и скрытым ДПП такое же, как и при пароксизмальной НЖТ. Вагусные маневры (включая пробу Вальсальвы и массаж каротидного синуса) — это вмешательство первой линии для быстрого восстановления ритма при тахикардии; хотя эффективность метода ограничена (примерно 28%).
Если НЖТ сохраняется, рекомендовано введение аденозина, эффективность которого составляет от 90 до 95%. При рефрактерной тахикардии внутривенное введение дилтиазема, верапамила или β-адреноблокаторов может прервать ортодромную АВРТ у большинства пациентов. Синхронизированная кардиоверсия рекомендуется гемодинамически нестабильным пациентам, а также пациентам, которые рефрактерны к лекарственной терапии или не переносят ее (рис. 1).
Рисунок 1. Неотложное лечение ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (АВРТ). В/в — внутривенно; ЭКГ — электрокардиограмма.
* Для ритмов, которые спонтанно прекращаются или повторяются, синхронизированная кардиоверсия не применяется.
2. Симптомные пациенты с манифестированным дополнительным путем проведения. У пациентов с манифестированным предвозбуждением во время нормального синусового ритма и пароксизмами АВРТ (ортодромной или антидромной), вмешательством первой линии с целью прекращения тахикардии являются вагусные маневры (см. рис. 1). При стойкой НЖТ рекомендуется аденозин.
Важно отметить, что аденозин следует использовать с осторожностью, потому что в присутствии ДПП с антероградным проведением он может вызвать ФП с высокой частотой желудочковых сокращений. Это нечастое явление, и оно не должно рассматриваться как противопоказание к применению аденозина, однако перед введением аденозина пациентам с НЖТ следует быть готовыми к проведению экстренной кардиоверсии.
При рефрактерной АВРТ для блокирования проведения через АВ-узел, который представляет собой ретроградное или антероградное колено петли АВРТ, можно рассмотреть внутривенное введение дилтиазема, верапамила или β-адреноблокаторов.
Однако препараты, блокирующие АВ-проведение, неэффективны у пациентов с АВРТ с предвозбуждением, где для антероградного и ретроградного проведения используются два отдельных ДПП. Также можно рассмотреть возможность использования медикаментов, воздействующих на ДПП (ибутилид, прокаинамид, флекаинид). При неэффективности медикаментозной терапии или при наличии гемодинамической нестабильности следует рассмотреть возможность использования электрической кардиоверсии.
Важно отметить, что внутривенное введение дилтиазема и верапамила может привести к гемодинамическому коллапсу, если АВРТ не прекращается или индуцируется ФП с быстрым проведением по ДПП, переходящая в ФЖ, и если это происходит, необходимо иметь готовность к немедленной электрической кардиоверсии.
3. Фибрилляция предсердий с предвозбуждением. У пациентов с ФП или ТП, предвозбуждением желудочков и быстрым желудочковым ответом рекомендуется немедленная кардиоверсия постоянным током, особенно при наличии гемодинамической нестабильности. У гемодинамически стабильных пациентов для восстановления нормального синусового ритма или замедления желудочкового ритма может быть рассмотрено внутривенное введение новокаинамида или ибутилида. Оба препарата замедляют проведение по дополнительному пути.
Важно отметить, что препараты, которые преимущественно замедляют АВ-проведение, не увеличивая рефрактерность ДПП (такие как верапамил, дилтиазем, β-блокаторы, аденозин, дигоксин перорально или внутривенно и амиодарон внутривенно), могут ускорять желудочковый ритм и потенциально вызывать гемодинамический коллапс и ФЖ у пациентов высокого риска.
Вероятно, в этом задействовано несколько механизмов; гипотония, вызванная некоторыми из этих препаратов, сопровождается симпатической активацией, что облегчает проведение по ДПП. Кроме того, замедление или блокада проведения через АВ-узел предотвращает конкурентное скрытое ретроградное проведение через ДПП посредством нормально проводимых сокращений и, как результат, потенциально может улучшить проведение через ДПП.
Кроме того, быстрый и нерегулярный желудочковый ритм, гипотония и симпатическая активация, вероятно, приводят к фракционированию желудочкового фронта деполяризации и ФЖ. Кроме того, дигоксин увеличивает частоту сокращения желудочков за счет уменьшения рефрактерности ДПП. Лидокаин по неясным причинам также асоции-руется с перерождением ФП в ФЖ.
Иногда он используется у пациентов с WPW, у которых тахикардия с широкими комплексами QRS может быть ошибочно интерпретирована как ЖТ. В отличие от внутривенного введения, длительная пероральная терапия амиодароном может замедлять или блокировать проведение по ДПП.
б) Постоянная терапия:
1. Симптомные пациенты со скрытыми дополнительными путями проведения. Катетерная аблация считается терапией первой линии (класс рекомендаций I) для пациентов с пароксизмальной НЖТ и скрытым ДПП (т.е. ортодромной АВРТ). Однако, поскольку скрытые ДПП не связаны с повышенным риском ВСС у этих пациентов, катетерная аблация может быть представлена как один из ряда потенциальных терапевтических подходов, включая фармакологическую терапию и клиническое наблюдение.
При выборе фармакологической терапии для пациентов со скрытыми ДПП целесообразно рассмотреть возможность пробной терапии β-адреноблокаторами, дилтиаземом или верапамилом (рис. 2). Эти препараты эффективны для предотвращения рецидивов тахикардии примерно у 50% пациентов. У пациентов с рефрактерной тахикардией могут быть рассмотрены антиаритмические средства; однако следует тщательно учитывать риски и преимущества этих препаратов.
Рисунок 2. Постоянная терапия ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (АВРТ). Препараты перечислены не в порядке значимости. ССЗ — структурные заболевания сердца (в том числе ишемическая болезнь сердца); ЭКГ — электрокардиограмма
2. Симптомные пациенты с манифестированными дополнительными путями проведения. Катетерная аблация считается методом выбора в лечении пациентов с синдромом WPW, т.е. пациентов с манифестированным предвозбуждением наряду с документально подтвержденными аритмиями (антидромная или ортодромная АВРТ или ФП с предвозбуждением) или симптомами, соответствующими аритмии. Катетерная аблация является эффективной более чем у 95% пациентов с относительно низкой частотой осложнений (около 3%), а также позволяет избежать нежелательных побочных эффектов фармакологической терапии.
Для пациентов с синдромом WPW, которые не являются кандидатами на проведение катетерной аблации или отказываются от ее проведения, рассматриваются антиаритмические препараты, блокирующие проведение по ДПП (см. рис. 2). Могут быть рассмотрены препараты класса IC, такие как флекаинид и пропафенон (у пациентов без структурной патологии сердца или ишемической болезни сердца), и препараты III класса, такие как соталол и дофетилид. Назначение амиодарона перорально является последней линией медикаментозного лечения, учитывая риски, связанные с длительной терапией.
В целом, антиаритмическая лекарственная терапия может уменьшить симптомы почти у 90% пациентов, хотя их полное исчезновение наблюдается только у 30%.
Постоянная терапия пероральными β-адреноблокаторами, верапамилом и дилтиаземом может использоваться для лечения пациентов с синдромом WPW, особенно в тех случаях, когда ДПП неспособен к быстрому антероградному проведению. Однако эти препараты следует использовать с осторожностью и после обсуждения с пациентом потенциального риска быстрого проведения через ДПП в случае развития ФП. С другой стороны, следует избегать применения дигоксина, поскольку он может сократить рефрактерный период ДПП и, следовательно, потенциально вреден для пациентов с манифестированными ДПП.
3. Бессимптомные пациенты с манифестированными дополнительными путями проведения. Бессимптомные молодые пациенты с WPW имеют риск развития симптомов около 30% и очень небольшой, но определенный риск жизнеугоржающих аритмий и ВСС.
Таким образом, в недавнем согласованном документе экспертов Общества педиатрической и врожденной электрофизиологии (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society, PACES) и Общества сердечного ритма (Heart Rhythm Society, HRS) по лечению бессимптомных молодых пациентов с WPW рекомендуется проводить стратификацию риска для выявления потенциальной подгруппы пациентов с ДПП, имеющими свойства «высокого риска», способствующие повышенному риску жизнеугрожающих аритмий и у которых соотношение риска и пользы говорит в пользу проведения профилактической аблации (рис. 3).
Рисунок 3. Алгоритм ведения молодых бессимптомных пациентов с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта. ДПП — дополнительный путь проведения; НЖТ — наджелудочковая тахикардия; ФП — фибрилляция предсердий
* У пациентов, которые не могут пройти тест с физической нагрузкой, должна быть проведена стратификация риска с помощью электрофизиологического исследования.
t Перед инвазивным тестированием пациенты и их родители/опекуны должны быть проинформированы о рисках и преимуществах проведения инвазивных исследований, рисках тактики наблюдения и рисках лекарственной стратегии.
ξ Пациенты, участвующие в спортивных состязаниях среднего и высокого уровня, должны быть проинформированы о соотношении риска и пользы от проведения аблации.
§ При отсутствии индуцируемой фибрилляции предсердий разумным суррогатом для оценки риска является кратчайший интервал R-R при наличии пред-возбуждения, определяемый при частой стимуляции предсердий.
Для первоначальной стратификации риска используется неинвазивное тестирование (например, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, тесты с физической нагрузкой) для установления истинной потери предвозбуждения при физиологической ЧСС. Полная и резкая потеря предвозбуждения во время теста с физической нагрузкой или периодическая потеря предвозбуждения во время ЭКГ или амбулаторного мониторинга указывают на длительный антероградный ЭРП ДПП и помогают идентифицировать пациентов с низким риском быстрого проведения по ДПП и ВСС (список 1).
Невозможность четко продемонстрировать абсолютную потерю предвозбуждения желудочков при неинвазивном тестировании требует рассмотрения чреспищеводного или внутрисердечного ЭФИ. Однако преимущества и риски инвазивной стратификации риска должны основываться на индивидуальных показателях, таких как возраст, пол, род деятельности и занятия спортом, и должны быть тщательно обсуждены с пациентом или, в случае ребенка, с родителями. Учитывая низкий риск, связанный с инвазивным ЭФИ (от 0,1 до 1%), разумно рассматривать этот подход для стратификации риска у бессимптомных пациентов с WPW.
Некоторые электрофизиологические находки помогают идентифицировать пациентов из группы высокого риска, которым может помочь катетерная аблация, в том числе: (1) самый короткий интервал R-R при индуцкции ФП с манифестированным предвозбуждением менее 250 мсек; (2) наличие нескольких ДПП; (3) спонтанный переход индуцированной АВРТ в ФП с предвозбуждением; (4) антероградный ЭРП ДПП менее 240 мсек. Критическим обязательным условием для развития ФЖ является наличие короткого антероградного функционального рефрактерного периода ДПП, который лучше всего отражается самым коротким интервалом R-R между соседними комплексами при ФП с предвозбуждением желудочков.
Хотя способность вызывать устойчивую АВРТ рассматривается некоторыми исследователями как потенциальный фактор риска, недавние исследования не подтвердили этот факт.
Роль изопротеренола при ЭФИ еще четко не определена. Введение изопротеренола может значительно сократить самый короткий предвозбужденный интервал R-R и, как результат, увеличить долю бессимптомных пациентов в категории «высокого риска». Таким образом, некоторые исследователи предложили использовать более строгий порог для самого короткого предвозбужденного интервала R-R (< 220 мсек) вместо порога, принятого Руководством PACES/HRS 2012 г. (< 250 мсек) для определения ДПП «высокого риска», когда ЭФИ проводится под воздействием изопротеренола.
У пациентов низкого риска, выявляемых при неинвазивном или инвазивном тестировании, целесообразно следовать стратегии наблюдения с помощью ЭКГ и повторной оценки выбранных интервалов с высокой степенью подозрения на новые симптомы аритмии. Эта стратегия должна включать информирование пациентов о потенциальных рисках, связанных с предвозбуждением, и симптомах аритмий, которые должны побудить их обратиться за медицинской помощью. Также желательно дать пациенту копию ЭКГ и краткое заключение о факте присутствия паттерна WPW, чтобы помочь предотвратить ошибочный диагноз ИМ и объяснить основу развития сердечных аритмий в случае их дальнейшего появления.
Важно отметить, что пациенты с WPW, имеющие наибольший риск ВСС, имеют симптомы.
Таким образом, эволюция клинического статуса от бессимптомного состояния к появлению симптомов (например, обморокам или сердцебиению), вероятно, предвещает более высокий риск ВСС. Как только у пациентов с WPW появляются симптомы, можно рассматривать возможность проведения катетерной аблации независимо от предыдущей оценки риска.
У пациентов со свойствами ДПП, характерными для высокого риска, целесообразна профилактическая катетерная аблация. Комбинация индуцируемой АВРТ и короткого интервала R-R во время ФП с предвозбуждением является лучшим показанием для выполнения катетерной аблации.
Катетерная аблация ДПП, независимо от характеристик ДПП, также целесообразна у бессимптомных пациентов с профессиями высокого риска (например, водители школьных автобусов, полицейские и пилоты) и, вероятно, уместна: (1) у пациентов, занимающихся соревновательными видами спорта среднего и высокого уровня; (2) у пациентов со структурным заболеванием сердца; (3) у пациентов с дисфункцией желудочков, вызванной диссинхронными сокращениями; (4) у пациентов с локализацией ДПП, связанной с более низким риском перипроцедурных осложнений (таких как АВ-блокада или повреждение коронарной артерии), которые могут уравновесить потенциальную пользу аблации.
Однако, поскольку знание об успешности процедуры и частоте осложнений играет важную роль в принятии решений, врач должен учитывать свой собственный успех и частоту осложнений при аблации выявленного ДПП определенной локализации, и эта информация должна быть доступна для пациента.
Важно понимать, что большинство взрослых пациентов с бессимптомным предвозбуждением имеют доброкачественное течение с небольшим количеством клинически значимых аритмических событий, происходящих с течением времени; риск ВСС невелик, она встречается в основном у детей и редко является первым клиническим проявлением. Следовательно, наблюдение без дальнейшей оценки риска или лечения остается разумным вариантом для этих пациентов, даже если неинвазивные маркеры низкого риска не очевидны. Ключ к успеху — четкое понимание пациентом относительных достоинств каждой стратегии.
Хорошо информированный пациент должен выбирать между очень небольшим риском потенциально опасной для жизни аритмии в течение длительного периода времени и однократным небольшим процедурным риском, связанным с проведением ЭФИ и катетерной аблации. Некоторые пациенты, например спортсмены и люди профессий повышенного риска, обычно выбирают аблацию. Другие, особенно пациенты старше 30 лет, могут предпочесть небольшой риск консервативной стратегии.
Важно отметить, что как инвазивные, так и неинвазивные электрофизиологические маркеры, несмотря на их высокую чувствительность и отрицательную прогностическую ценность, не обладают специфичностью для выявления пациентов с риском угрожающих жизни желудочковых аритмий, в основном из-за очень низкой частоты ВСС. У подавляющего большинства пациентов с WPW, даже с самым коротким интервалом R-R менее 250 мсек во время ФП с предвозбуждением, никогда не разовьется ВСС; таким образом, положительная прогностическая ценность в этого признака относительно ВСС остается очень низкой. Поэтому ведение бессимптомных пациентов с феноменом WPW остается спорным вопросом.
Возможность неинвазивной стратификации риска для выявления пациентов низкого риска невысока (менее 20%). Следовательно, в соответствии с рекомендациями PACES/HRS 2012 г., для большинства молодых бессимптомных пациентов с WPW будет рекомендовано инвазивное ЭФИ, большей части из которых будет проведена катетерная аблация. В недавнем исследовании ретроспективно были изучены последствия следования опубликованным рекомендациям у 85 бессимптомных пациентов (возрастом младше 18 лет) с предвозбуждением желудочков, сохраняющемся при пиковой нагрузке, для оценки результатов инвазивной стратификации риска с применением текущих рекомендаций.
Приблизительно у 38% пациентов при ЭФИ проявились прогностически неблагоприятные свойства ДПП, что соответствовало показаниям класса ПА (кратчайший интервал R-R во время ФП с предвозбуждением менее 250 мсек) или классу ПВ (индуцируемость АВРТ) для выполнения катетерной аблации. Использование инфузии изопротеренола во время ЭФИ переместило еще 36% испытуемых в один из этих двух классов показаний. Около 69% молодых пациентов, у которых была проведена стратификация риска, перенесли аблацию ДПП в результате оценки свойств ДПП или решения пациента/родителей.
Хотя осложнения диагностического ЭФИ обычно незначительны и не опасны для жизни, риски, связанные с процедурой аблации, скорее всего, по крайней мере сопоставимы с риском ВСС у бессимптомных пациентов с WPW. В трех больших исследованиях осложнения, связанные с процедурой, возникали в 1,8-8,2% случаев, а смерть в результате аблации наступала в 0,07-0,19%. Если бы рутинное ЭФИ проводилось у большинства бессимптомных пациентов с WPW, многим пациентам немедленно была бы выполнена катетерная аблация, а у некоторых врачей возникло бы сильное искушение провести аблацию, т.к. катетеры уже установлены (независимо от прогнозируемого риска ВСС), особенно с учетом того факта, что критерии выполнения аблации обычно неоднозначны.
Это значительно увеличивает риск для пациента, что потенциально может свести на нет пользу от устранения риска ВСС, достигаемого аблацией ДПП. Недавнее исследование с использованием программного обеспечения для построения дерева принятия решений по соотношению риск-польза для целевой группы бессимптомных пациентов в возрасте от 20 до 40 лет с WPW показало, что решение об аблации привело к снижению 10-летнего риска смертности на 8,8 на 1000 пациентов. Таким образом, необходимо пролечить 112 бессимптомных пациентов с WPW, чтобы спасти одну жизнь в течение 10 лет.
Наконец, врач и пациент должны иметь общее понимание ценности инвазивного ЭФИ для стратификации риска, а не как терапевтического инструмента. Эти проблемы должны быть решены до приступления к инвазивным мерам, а риски и преимущества аблации ДПП, не имеющих характеристик высокого риска, следует тщательно обсуждать с пациентами перед процедурой ЭФИ.
4. Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и занятия спортом. На синдром WPW приходится примерно 1% смертей среди спортсменов. Хотя многие случаи ВСС с WPW связаны с физическими упражнениями, тренировка не изменяет электрофизиологические свойства WPW.
Катетерная аблация — это метод выбора для симптомных пациентов с WPW (независимо от того, занимаются ли они спортом). Для бессимптомных пациентов с WPW, занимающихся соревновательными видами спорта среднего и высокого уровня, рекомендуется проведение неинвазивной и, при необходимости, инвазивной стратификации риска. Лицам, у которых ДПП имеет характеристики высокого риска, рекомендуется аблация ДПП до участия в спортивных соревнованиях из-за риска развития жизнеугрожающих аритмий.
У пациентов низкого риска, как определено неинвазивным или инвазивным тестированием, аблация ДПП все еще может быть уместной, но соревновательные виды спорта могут быть разрешены и без аблации, особенно когда аблация ДПП сопряжена с неприемлемым потенциальным риском (например, АВ-блокада при среднесептальных или суперопарасептальных ДПП).
Видео ЭКГ при синдроме WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта)
