а) Эпидемиология и течение заболевания. Подавляющее большинство пациентов с аномальной синусовой тахикардией — молодые женщины (средний возраст 38±12 лет), хотя она также встречается и среди пожилых людей.
Аномальная синусовая тахикардия по неизвестным причинам в непропорционально большом количестве поражает людей, работающих в сфере здравоохранения. Распространенность аномальной синусовой тахикардии (симптоматической или бессимптомной) в популяции людей среднего возраста оказалась выше, чем предполагалось ранее (до 1,2% по результатам одного из исследований).
Несмотря на хронический характер течения заболевания и длительные симптомы, естественное течение и прогноз в целом благоприятны. Аномальная синусовая тахикардия редко ассоциируется с тахикардиомиопатией, возможно, из-за часто наблюдаемого ночного замедления сердечного ритма.
б) Клиническая картина. Клинические проявления аритмии очень вариабельны: от полного отсутствия симптомов, обнаруживаясь при обычном медицинском осмотре, до пациентов с короткими пароксизмальными эпизодами сердцебиения и лиц с хроническими, непрекращающимися симптомами, приводящими к потере трудоспособности. Наиболее заметными симптомами являются учащенное сердцебиение, усталость и снижение переносимости физических нагрузок.
Также аномальная синусовая тахикардия может ассоциироваться с множеством других симптомов, таких как дискомфорт в груди, одышка, ортостатическая непереносимость, головокружение, дурнота, предобморочные состояния и обмороки. Симптомы могут возникать внезапно или прогрессировать незаметно, но обычно сохраняются в течение месяцев или лет.
Важно отметить, что симптомы могут не всегда коррелировать с периодами тахикардии или могут быть несоразмерны тяжести тахикардии. На самом деле, успешное лечение тахикардии может не привести к улучшению симптомов. Нередкими бывают сопутствующие психические расстройства, но их связь с аномальной синусовой тахикардией неясна.
в) Обследование. Аномальная синусовая тахикардия — это клинический синдром, не имеющий четкого определения, с разнообразными клиническими проявлениями. Не существует «золотого стандарта» для постановки окончательного диагноза аномальной синусовой тахикардии, и диагноз устанавливается после исключения других причин симптоматической тахикардии.
Клиническое обследование с использованием рутинных методов позволяет исключить причины вторичного развития тахикардии, но, как правило, не помогает в постановке диагноза аномальной синусовой тахикардии.
Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование необходимы для исключения конкретных физиологических, психологических и патологических причин синусовой тахикардии (список 1). Необходимо измерить артериальное давление и ЧСС в положении лежа на спине, сидя, сразу после принятия вертикального положения и затем через 2 и 5 мин.
В зависимости от клинического контекста дополнительное обследование может включать эхокардиографию, общий анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня глюкозы в крови натощак, метанефринов в моче и суточной экскреции натрия с мочой. Также должна быть рассмотрена необходимость обследования на предмет злоупотребления наркотиками (скрининговый анализ мочи и крови на содержание наркотических веществ) и психических заболеваний.
Синдром аномальной синусовой тахикардии характеризуется следующими признаками:
(1) относительным или абсолютным увеличением ЧСС, непропорционально физиологической потребности (ЧСС в дневное время в состоянии покоя более 100 уд/мин при среднесуточной ЧСС более 90-95 уд/мин по данным 24-часового холтеровского мониторирования или чрезмерное учащение сердечного ритма в ответ на минимальное физическое или эмоциональное напряжение);
(2) электрическая ось и морфология зубца Р во время тахикардии аналогичны тем, которые наблюдаются во время нормального синусового ритма;
(3) отсутствие вторичных причин синусовой тахикардии; и (4) выраженные симптомы, включающие сердцебиение, утомляемость, одышку и беспокойство во время тахикардии и отсутствие этих симптомов при нормальной частоте синусового ритма (список 2).
1. Холтеровское мониторирование. Данные амбулаторного холтеровского мониторирования обычно демонстрируют среднюю ЧСС от 90 до 95 уд/мин (рис. ниже). Однако у некоторых пациентов в состоянии покоя наблюдается физиологическая или нормальная ЧСС (менее 85 уд/мин) с усиленным (аномальным) учащением пульса в ответ на минимальную физиологическую нагрузку или умеренно повышенная ЧСС в состоянии покоя (более 85 уд/мин) с усиленным (аномальным) учащением сердечного ритма в ответ на минимальную нагрузку.
Тренд частоты сердечных сокращений (ЧСС) при 24-часовом мониторировании электрокардиограммы, демонстрирующий аномальную синусовую тахикардию при повседневной активности и при пробуждении
Важно отметить, что количественное определение «аномальности» ЧСС произвольно, в связи с чем оценка воспроизводимости корреляции ЧСС и физической активности может быть сложной задачей.
2. Пробы с физической нагрузкой. ЭКГ с физической нагрузкой обычно показывает раннее и чрезмерное увеличение ЧСС в ответ на минимальную нагрузку (ЧСС более 130 уд/мин в течение 90 сек после нагрузки; протокол Брюса) с быстрым достижением максимальной ЧСС. Эта реакция отличается от ухудшения физического состояния хроническим течением и наличием сопутствующих симптомов.
3. Провокация изопротеренолом. Провокация изопротеренолом помогает продемонстрировать гиперчувствительность синусового узла к бета-адренергической стимуляции. Изопротеренол вводят внутривенно болюсно с интервалом в 1 мин, начиная с дозы 0,25 мкг, удваивая дозу каждую минуту до тех пор, пока не будет достигнуто либо увеличение ЧСС на 35 уд/мин выше исходного уровня, либо максимальная ЧСС, составляющая 150 уд/мин. У пациентов с аномальной синусовой тахикардией целевая ЧСС достигается при дозе изопротеренола 0,29 ± 0,1 мкг (против 1,27 ± 0,4 мкг в контрольной группе).
4. Оценка вегетативной нервной системы. Оценка вегетативных сердечно-сосудистых рефлексов может включать оценку собственной ЧСС, изменения ЧСС при глубоком дыхании, перемене положения тела из горизонтального в вертикальное и маневре Вальсальвы, чувствительности барорефлекса, кардио-вагального ответа (теста с погружением лица в холодную воду), а также реакции артериального давления в положении стоя и при устойчивом хвате (пациент в положении полулежа в течение 5 мин осуществляет хват руками, поддерживая изометрическое сокращение мышц верхних конечностей на уровне примерно 30% от максимального).
Часто аномальная синусовая тахикардия ассоциируется с выраженным нарушением чувствительности барорефлекса (показателя рефлекторной активности блуждающего нерва) в состоянии покоя и во время ортостатического стресса, что свидетельствует о нарушении функции эфферентного парасимпатического пути. Пациенты с аномальной синусовой тахикардией менее восприимчивы к тесту с погружением лица в холодную воду (модификация рефлекса ныряния), демонстрируя неспособность к существенному снижению ЧСС. Однако клиническая ценность таких тестов сомнительна, и поэтому их рутинное использование не рекомендуется.
6. Электрофизиологическое исследование. Проведение инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ) может быть рассмотрено при подозрении на другие аритмии или принятии решения о катетерной аблации. Важно понимать, что решение о модификации синусового узла для лечения аномальной синусовой тахикардии принимается на основе клинических данных, и оно должно быть принято до начала проведения самого ЭФИ. Диагноз аномальной синусовой тахикардии и подходы к ее лечению должны быть определены до того, как пациент будет доставлен в электрофизиологическую лабораторию.
г) Дифференциальная диагностика:
1. Синдром постуральной ортостатической тахикардии. Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ) — это мультисистемное расстройство вегетативной нервной системы, связанное с аномальной реакцией на вертикальное положение тела. СПОТ характеризуется наличием симптомов ортостатической непереносимости (т.е. появлением симптомов в положении стоя, облегчающихся в положении лежа), связанных с чрезмерным увеличением ЧСС (на 30 уд/мин или более от исходного уровня, или более 120 уд/мин) при переходе из горизонтального в вертикальное положение продолжительностью более 30 сек при отсутствии ортостатической гипотензии (определяется как падение систолического артериального давления более чем на 20 мм рт. ст.).
Для подростков (от 12 до 19 лет) необходимый прирост ЧСС для установления СПОТ составляет не менее 40 уд/мин.
Обычно СПОТ проявляется симптомами гипоперфузии головного мозга (например, головокружениями, предобморочными состояниями, нарушениями зрения, когнитивными нарушениями, помрачением сознания) и симпатической гиперактивностью (например, сердцебиением, болью в груди, тревогой, тремором), что может привести к существенному ограничению жизнедеятельности. Лишь небольшая часть пациентов с СПОТ сообщают о явных обмороках.
Важно отметить, что до постановки диагноза СПОТ должны быть исключены хронические изнурительные состояния (например, продолжительный постельный режим), прием лекарств, снижающих сосудистый или вегетативный тонус, а также расстройства, способные вызывать тахикардию (например, обезвоживание, анемия).
Патофизиологические механизмы ортостатической непереносимости при СПОТ гетерогенны и включают нарушение регуляции периферического сосудистого сопротивления, гиперадренергические реакции, хроническую гиповолемию и ухудшение физического состояния. Пациенты с СПОТ часто имеют высокий уровень норадреналина в плазме, также часто наблюдается низкий объем циркулирующей крови.
СПОТ в зависимости от механизма развития подразделяется на несколько подтипов, включая нейропатический и гиперадренергический. Нейропатический СПОТ, вероятно, вызван частичной первичной дизавтономией (вегетативная дисфункция), возможно, связанной с аутоиммунным процессом, или периферической вегетативной денервацией, возникшей вторично по отношению к другим заболеваниям (например, диабету, рассеянному склерозу, амилоидозу, саркоидозу, системной волчанке, алкоголизму, химиотерапии).
При этой форме нарушается периферическая вазоконстрикция в ответ на ортостатический стресс вследствие периферической вегетативной нейропатии, что приводит к скоплению крови в периферических венах нижних конечностей и мезентериальной сосудистой сети и, как следствие, состоянию «функциональной» гиповолемии (уменьшению центрального кровотока) и церебральной гипоперфузии. Это, в свою очередь, запускает симпатический рефлекс, вызывая компенсаторное увеличение как ЧСС, так и сократимости миокарда.
Гиперадренергический СПОТ связан с чрезмерной симпатической активностью, которая может быть первичной (например, недостаточность транспортера обратного захвата норадреналина, вследствие генетических мутаций) или вторичной (вызванной гиповолемией или лекарствами). Большинство пациентов с гиперадренергическим СПОТ демонстрируют повышенный ответ на инфузию изопротеренола и чрезвычайно высокие уровни норадреналина в плазме (более 600 нг/мл) в вертикальном положении.
Аномальная синусовая тахикардия имеет несколько общих характеристик с СПОТ. И при аномальной синусовой тахикардии, и при СПОТ, по-видимому, имеется аномальная вегетативная модуляция, связанная с преувеличенной реакцией синусового ритма на ортостатический стресс и множеством сердечных и некардиальных симптомов, которые могут быть изнурительными. Кроме того, оба синдрома встречаются преимущественно у молодых женщин. Тем не менее, между этими двумя состояниями существуют важные различия (табл. 1).
Очень важно дифференцировать аномальную синусовую тахикардию и СПОТ, поскольку лечение аномальной синусовой тахикардии (включая катетерную аблацию синусового узла) редко улучшает, и может даже ухудшать симптомы у пациентов с СПОТ. С другой стороны, лечение СПОТ может быть бесполезным при аномальной синусовой тахикардии. Если в положении ортостаза все клинические показатели остаются в норме, но все же сохраняется подозрение на СПОТ, может оказаться полезным проведения тилт-теста, поскольку он позволяет проводить оценку жизненно важных показателей в течение более продолжительных периодов, чем простой ортостатический тест.
2. Наджелудочковые тахикардии. Наджелудочковые тахикардии (НЖТ), особенно синоатриальная реципрокная тахикардия или эктопические ПТ, возникающие вблизи синусового узла, потенциально могут имитировать аномальную синусовую тахикардию. Кроме того, аномальная синусовая тахикардия наблюдается после проведения катетерной аблации НЖТ, в частности после аблации в области треугольника Коха (медленные и быстрые пути АВ-узла или АВ ДПП), что, как предполагается, является результатом развития вегетативной дисфункции после аблации вследствие потери парасимпатической регуляции.
Поэтому, чтобы уточнить причину сердцебиения после проведения катетерной аблации (аномальная синусовая тахикардия или рецидивирующая НЖТ), необходимо внимательно оценить состояние пациента. К счастью, постаблационная форма расстройства имеет тенденцию быть преходящей, с исчезновением симптомов у большинства пациентов в течение 3-4 мес после вмешательства.
НЖТ обычно проявляется пароксизмальными эпизодами тахикардии, характеризующимися внезапным началом и завершением. Также может наблюдаться феномен разогрева и охлаждения в течение нескольких ударов, особенно при автоматической предсердной тахикардии (ПТ). Напротив, аномальная синусовая тахикардия не является пароксизмальной и характеризуется плавным увеличением и уменьшением ЧСС с изменениями вегетативного тонуса или в начале и в конце тахикардии, соответственно.
Аденозин и вагусные маневры либо не имеют эффекта, либо приводят к резкому прекращению НЖТ, в отличие от постепенного замедления ЧСС при аномальной синусовой тахикардии. Однако автоматические ПТ могут реагировать на эти вмешательства временным замедлением частоты ритма с последующим постепенным ее возобновлением.
Диагностическую проблему может представлять непрекращающаяся ПТ. Эти ПТ могут поддерживаться часами или днями, а частота пульса при тахикардии может варьироваться в зависимости от уровня вегетативного тонуса. Тем не менее, частота ПТ обычно остается высокой даже во время ночного сна. Аномальная синусовая тахикардия, напротив, демонстрирует более выраженную изменчивость частоты ритма в течение суток.
Кроме того, непрекращающиеся ПТ обычно возникают из очагов, расположенных далеко от синусового узла (чаще всего они исходят из ушек предсердий и легочных вен); поэтому зубец Р при тахикардии обычно имеет морфологию, заметно отличающуюся от синусового зубца Р, что облегчает диагностику. Кроме того, хотя при НЖТ могут наблюдаться как длинные, так и короткие интервалы RP, аномальная синусовая тахикардия неизменно ассоциируется с длинными интервалами RP (т.е. интервал RP длиннее, чем интервал PR). При подозрении на НЖТ может быть рассмотрено проведение ЭФИ.
