а) Приобретенный фенотип синдрома Бругада (СБ). Изменения на ЭКГ, идентичные таковым при СБ 1 или 2 типа, можно увидеть при отсутствии известных генетических факторов и семейного анамнеза.
Для этих пациентов существует термин «фенокопии», указывающий на имитацию фенотипа без генетической предрасположенности.
Эти приобретенные формы фенотипа СБ могут быть вызваны различными патологическими и физиологическими состояниями (например, острой ишемией, перикардитом, миокардитом, тромбоэмболией легочной артерии, метаболическими нарушениями, ацидозом, электролитными нарушениями, приемом кокаина, некоторыми лекарствами, хирургическими манипуляциями на ВТПЖ) и исчезнуть после устранения причины (список 2).
Как правило, у этих пациентов отсутствуют симптомы, анамнез болезни и семейный анамнез, указывающие на истинный СБ. Кроме того, ЭКГ возвращается в норму после устранения провоцирующих факторов окружающей среды.
В некоторых сомнительных случаях 2 типа ЭКГ рекомендуется лекарственная проба с блокатором Na+-каналов, которая обычно дает отрицательный результат при фенокопиях СБ. Генетическое исследование можно рассмотреть для исключения истинного СБ, хотя отрицательный результат генетического теста не исключает врожденного СБ.
б) Лекарственно-индуцированные изменения на ЭКГ, характерные для синдрома Бругада. Проявления на ЭКГ фенотипа, характерного для СБ, на фоне приема лекарственных препаратов могут быть связаны с различными группами фармакологических веществ, и вероятность аритмий в таких случаях неясна.
В целом, факторы, увеличивающие выходящие токи (например, Ito, IKATP, IKr, IKs) или уменьшающие входящие токи (например, INa, ICaL) в конце фазы 1 потенциала действия, могут потенциально проявлять или усиливать элевацию сегмента ST, аналогичную таковой у пациентов с СБ.
Среди антиаритмических — препараты IC класса (флекаинид, пропафенон, пилсикаинид и препараты IA класса (аймалин и прокаинамид) наиболее эффективно проявляют или усиливают элевацию сегмента ST. С другой стороны, антиаритмические препараты IB класса (лидокаин, мексилетин) блокируют быстрый INa в первую очередь при высокой частоте сердечных сокращений (из-за быстрой диссоциации этих препаратов от Na+-каналов).
Поэтому, эти препараты практически не влияют на быстрый INa на умеренной или низкой частоте сердечных сокращений.
Некоторые некардиологические препараты могут потенциально вызывать СБ-подобные изменения на ЭКГ, вторично по отношению к блокаде INa, включая психотропные препараты, литий и кокаин. Кроме того, верапамил, антигистаминные препараты блокирующие H1-рецепторы, пропофол, алкогольная интоксикация, вагомиметики, β-адреноблокаторы и, потенциально, нитраты могут вызывать СБ-подобные изменения ЭКГ (табл. 15).
СБ, вызванный приемом не кардиологических препаратов, встречается преимущественно у взрослых мужчин, часто из-за токсичности лекарств и возникает на фоне длительной терапии. Вероятность индуцированного СБ в повседневной клинической практике предсказать трудно.
Объем дообследования для таких пациентов включает лекарственную пробу с блокатором Na+-каналов, семейный скрининг на СБ и, возможно, генетическое исследование. Пациентам с лекарственно-индуцированными изменениями ЭКГ, характерными для СБ на фоне не кардиологических препаратов, следует избегать применения большинства антиаритмических препаратов I и III класса, а также β-блокаторов и блокаторов Са2+-каналов.
Так же им рекомендуется строгое лечение лихорадки, хорошо известного триггера аритмических событий при СБ.
Неизвестно, является ли приобретенная форма СБ клинически скрытым СБ ("forme fruste") или представляет собой лишь один вариант широкого спектра реакций на блокаторы Na+-каналов. Прогноз для бессимптомных пациентов с лекарственно-индуцированными изменениями ЭКГ, характерными для СБ (без отягощенного семейного анамнеза) кажется благоприятным после прекращения приема провоцирующего препарата, при условии, что полноценный СБ не был выявлен.
в) Состояния, вызывающие элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях. Разнообразные патофизиологические состояния связаны с аномалиями морфологии правых грудных отведений ЭКГ, которые необходимо отличать от 1 или 2 типа ЭКГ. К ним относятся БПНПГ, гипертрофия ЛЖ, ранняя реполяризация, спортивное сердце и АДПЖ.
1. Блокада правой ножки пучка Гиса. Полная БПНПГ и изменения 1 типа СБ характеризуются наличием положительных конечных отклонений комплекса QRS и отрицательных зубцов Т в отведениях V1-V2. Различить эти два диагноза можно следующим образом:
1) Положительный терминальный зубец r' заострен при БПНПГ (угол β меньше 58°). И наоборот, в случае СБ, r' приподнят над изолинией, округлый, широкий, и обычно имеет относительно низкую амплитуду с постепенным наклоном нисходящего колена.
2) Конечный фрагмент (r' или R') при БПНПГ, наблюдаемый в отведениях V1-V2, сочетается с широким зубцом S, в отведениях I и V6, а продолжительность комплекса QRS в отведениях V1-V2 идентична наблюдаемой в отведении V6. Напротив, продолжительность QRS при СБ больше в отведениях V1-V2, чем в средних/левых грудных отведениях («несоответствие длительности QRS»), потому что конечное отклонение, наблюдаемое в отведении V1 (зубец r', отражающий ВТПЖ), не регистрируется электродом V6.
3) При БПНПГ отсутствует элевация сегмента ST в правых грудных отведениях.
2. Здоровые спортсмены. Хотя в отведении V1 у спортсменов может присутствовать зубец r', он обычно высокоамплитудный и заостренный (угол β менее 58°), без элевации ST или с незначительной (менее 1 мм), сегмент ST начинается после четкого конца QRS и часто сопровождается отрицательным и иногда глубоким зубцом Т в отведении V1. Кроме того, подъем сегмента ST, наблюдаемый у здоровых спортсменов, имеет косовосходящую морфологию, особенно в отведении V2 (индекс Коррадо меньше или равен 1).
3. Воронкообразная деформация грудной клетки. Механическая компрессия ВТПЖ деформированной грудной клеткой может привести к аномалиям ЭКГ в правых грудных отведениях, имитирующих СБ. Картина ЭКГ, наблюдаемая при pectus excatum, обычно представляет собой узкую, очень четко выраженную волну r' в отведении V1, за которой следует небольшая элевация сегмента ST. Зубец Т обычно отрицательный или двухфазный в отведении V1 и положительный в отведении V2.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. АДПЖ может вызывать нарушения реполяризации и деполяризации на ЭКГ, которые иногда могут имитировать СБ.
Нарушения деполяризации связаны с разобщением клеток и измененной архитектурой тканей из-за фиброзно-жировой инфильтрации, и обычно проявляются на ЭКГ в виде эпсилон-волн, БПНПГ, фрагментации QRS, локального расширения QRS и удлинения терминальной волны S в правых грудных отведениях. Аномалии реполяризации обычно проявляются в виде инверсии зубца Т в правых грудных отведениях.
Инверсия зубца Т при АДПЖ наблюдается в нескольких грудных отведениях (от V1 до V3-V5), и не ограничивается отведениями V3—V2, как при СБ. Кроме того, аномалии ЭКГ при АДПЖ всегда фиксированы, в отличие от СБ.
Хотя положительные поздние потенциалы могут наблюдаться на сигнал-усредненной ЭКГ и при СБ, и при АДПЖ, их распространенность намного больше при АДПЖ, и вейвлет-анализ показывает более высокие частотные характеристики при АДПЖ.
