а) Типы изменений электрокардиограммы при синдроме Бругада (СБ). Ранее были выделены три типа изменений реполяризации на ЭКГ в правых грудных отведениях (рис. ниже).
Типы изменений на электрокардиограмме при синдроме Бругада. Обратите внимание на желудочковую экстрасистолу (слева) с морфологией QRS, соответствующей происхождению из выносящего тракта правого желудочка
Тип 1 характеризуется корытообразной элевацией сегмента ST не менее 2 мм (0,2 мВ) с выгнутой морфологией (выпуклой вниз), связанной с неполной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), за которой следует отрицательный зубец Т, с небольшим участком изолинии между ними, или без него.
Тип 2 характеризуется седловидной элевацией сегмента ST не менее 2 мм, со «впадиной», поднимающейся над изолинией не менее чем на 1 мм, за которой следует положительный, либо двухфазный зубец Т.
Тип 3 имеет либо седловидную, либо корытообразную морфологию сегмента ST, с элевацией менее 1 мм. Эти три типа могут регистрироваться спонтанно на последовательных записях ЭКГ одного и того же пациента или после введения определенных лекарств. Только ЭКГ типа 1 является диагностическим признаком СБ, при этом ЭКГ типа 2 и типа 3 предполагают диагноз, но не специфичны.
Согласно последнему положению экспертов, следует рассматривать только два типа ЭКГ: тип 1 (корытообразный) и тип 2 (седловидный). Учитывая минимальные морфологические различия между 2 и 3 типами ЭКГ при СБ и отсутствие их влияния на прогноз и стратификацию риска, в новом определении 2 типа ЭКГ при СБ было решено их объединить.
Тип 1 остается идентичным классическому типу 1, описанному ранее, но с некоторыми новыми измерениями, которые также могут помочь количественно оценить разницу в морфологии зубца r' (список 1, табл. 12).
1 тип ЭКГ при СБ легко распознается по указанными ранее критериям. При обнаружении у пациента без явного органического поражения сердца он очень специфичен и убедительно подтверждает диагноз (см. список 1).
Редкие случаи с корытообразным типом, которые представляют высокий подъем QRS-ST от 0,1 до 0,2 мВ, но с отрицательным зубцом Т в отведениях V1-V2, предполагают 1 тип ЭКГ при СБ, и их следует оценивать с дополнительными ЭКГ критериями для подтверждения диагноза (см. табл. 31.12).
б) Расположение электродов для электрокардиограммы. Регистрация высоких правых грудных отведений (в третьем или втором межреберных промежутках) может повысить чувствительность выявления характерных для СБ изменений ЭКГ (как в присутствии, так и в отсутствие лекарственной провокации), без снижения специфичности диагноза.
Сообщалось, что смещение кверху отведений V1-V2 может выявить на 20% больше новых случаев СБ. Это, вероятно, связано с нормальной проекцией ВТПЖ (в котором локализованы аномалии, лежащие в основе изменений ЭКГ) на переднюю поверхность грудной клетки.
Следовательно, стандартного положения отведений V1-V2 в четвертом межреберье недостаточно, чтобы исключить наличие характерных для СБ изменений ЭКГ; у всех пациентов следует дополнительно регистрировать V1-V2 отведения во втором и третьем межреберных промежутках. Кроме того, эти электроды следует располагать в одном и том же диагностическом месте при проведении серийных записей, для достоверности сравнительной оценки.
в) Динамичность электрокардиографических изменений. Характерные для СБ изменения на ЭКГ подвержены динамическим изменениям, могут иметь интермиттирующий характер или быть скрытыми. Записи ЭКГ одного и того же пациента редко однообразны. Следовательно, для диагностической оценки у пациентов из группы высокого риска может потребоваться серия записей ЭКГ.
Длительный холтеровский мониторинг также может помочь оценить элевацию сегмента ST в ночное время, потому что такие изменения можно проявить с помощью вегетативного тонуса.
Скрытые признаки СБ на ЭКГ могут проявиться на фоне стресса, лихорадки, при использовании различных раздражителей блуждающего нерва (включая вздутие желудка), ваготоническими средствами, комбинацией глюкозы и инсулина, электролитными сдвигами (например, гиперкалиемией, гипокалиемией, гиперкальциемией, гипонатриемией), алкогольной и кокаиновой интоксикацией, анти-аритмическими препаратами I класса и рядом других некардиальных препаратов.
Кроме того, фенотип ЭКГ при СБ зависит от изменений вегетативного баланса. Адренергическая стимуляция ослабляет, а ацетилхолин усиливает изменения ЭКГ. Клинически это хорошо коррелирует со склонностью к аритмическим событиям в покое или во время сна.
г) Удлинение интервала QT. Небольшое удлинение интервала QT иногда наблюдается в связи с подъемом сегмента ST у пациентов с СБ. Интервал QT удлиняется больше в правых грудных отведениях, чем в левых, по-видимому, из-за преимущественного увеличения продолжительности потенциала действия в эпикардиальном слое ПЖ, вторичного по отношению к усилению выемки потенциала действия.
д) Фрагментация комплекса QRS. Помимо аномалии реполяризации, СБ связан с аномалиями деполяризации и нарушениями проводимости. Фрагментация комплекса QRS (проявляющаяся в виде множества небольших спайков внутри комплекса QRS) может наблюдаться у 40% пациентов с СБ и у большинства (85%) тех, у кого были эпизоды ФЖ.
Было высказано предположение, что множественные спайки внутри фрагментированного комплекса QRS предполагают наличие аритмогенного субстрата, который имеет несколько участков замедления проводимости, и потенциально может предсказать высокий риск опасных для жизни желудочковых аритмий.
Примечательно, что фрагментация QRS происходит преимущественно в правых грудных отведениях, особенно при регистрации в верхних межреберных промежутках, что свидетельствует о локализованном нарушении проводимости в области ВТПЖ.
Использование фильтра нижних частот с низким порогом (более 25 Гц), который обычно используется для устранения помех от электромиограммы, может устранить фрагментацию QRS. Таким образом, необходимо использовать малошумящий усилитель и относительно высокий порог фильтра нижних частот (150 Гц).
Следует отметить, что эпсилон-подобные волны и локальное удлинение комплекса QRS в правых грудных отведениях наблюдались у некоторых пациентов со спонтанным или индуцированным 1 типом ЭКГ при СБ, что может отражать задержку активации ПЖ.
е) Нарушения проводимости. Часто наблюдаются аномалии деполяризации, включая увеличение продолжительности зубца Р, интервала PR и продолжительности QRS, особенно у пациентов с мутациями SCN5A. Увеличение интервала PR, вероятно, отражает задержку проводимости на инфранодальном уровне.
Следует отметить, что мутации SCN5A с потерей функции также могут приводить к изолированным дефектам проводимости или болезни Лева-Ленегра, характеризующейся нарушениями проводимости в любой части проводящей системы без удлинения интервала QT или характерной для СБ элевации сегмента ST.
Кроме того, сообщалось об увеличении времени восстановления функции синусового узла и синоатриальной проводимости, замедлении предсердной проводимости и остановке предсердий, связанных с СБ.
